Гиперальдостеронизм вторичный

Анализ на содержание гормона

Для достоверного определения концентрации альдостерона проводится лабораторное исследование общего альдостерон-ренинового соотношения в организме, т.к. при повышенном содержании одного гормона, уровень второго, как правило, – ниже нормы.

Основные показания для проведения анализа:

• резкие скачки артериального давления;
• ортостатическая гипотензия (коллапс) – снижение давления при смене положения тела;
• недостаточное количество калия в крови;
• нарушение функций надпочечников.

Статья в тему:

За что отвечает антимюллеров гормон? Какие нормальные значения АМГ в женском организме?

Для определения уровня альдостерона проводится иммуноферментный анализ, для которого сдаётся венозная кровь или моча.

Варианты забора необходимого для исследования биоматериала обуславливаются особенностями распространения альдостерона: это единственный минералокортикоид, который способен поступать в кровь напрямую из-за слабой активности к формированию связей с альбуминами. В дальнейшем он вместе с кровотоком попадает в печень, после чего в виде тетрагидроальдостерон-3-глюкуронида выводится из организма вместе с мочой.

Подготовка к забору материала для анализа

Чтобы получить наиболее достоверный результат, перед сдачей биоматериала (крови или мочи) пациент должен пройти определённую подготовку:

• за 14–28 дней – зафиксировать количество потребляемой соли на одном уровне, который находится в рамках привычного рациона человека, т.к. если резко снизить или повысить объём поступления натрия, то результат анализа может исказиться;
• за 10–14 дней – приостановить или (если это невозможно) сократить приём ингибиторов ренина, оральных контрацептивов, эстрогенов, стероидов, антигипертензивных, мочегонных, слабительных и калийсодержащих препаратов, после согласования своих действий с лечащим врачом;
• за 7–10 дней – исключить радиоизотопное и рентгенологическое облучение организма;
• за 3–7 дней – избегать стрессов, чрезмерных психологических и физических нагрузок;
• за 2–24 часа – за сутки до исследования запрещено употреблять алкоголь, за 12 часов – еду, за 2 часа – сигареты.

У женщин забор материала проводится исключительно на 3–5 сутки менструального цикла. Также стоит учитывать, что в лютеиновой фазе цикла и в период беременности уровень гормона может быть повышен, что считается нормой.

Уровень альдостерона в крови измеряется в условиях медицинской лаборатории. Сбор и хранение мочи полностью ложится на плечи пациента: ему требуется самостоятельно добавить в контейнер консервант, собрать всю жидкость, выделившуюся за 24 часа, отмерить её необходимое количество (около 20–30 мл) и отправить пробу на исследование.

Статья в тему:

О чем говорят повышенные тромбоциты у женщин? Причины, симптомы и лечение

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичным гиперальдостеронизмом называют синдром, при котором продукция альдостерона усиливается в результате активации ренин-ангиотензиновой системы. При вторичном гиперальдостеронизме скорость секреции альдостерона часто оказывается выше, чем при первичном. Синдром обычно возникает на фоне отеков и сопровождается прогрессирующей артериальной гипертонией.

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при нормальном течении беременности, поскольку эстрогены вызывают повышение уровня ангиотензиногена и активности ренина плазмы, а прогестагены действуют как антагонисты альдостерона.

При артериальной гипертонии вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением секреции ренина, которое может быть первичным (первичная гиперренинемия) либо возникать в ответ на снижение почечного кровотока или перфузионного давления в почках  — например, при сужении одной или обеих почечных артерий вследствие атеросклероза или фибромышечной гиперплазии.

Особенно выраженная гиперсекреция ренина обеими почками возникает при гипертоническом нефросклерозе (злокачественной артериальной гипертонии) и при значительном сужении сосудов почек (быстро прогрессирующей артериальной гипертонии). Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы.

При первичной гиперренинемии биохимические проявления такие же, как при вторичной. При ренинсекретирующих опухолях из клеток юкстагломерулярного аппарата диагноз устанавливают при обнаружении неизмененных почечных сосудов и объемного образования в почке с помощью методов визуализации в сочетании с повышением активности ренина плазмы в одной из почечных вен. В редких случаях ренинсекретирующие опухоли локализуются вне почки, например в яичниках.

