Синдром иценко-кушинга

Причины синдрома Кушинга

Главный фактор возникновения патологии – гиперсекреция АКТГ, которую вызывает микроаденома гипофиза (чаще – доброкачественная опухоль передней доли). Выделяют две группы причин, провоцирующих синдром:

• экзогенные (связаны с внешним воздействием);
• эндогенные (порождены расстройством функций организма).

Экзогенные факторы

К внешним причинам развития гиперкортицизма относятся:

• продолжительное применение стероидных кремов, противоастматических средств;
• неправильная дозировка гормональных препаратов;
• длительное лечение глюкокортикостероидами;
• хронический алкоголизм;
• использование спортсменами стероидов для набора массы тела;
• черепно-мозговые травмы.

Эндогенные причины

Повышенную выработку кортикостероидов вызывают такие патологии:

• гиперпластические процессы и опухоли коры надпочечников (кортикостеромы);
• аденома гипофиза;
• злокачественные новообразования в эндокринных железах, легких, яичниках, печени, вырабатывающие адренокортикотропный гормон;
• воспаления головного мозга (менингит, энцефалит);
• гормональные расстройства при беременности, менопаузе;
• наследственные факторы;
• психические нарушения.

Осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:

• нарушением сознания;
• рвотой и высоким давлением;
• гиперкалиемией;
• гипонатриемией;
• гипогликемией;
• болями в животе;
• метаболическим ацидозом.

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

• декомпенсация сердца;
• инсульт;
• сепсис;
• пиелонефрит тяжелой степени;
• недостаточность почек хронической формы;
• остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Виды

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный;
• эндогенный;
• псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза);
• бронхов;
• опухоли яичек, яичников;
• опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

при отсутствии леченияНа прогноз для пациента может сильно повлиять развитие следующих осложнений:

• Остеопороз. Вызван вымыванием кальция из костной ткани. Он может привести к появлению хронических болей, способствует частым переломам костей, искривлениям позвоночника. Может привести к потере трудоспособности.
• Сердечная недостаточность. Вызвана необратимыми изменениями в сердечной мышце. Без необходимого лечения может привести к потере трудоспособности и даже смерти.
• Язвенная болезнь желудка. Вызвана нарушениями обмена веществ на уровне слизистой оболочки желудка. Приводит к появлению хронических болей в эпигастрии (центральный верхний квадрант живота), периодическим кровотечениям, проблемам с пищеварением.
• Ожирение. Повышает риск таких заболеваний как инфаркт или инсульт. Снижает качество жизни пациентов.
• Изменения психики. Длительное повышение уровня кортизола часто приводит к развитию у пациентов депрессии.
• Ослабление иммунитета. Ведет к частым гнойничковым поражениям кожи, которые представляют собой косметический дефект. Также пациенты с болезнью Иценко-Кушинга чаще обычных людей страдают от инфекционных заболеваний.

период, когда уровень кортикостероидов в крови повышенв течение нескольких летпозвоночникаВ целом на прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

• Возраст пациента. Как уже говорилось выше, у детей имеется ряд серьезных осложнений, которые встречаются чаще, чем у взрослых. Для них прогноз обычно более тяжелый.
• Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти пациента. Разумеется, их развитие ухудшает прогноз.
• Своевременное лечение. Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма. Гормоны не успевают оказать значительного влияния на организм и привести к необратимым изменениям в тканях. Это улучшает прогноз.
• Тип новообразования. Чаще всего болезнь Иценко-Кушинга вызвана новообразованиями в области гипофиза (железа в мозге). Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения (хирургическое удаление, симптоматическое лечение).
• Тактика лечения. Симптомы гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга можно устранить несколькими способами. Они во многом влияют на прогноз для пациента. Например, хирургическое удаление новообразований гипофиза связано с определенными рисками при операции (осложнения встречаются в 2 – 3% случаев, а послеоперационная смертность достигает 1%) и тяжелым послеоперационным периодом, но болезнь можно победить полностью. Удаление же надпочечника (адреналэктомия) снижает уровень гормонов, ослабляя симптомы, но является лишь частичным решением проблемы. При невозможности борьбы с болезнью пациенту придется постоянно принимать медикаменты для симптоматического лечения (понижающие давление, понижающие уровень сахара в крови и др.).
• Соблюдение предписаний врача. Лечение болезни Иценко-Кушинга может длиться месяцы и даже годы. В этот период пациент должен строго следовать всем предписаниям и рекомендациям врача, регулярно приходить на консультации и сдавать анализы, принимать большое количество различных медикаментов. В данном случае речь идет о случаях, когда проблему нельзя быстро решить хирургическим путем. Прерывание лечения даже на короткий срок снова приводит к повышению уровня кортизола, возвращению симптомов и возникновению риска тяжелых осложнений.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

• Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
• Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.
• Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
• Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

• Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
• Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Дополнительные исследования

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Симптомы

У разных людей могут проявляться различные симптомы, и вариативность сильно зависит от причин, вызвавших синдром Кушинга.

Лицо округляется, щеки пылают румянцем. Руки и ноги нередко остаются тонкими, а жировая ткань скапливается на плечах и задней части шеи.

Другие общие признаки и симптомы:

• истончение кожи
• возникновение свежих растяжек на коже, розовых или фиолетовых
• легкость образования синяков
• высокое кровяное давление
• остеопороз и повышенная хрупкость костей
• мышечная слабость
• изменение или прекращение менструального цикла
• проблемы с фертильностью

Синдром Кушинга отображается и на состоянии кожи:

• на лице и теле появляется угревая сыпь
• кожа на шее, животе и локтях может потемнеть из-за повышенной выработки мелатонина
• тело становится более отечным
• царапины и ссадины заживают медленно, даже незначительные
• у женщин может появиться чрезмерное оволосение на теле и лице, а голос грубеет

Также могут появиться изменения в психическом состоянии:

• тревога и депрессия
• раздражительность
• потеря контроля над эмоциями
• экстремальные перепады настроения
• панические атаки
• суицидальные мысли

Иногда могут возникнуть и сексуальные проблемы: сниженное (или, наоборот, повышенное) влечение и возможная эректильная дисфункция.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Терапевтический подход зависит от того, что послужило причиной развития синдрома гиперкортицизма. При экзогенной этиологии болезни проводится постепенное снижение дозировки применяемых ГКС вплоть до их полной отмены. При необходимости они могут быть заменены другими иммунодепрессантами.

Нередко возникает необходимость в проведении симптоматического лечения, главной задачей которого является нормализация метаболизма и устранение ожирения. Все препараты, кратность и продолжительность их применения определяются исключительно эндокринологом.

При синдроме гиперкортицизма может понадобиться назначение таких препаратов:

• препаратов калия (Аспаркама, калия хлорида, Кальдиума и пр.);
• гипотензивных средств (как правило, из группы ингибиторов АПФ – Каптоприла, Эналаприла и пр.);
• витаминно-минеральных комплексов (Аевита, АлфаВита и др.);
• сахароснижающих медикаментов;
• препаратов кальцитонина (Миакальцика, Остеобиона, Эндокалцина и др.);
• биофосфонатов (Алендроната), препятствующих развитию остеопороза;
• анаболиков (Туринабола, Нандролона);
• седативных препаратов, преимущественно растительных (валерианы, пустырника, мяты перечной, боярышника и пр.);
• антидепрессантов (Амитриптилина, Алвенты, Триптизола и др.).

При эндогенной этиологии синдрома Кушинга может проводиться более радикальная терапия, направленная на удаление гормонально активной опухоли. Единственным способом избавления от болезни является, как правило, хирургическое вмешательство.

