Педжета болезнь

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Лечение

Подтвердить диагноз «рак Педжета» помогут маммография и цитологическое исследование выделений из соска.

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в зависимости от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, присутствия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение включается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, которые позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению только сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, которая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на поздних стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург проводит иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая современная методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого приспособление удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет замедлять рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первый курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Второй курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при болезни Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед назначением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного возраста выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие средства, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения болезни Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти средства способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

• полиоссальная;
• монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

• первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
• вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
• третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Деформация костей при болезни Педжета

Лечение болезни Педжета

Сначала проводится консервативное лечение. В его основе лежит длительный прием бифосфонатов — препаратов, способных замедлить патологическую перестройку костной ткани. Необходимо применение препаратов кальция и витамина D как расходного материала на ремоделирование костей. При выраженном болевом синдроме применяют нестероидные противовоспалительные средства. При поражении органа слуха — слухопротезирование. Оперативные вмешательства выполняют при наличии осложнений. Прогноз при их отсутствии благоприятный, хотя болезнь полностью и не излечивается.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1	Ксидифон (препарат, регулирующий обмен кальция).

Дозировка: Ксидифон принимается за полчаса до приема пищи. Внутрь, в 2% растворе, получаемый в результате добавления к 1 части базового 20% раствора 9 частей кипяченной или дистиллированной воды. Разведенный раствор следует хранить в холодильнике. Дозировка для взрослых и детей старше 10 летнего возраста составляет 300 мг 2-3 раза в сутки. Первичный лечебный курс занимает 14 дней. При профилактике и лечении остеопороза Ксидифон применяется на протяжении 2-3 месяцев в дозировке 5-7 мг/кг, по истечении 1-2 месяца курс лечения повторяют.

2	Остеотаб (препарат, влияющий на минерализацию костей).

Дозировка: Остеотаб нужно принимать, запивая водой за полчаса до первого приема пищи, жидкости или лекарств. При костной болезни Педжета у женщин и мужчин дозировка составляет 40 мг 1 раз в сутки на протяжении 6 месяцев. Повторно лечение болезни Педжета Остеотабом может быть проведено через полгода после 1 курса в случае, если произошло обострение заболевания, а его диагностика основывается на увеличении уровня щелочной фосфатазы.

Повторная терапия не редко проводится у пациентов, уровень щелочной фосфатазы которых не пришел в норму после первоначального курса терапии.

3	Миакальцик (препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен).

Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.

Симптомы

Рак Педжета чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. У представителей обоих полов заболевание проявляется одинаково.

Коварство болезни Педжета заключается в том, что ранние проявления опухоли не вызывают у больного особой тревоги. Они неспецифичны, и почти никто не обращается за помощью к врачу.

При раке Педжета вначале на коже соска или ареолы возникают незначительные покраснения, которые впоследствии начинают шелушиться. Такие проявления опухоли обычно совершенно не настораживают больного, и он списывает их на ношение неудобной одежды или сухость кожи. Спустя короткое время эти первые признаки исчезают, такое течение недуга в еще большей степени усугубляет проблему. Иногда устранить неспецифичные первые проявления рака помогают увлажняющие косметические средства или мази на основе кортикостероидов, которые человек назначает себе самостоятельно. В итоге больной не видит поводов для обращения к врачу – ведь проявления заболевания полностью исчезли и его ничего не тревожит.

Однако мнимое спокойствие не означает, что опухоль не продолжает прогрессировать. После периода затишья у пациента возникают симптомы, которые уже не могут пройти незамеченными. Сосок начинает болеть и становится очень чувствительным к различным воздействиям. К нему невозможно прикоснуться – такие действия вызывают появление боли. Пациент жалуется на постоянно присутствующие ощущения зуда, покалывания или жжения в зоне соска и ареолы. На белье могут появляться следы от серозно-геморрагических выделений из соска.

По мере роста опухоли сосок изменяет свою форму, уплощается и становится втянутым. Позднее на нем возникают эрозии, язвы и сухие корки. При удалении корочек на коже появляются зоны мокнутия.

Примерно у половины пациентов при прощупывании груди выявляется узел, указывающий на присутствие опухолевого образования. Кроме этого, рядом расположенные лимфатические узлы могут быть увеличенными.

Обычно болезнь Педжета проявляется симптомами поражения только одной груди. Однако существуют описания клинических случаев развития новообразований в двух молочных железах.

По мере прогрессирования опухоли экзематозные симптомы распространяются на кожу груди, и очаг начинает возвышаться над здоровыми тканями. Кроме этого, из-за разрушения образованием сосково-ареолярного комплекса выделения из соска становятся кровянистыми.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

• анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
• анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Диагностика

Диагностика болезни Педжета начинается с подробного изучения анамнеза и жалоб пациента.