Вторичный гиперальдостеронизм часто возникает при отеках. Скорость секреции альдостерона обычно повышается при отеках, обусловленных циррозом печени или нефротическим синдромом. Секреция альдостерона повышается и при сердечной недостаточности, причем тем больше, чем сердечная недостаточность выраженнее.

Во всех названных случаях секреция альдостерона, по-видимому, стимулируется снижением эффективного артериального объема или артериальной гипотонией. Тиазидные диуретики и фуросемид нередко усугубляют вторичный гиперальдостеронизм в результате уменьшения ОЦК; при этом часто наблюдается гипокалиемия и иногда — алкалоз.

Случается, что вторичный гиперальдостеронизм возникает в отсутствие отеков и артериальной гипертонии. Это так называемый синдром Бартера, для которого характерны тяжелый гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы. При биопсии почек выявляют гиперплазию юкстагломерулярного аппарата.

Причины синдрома — нарушение реабсорбции хлора и натрия и повышение секреции простагландинов. Полагают, что усиленная элиминация натрия стимулирует секрецию ренина и альдостерона. Гиперсекреция альдостерона приводит к гипокалиемии, в результате которой еще больше возрастают секреция простагландинов и активность ренина плазмы. В некоторых случаях гипокалиемия усугубляется вследствие снижения рсабсорбции калия. Повышение секреции простагландинов — это, по-видимому, всегда вторичное нарушение, поскольку прием ингибиторов циклооксигеназы приводит липа к кратковременному улучшению.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Лечение ПГА должно учитывать этиологию синдрома, включать коррекцию гипертензии и метаболических расстройств. С целью нормализации калиевого гомеостаза назначают антагонисты альдостерона — спиронолактон или эплеренон.

Альдостерома надпочечника и первичная гиперплазия надпочечника успешно лечатся хирургически. При идиопатическом гиперальдостеронизме показано продолжение консервативной терапии, при ее неэффективности может выполняться субтотальная адреналэктомия. Больным глюкокортикоидподавляемым альдостеронизмом назначается дексаметазон в индивидуально подобранной дозе.

Консервативное лечение первичного гиперальдостеронизма, независимо от этиологии, заключается прежде всего в назначении низкосолевой диеты (содержащей менее 80 мэкв натрия). Это уменьшает потерю калия с мочой, так как снижает в дистальных канальцах почек количество натрия, обмениваемого на калий. Кроме того, такая диета способствует снижению АД, поскольку на её фоне уменьшается внутрисосудистый объём.

Диетотерапию дополняют лечением спиронолактоном, конкурентным рецепторным антагонистом минералокортикоидов. После достижения терапевтического эффекта дозу спиронолактона снижают до поддерживающей — 100 мг/сут. Ожидаемое повышение уровня калия крови под влиянием терапии спиронолактоном составляет 1,5 ммоль/л. Побочные действия спиронолактона проявляются у 20% больных в виде желудочно-кишечных расстройств, общей слабости.

Наряду со спиронолактоном или вместо него можно использовать калийсберегающие диуретики, которые в дистальном отделе почечных канальцев блокируют натриевые каналы. Начальная доза амилорида составляет 10 мг в день, её при необходимости увеличивают на 10 мг/сут до максимальной — 40 мг/сут. Гипотензивный эффект более выражен при альдостероме.

Когда при синдроме гиперальдостеронизма показано оперативное лечение (апьдостерома, карцинома надпочечников, первичный гиперальдостеронизм и др.), то предоперационная подготовка заключается в нормализации калиемии и АД, что может потребовать проведения консервативной терапии (диетой и лекарственными препаратами) синдрома гиперальдостеронизма до 1—3 мес. Такое лечение предотвращает развитие послеоперационного гипоальдостеронизма, так как на его фоне активируется ренин-ангиотензиновая система и, соответственно, клубочковый слой непоражённого надпочечника. Во время операции регулярно исследуют уровень калия плазмы крови, так как функция оставляемого надпочечника иногда бывает подавлена настолько, что может потребоваться массивная заместительная терапия стероидами. Для предотвращения рикошетной минералокортикоидной недостаточности после оперативного удаления поражённой ткани во время операции инфузионно вводят гидрокортизон со скоростью 10 мг/ч. После операции назначают глюкокортикоиды, дозу которых постепенно снижают до полной отмены в течение 2—6 нед.