Клиническая картина

Синдром Кушинга имеет ярко выраженные визуальные симптомы. Основным ее проявлением является так называемый «кушингоидный» тип строения тела. Ярко выраженными симптомами гиперкортицизма, являются:

1. Липидный обмен.Ожирение, наблюдающееся у 90% больных гиперкортицизмом, имеет специфичность. Жировые ткани локализуются преимущественно на спине, груди, шее больного. В зоне шейных позвонков образуется нарост из мышц и соединительной ткани, носящий название «горб бизона». В то же время руки и ноги сильно истончаются.
2. Изминения в мишечной системе.Значительные изменения претерпевают мышцы. Для них характерны разной степени (от частичной до полной) атрофия и миопатия мышц – распад мышечной ткани брюшного пресса («лягушачий живот») с образованием грыж, уменьшение ягодичных мышц («скошенные ягодицы»). К особо тяжелым последствиям приводит атрофия сердечной мышцы.
3. Кожное видоизминение .Кожа становится бледно-желтой, тонкой, сухой, хрупкой, шелушащейся, с зонами потливости. При незначительных ударах возникают синяки. Раны заживают медленно. Явно просматривается сосудистый рисунок. Отмечается гиперпигментация отдельных зон. Появляются высыпания в виде угрей и прыщей, подкожные кровоизлияния. Эпителий лица становится багровым. В зоне плечевого пояса на груди, животе, бедрах, ягодицах возникают стрии (растяжки) от цианотичного до багрового оттенка. Их ширина достигает иногда 20 мм, длина – 80 мм.
4. Деструкция костной ткани. Гиперкортицизм сопровождается проблемами с костями, проявляющейся симптомами, сходными с остеопорозом. Кости истончаются, из нее вымывается кальций. Нарушается образование костного белка. Результатом нарушенного метаболизма становится разрушение хрящей, сутулость, кифосколиоз и сколиоз, наиболее выраженные в грудном и поясничном отделах. Значительно уменьшается рост. Хрупкость костей приводит к тому, что даже незначительная механическая нагрузка заканчивается иногда тяжелыми переломами. У детей гиперкортицизм вызывает приостановку развития эпифизарных пластин, приводящую к замедлению роста.
5. Сердечная недостаточность.Нарушается сердечная деятельность, возникает кардиомиопатия, в основе которой лежит атрофия сердечной мышцы. Степень нарушений настолько серьезна, что угрожает летальным исходом. Дисфункция сердечной деятельности проявляет себя аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией, сердечной недостаточностью, ишемией.
6. Нарушения в нервной системе . Гиперкортицизм серьезно затрагивает ЦНС. Это выражается в умственной заторможенности, депрессии, сменяющейся иногда эйфорией, в психозах, нарушениях сна, повышении раздражительности, снижении устойчивости к стрессам. Возможно попытки суициды.
7. Сахарный диабет. Гликогенез, не имеющий отношения к патологиям поджелудочной железы, наблюдается при гиперкортицизме в 10-20% случаях. Течение болезни неопасное, легко компенсирующееся сахароснижающими средствами и специальной диетой. Иногда наблюдаются отеки в конечностях, полиурия и никтурия.
8. Половая система.У женщин отмечается увеличение продуцирования андрогенов, приводящих к вирилизации, в частности, к гирсутизму. На груди, верхней губе, подбородке начинают расти волосы. Под действием андрогенов нарушается менструальный цикл. Не исключается бесплодие.

У мужчин избыток гормонов вызывает феминизацию, снижение или полное отсутствие потенции и либидо. Отмечается атрофирование яичек, гинекомастия.

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами считаются:

• аденома, возникшая в гипофизе;
• образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
• длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
• наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

• травмирование или сотрясение мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
• воспалительный процесс в головном мозге;
• менингит;
• кровотечение в субарахноидальное пространство;
• повреждения центральной нервной системы.

Механизм развития

Если у человека замечен хоть один из вышеперечисленных факторов, то возможен запуск патологического процесса. Гипоталамус начинает в большом объеме вырабатывать гормон кортиколиберин, что приводит к увеличению количества АКТГ. Таким образом, происходит гиперфункция коры надпочечников, она вынуждена вырабатывать глюкокортикоиды в 5-ть раз больше. Это провоцирует переизбыток всех гормонов в организме, в результате нарушается функция всех органов.