Затем назначается комплекс исследований:

• исследование крови на определение уровня щелочной фосфатазы, магния, фосфора и кальция. Результаты этих анализов позволяют определить степень дистрофических изменений в костной ткани;
• рентген – позволяет наглядно рассмотреть деформацию костей. Подобное обследование делают периодически не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием заболевания;
• сцинтиграфия скелета – в кости вводят радиоизотопы, которые накапливаются в костных тканях. Затем делают снимки, помогающие рассмотреть распределение вещества. Таким образом, устанавливается точное место очага патологии;
• гистологическое исследование биоптата костной ткани – применяется в сомнительных случаях при подозрении на онкологию.

Рентгенологические проявления деформирующего остеита:

• наблюдается чередование очагов остеопороза (разреженной костной ткани) с очагами уплотнения;
• кости черепа утолщаются в два раза;
• наружная пластинка черепа имеет нечёткие очертания;
• внутренняя пластинка черепа сильно уплотнённая;
• позвонки деформированы, сплющены, увеличенные в окружности;
• суставные щели нижних конечностей сужены.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма — наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

Что такое синдром Педжета — Шреттера?

Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб.

По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин.

Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

Классификация патологии

Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

Причины развития

Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

• Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
• Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
• Хроническое нарушение осанки.
• Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
• Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
• Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

Операционное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

• Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
• Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

Осложнения и прогнозы

Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения.

Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии.

В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

Профилактика

Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей.

Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече.

Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

3 Симптомы

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

3 Лечение болезни Педжета

Как лечат болезнь Педжета? Лечить пациентов преклонного возраста весьма проблематично, с молодыми пациентами и пациентами среднего возраста все гораздо проще. Если же речь идет об опухолевой форме болезни, то она одинаково тяжело лечиться у пациентов всех возрастных групп.

Основная стратегия лечения – замедление или остановка прогрессирования заболевания и предупреждение развития осложнений. Обычно используются медикаментозные средства бисфосфонаты, нормализирующие процесс деструкции-регенерации костной ткани.

Для симптоматического лечения (обычно направленного на ликвидацию боли) используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Оперативное вмешательство требуется при тяжело протекающих формах болезни, с тотальным поражением кости или сустава. При развитии проблем со слухом назначают ношение слухового аппарата.

Полностью излечить болезнь Педжета не представляется возможным, поэтому вся терапия направлена на введение болезни в стадию длительной ремиссии. При не осложненных формах болезни начальных средних стадий прогноз на продолжительную ремиссию условно благоприятен.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптоматика обычно отсутствует, поэтому пациенты не обращаются к врачу. Поскольку костная болезнь Педжета манифестирует после 40 лет, типичные признаки списываются нередко на возрастные изменения. При этом патологический процесс прогрессирует и может приводить к тяжелым осложнениям.

Первыми симптомами являются боль и деформация пораженной части скелета. Болевые ощущения могут усиливаться после физических нагрузок и сильнее всего ощущаются на участках максимальной деформации. Болевой синдром ноющего характера может беспокоить постоянно.

Очень часто болят суставы, расположенные рядом с поврежденными костями, что обусловлено развитием вторичного артроза. Боли в позвоночнике могут быть следствием как болезни Педжета костей, так и вторичного остеохондроза. Если болезненность носит постоянный, прогрессирующий характер, не зависит от физических нагрузок и не стихает по ночам, не исключено развитие злокачественного процесса.

При поражении черепа патологический процесс стартует в лобной кости, затем переходит на теменную и затылочную область. Вовлечение лицевых костей наблюдается в редких случаях, но при отсутствии лечения возможно появление леонтиаза, когда разросшиеся кости делают череп человека похожим на львиную голову. При болезни Педжета леонтиаз наблюдается очень редко и встречается преимущественно в молодом возрасте у пациентов женского пола.

Типичной деформацией является варусно-саблевидное искривление ног, бугристость черепного свода и увеличение диаметра черепа. При обширном поражении позвоночника возникает кифосколиоз.

Если поражаются поверхностно расположенные кости – предплечья, голени, – поднимается температура на соответствующих участках кожных покровов. Утолщенные и неровные поверхности костей проступают под кожей и хорошо прощупываются. Даже небольшая нагрузка или механическое воздействие может спровоцировать перелом.

При сдавлении нервных спинальных корешков возникают характерные симптомы неврита. Разрастание черепных костей может приводить к нарушению слуха и зрения вплоть до их полной потери.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы. Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

• наследственная предрасположенность;
• проживание в экологически загрязненных районах;
• курение и алкоголизм;
• возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
• раннее менархе, поздняя менопауза;
• позднее материнство;
• длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
• ожирение;
• диета, богатая животными жирами;
• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
• частое пребывание на солнце;
• другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).