У некоторых больных, несмотря на предоперационную подготовку, после операции развивается гипоальдостеронизм, симптомы которого обычно устраняются при адекватном (без ограничений) потреблении соли и жидкости. Если диетическое лечение не устраняет гипоальдостеронизм, показана заместительная терапия минералокортикоидами.

Хирургическое лечение

Лапароскопическая адреналэктомия в настоящее время служит лечением выбора альдостерон-секретирующей аденомы и сопровождается существенно меньшей частотой осложнений, чем операция с открытым доступом. Артериальная гипертензия исчезает в 70% случаев, но если остаётся, то оказывается более управляемой лекарственными антигипертензивными препаратами. Нормализация АД после операции происходит у 50% пациентов в течение первого месяца и у 70% через год.

Хирургическое лечение не показано больным идиопатическим гиперальдостеронизмом, так как даже двустороннее удаление надпочечников не устраняет артериальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма:

Если количество альдостерона увеличивается, в организме задерживается большее количество натрия и выводится большее количество калия. В крови в этом случае накапливается натрий, а количество калия снижается. Вместе с ионами натрия в организме накапливается и излишнее количество жидкости (воды). В связи с избыточным количеством жидкости, усиливается работа почек по ее выведению и снижается выработка почками собственного биологически активного вещества – ренина.

Низкое количество калия в крови (гипокалиемический синдром) приводит к патологическим изменениям в почках (гипокалиемическая нефропатия) и мышцах (миастения, дистрофия мышцы сердца). Из-за задержки в организме натрия возникает накопление его в стенках мелких артериальных сосудов (артериол), набухание и отек стенок, повышение их тонуса, что в конечном итоге приводит к повышению артериального давления.

Причины первичного гиперальдостеронизма

В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме становится гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.

Этиология ПГА различна для каждой из его форм. Часто причиной ПГА (60—70% случаев) является альдостеронпродуцирующая аденома — доброкачественное новообразование клубочковой зоны коры надпочечника. Двусторонние и множественные альдостеромы встречаются редко (5-10%), альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечника — еще реже.

Патогенез. Гипернатриемия влечет за собой повышение осмолярности крови, гиперсекрецию вазопрессина. В результате наблюдается повышение АД — кардинальный симптом ПГА. Гипокалиемия и гипомагниемия приводят к нейромышечным расстройствам, нарушению секреции инсулина (чаще легкому или умеренному) и изредка — зрительным расстройствам. Длительная гипокалиемия и метаболический алкалоз приводят к формированию «гипокалиемической почки».

Симптоматика первичного гиперальдостеронизма

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

• головные боли;
• выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
• кардиалгию;
• нарушения ритма сердца;
• патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических запоров и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на электрокардиограмме появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

• артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
• цефалгии;
• кардиалгии;
• падение остроты зрения;
• нарушения чувствительности (парестезии);
• судороги (тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм. На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления

Больного беспокоят боли в области сердца (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается аритмия и тахикардия. На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят боли в области сердца (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается аритмия и тахикардия. На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными  стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет сердечной недостаточности, то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки. Признаки вторичной формы состояния:

Признаки вторичной формы состояния:

• артериальная гипертензия;
• хроническая почечная недостаточность (ХПН);
• значительные периферические отеки;
• изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности.  Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера

Повышенный гормон альдостерон

В медицинской практике гиперальдостеронизмом называется явление, когда альдостерон повышен. Уменьшение его количества — гипоальдостеронизм. Такие состояния появляются у женского и мужского пола любого возраста. Повышение уровня альдостерона развивается при разрастании коры надпочечников. Если у нее формируется больше ткани, она продуцирует увеличенное количество гормонов и ферментов. Состояние сопровождается уменьшением уровня калия в крови (гипокалиемия), гипертонией (повышением артериального давления).

Эти состояния вызваны нарушением водно-солевого баланса, которое приводит к изменению соотношения электролитов. Усиленный вывод калия с уриной сопровождается отеками из-за задержки воды внутри организма. Начинаются дистрофические изменения почек, мышц.

Причины повышения альдостерона

Гиперальдостеронемия наблюдается по физиологическим и патологическим показателям. Отличие в том, что после отмены причины, вызвавшей физиологический подъем, гормон придет в норму.