Возможные осложнения заболевания

При чрезмерно быстром развитии гиперкортицизма или отсутствии требуемого лечения, существует риск возникновения одного из следующих осложнений:

• кровоизлияния в мозг;
• нарушения сердечной деятельности;
• заражения крови;
• костных переломов, в том числе травмы шейки бедра или позвоночника;
• возможны тяжелые проявления пиелонефрита, требующие дополнительного проведения гемодиализа.

Принятие экстренных мер требует такое клиническое состояние, как адреналовый криз, приводящий к тяжелым заболеваниям основных систем организма. Запущенная патология обычно приводит к коме, которая, в свою очередь, достаточно часто провоцирует возникновение летального исхода.

Симптомы симпато-адреналового криза

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

• Большая доза облучения;
• Близлежащие органы не повреждаются;
• Проводится только одна процедура;
• Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
• Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

К каким докторам следует обращаться если у Вас Иценко — Кушинга болезнь:

Нефролог

Уролог

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Иценко — Кушинга болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Артропатия при гемохроматозе

Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Такаясу

Болезнь Уипла

Бруцеллезный артрит

Внесуставный ревматизм

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

Гигантоклеточный артериит

Гидроксиапатитная артропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера)

Гонококковый артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматомиозит (ПМ)

Дерматомиозит (полимиозит)

Дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазия тазобедренных суставов

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Зоб

Иерсиниозный артрит

Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)

Инфекционный (пиогенный) артрит

Лаймовская болезнь

Локтевой стилоидит

Межпозвонковый остеохондроз и спондилез

Миотендинит

Множественные дизостозы

Множественный ретикулогистиоцитоз

Мраморная болезнь

Невралгия позвоночного нерва

Нейроэндокринная акромегалия

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Опухоль верхушки легкого

Остеоартроз

Остеопойкилия

Острый инфекционный артрит

Палиндромный ревматизм

Периартрит

Периодическая болезнь

Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)

Пирофосфатная артропатия

Плексит плечевого сустава

Пневмокониоз

Подагра

Пояснично-крестцовый плексит

Псориатический артрит

Реактивный артрит (артропатия)

Ревматизм

Ревматическая полимиалгия

Ревматоидный артрит

Рецидивирующий полихондрит

Саркоидоз

Синдром (болезнь) Рейтера

Синдром Барре — Льеу

Синдром Бехчета

Синдром Гудпасчера

Синдром запястного канала

Синдром Марфана

Синдром тарзального канала

Синдром Титце

Синдром Фелти

Синдром Шегрена

Синдром Элерса — Данло

Синовиома

Сирингомиелия

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная склеродермия

Сифилитический артрит

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

Смешанное заболевание соединительной ткани

Сывороточная и лекарственная болезнь

Тендовагинит

Туберкулез позвоночника

Туберкулезный полиартрит

Узелковый полиартериит

Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)

Хондродисплазия

Хондроматоз суставов

Шейный плексит

Классификация

Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести.  В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).

При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.

Какой врач лечит Синдром Кушинга?

Лечением болезни Иценко-Кушинга занимается эндокринолог. Обращаться к специалисту нужно немедленно, как только появились первые признаки.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• тесты или пробы на гормоны;
• МРТ головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

• повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
• белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
• снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
• увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция

Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

• стероидная форма диабета;
• гипокалиемия и гипернатриемия;
• артериальная гипертензия;
• сепсис;
• пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
• мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
• надпочечниковый криз;
• остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

• боль в животе;
• тошнота, рвота;
• артериальная гипертензия;
• превышение натрия;
• нарушение сознания;
• метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Лечение

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

• гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
• диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
• сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
• сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
• иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
• седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
• поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

1. Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.