Причины физиологической альдостеронемии наблюдаются в следующих случаях:

• во время беременности;
• частая рвота при беременности;
• овуляция в лютеиновой фазе;
• употребление гормональных контрацептивов и других средств гормонального происхождения;
• постоянная диета, содержащая низкое количество натрия.

К патологическим причинам относятся:

1. Генетические нарушения, приводящие к врожденному заболеванию (синдром Конна). На коре надпочечников образуется опухоль доброкачественного характера. Под ее влиянием нарушается водно-солевой баланс (меняется соотношение натрия и калия).
2. Разрастание надпочечников, что приводит к чрезмерной гиперальдостеронемии.
3. Развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые приводят к изменению давления: сердечная недостаточность, артериальная гипертензия (повышение сосудистого давления), атеросклероз, ишемия (сужение) сосудов органов).
4. Заболевания щитовидной железы, вызывающие дефицит йода.
5. Заболевания почек: недостаточность функции почек, гломерулонефрит.
6. Заболевания печени: гепатит, цирроз.
7. Разные формы адреногенитального синдрома.

Симптомы повышенного альдостерона

Так как гормоны регулируют множество функций организма, изменение их количества приводит к ухудшению состояния, изменению физических данных. Основные симптомы:

• сердечнососудистые проявления: нарушение проведения сердечного ритма (аритмия), тахикардия (учащенное сердцебиение), онемение конечностей, задержка жидкости, повышение или снижение артериального давления;
• признаки невралгии: головокружение, головная боль, парестезии конечностей (покалывание), онемение рук и ног, судороги, мышечная слабость;
• общие симптомы недомогания: слабость, вялость, быстрая утомляемость без физических нагрузок;
• нарушения работы ЖКТ: изменение стула (запор, диарея), нарушение пищеварения и другие заболевания;
• уменьшение потоотделения, жажда;
• отеки, которые могут увеличить конечности до огромных размеров;
• уменьшение кислотно-основного состояния, снижение его в щелочную сторону;
• резкое уменьшение массы тела;
• патология почек, вызывающая задержку натрия;
• изменение цвета кожи (потемнение кожных покровов).

Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

Ниже перечислены сопутствующие состояния/болезни и осложнения.

• Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома).
• Геморрагический инсульт.
• Аритмии.
• Гиперволемия.
• Неожиданная сердечная смерть.
• Интоксикация сердечными гликозидами.
• Нефросклероз доброкачественный/злокачественный артериолярный.
• Киста почки.
• Нефрогенный НД.
• Сахарный диабет.
• Синдром периодических параличей.
• Тетания.
• Электролитная миопатия.
• Гипокалиемия.
• Гипокалиемическая нефропатия.
• Алкалоз метаболический, гипокалиемический.
• Гипернатриемия.
• Гипомагниемия.
• Индуцированные лекарствами электролитные нарушения.
• Изостенурия.

Болезни и состояния, от которых дифференцируют гиперальдостеоронизм

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями/состояниями.

• Адреногенитальный синдром.
• Синдром/болезнь Кушинга.
• Ятрогенный синдром Кушинга.
• Вторичный гиперальдостеронизм.
• Интоксикация диуретиками.
• Индуцированные медикаментами электролитные нарушения.
• Индуцированная медикаментами артериальная гипертензия.
• Электролитные нарушения.
• Гипокалиемический периодический паралич.
• Приём солодки корней/глицирризиновой кислоты.
• Семейный периодический паралич.
• Стеноз почечных артерий.
• Синдром Бартера.

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма вторичного:

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при:

• сердечной недостаточности,
• циррозе печени,
• хроническом нефрите (способствует развитию отеков).

Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме.

Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы.

При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм) или на почве такой его гиперпродукции, которая обусловлена уменьшением почечного кровотока или почечного перфузионного давления. Вторичная гиперсекреция ренина следствие сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией.

Гиперпродукция ренина обеими почками возникает при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии).

Причины гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребенка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

• сердечная недостаточность;
• гипертоническая болезнь;
• цирроз печени;
• синдром Бартера;
• дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
• нефротический синдром;
• образование рениномы в почках;
• почечная недостаточность.

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

• дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
• изменение объема циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
• избыток калия;
• бесконтрольный прием некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.