Как диагностировать и лечить легочную гипертензию?

Методы лечения

Какое лечение необходимо для устранения высоких показателей АД в легочных сосудах? Лечение повышенного легочного давления должно быть комплексным, и включать мероприятия, направленные на снижение обострений, а также симптоматическую терапию, устраняющую основные симптомы болезни. Для полной ликвидации патологического очага показаны оперативные методы лечения.

Консервативная терапия подразумевает использование медикаментов:

• Антикоагулянты. Понижение вязкости крови, предупреждение тромбообразования (Гепарин, Варфарин).
• Дезагреганты. Профилактика образования кровяных сгустков в сосудистом просвете (Аспирин).
• Сердечные гликозиды. Способствуют улучшению сердечной деятельности в условиях повышенной нагрузки (Дигоксин).
• Антогонисты кальция. Составляют базовую терапию, поскольку расширяют мелкие сосуды легочной системы (Нифедепин, Дилтиазем).
• Простогландины. Расширяют сосудистый просвет, предупреждают образование тромбов (Трептостинил).
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Позволяют снизить сосудистое сопротивление в бронхо-легочной системе, уменьшают нагрузку на миокард (Силденафил).
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Расслабляют гладкомышечные ткани легких, препятствуют процессу деления сосудистых клеток (Бозентан).
• Диуретики. Выводят избыточную жидкость, устраняют отечность, снижают нагрузку на сердце (Фуросемид).

При ухудшении состояния и неблагоприятных условиях окружающей среды больным назначают курс оксигенотерапии, который насыщает кровь кислородом. Для стабилизации пациента после гипертонического криза, в течение первых нескольких часов, проводят ингаляции оксидом азота, обладающим сосудорасширяющим действием.

Покаяниям к хирургическому лечению является отсутствие эффективности от консервативной терапии, и развитии пороков миокарда.

Оперативные методы лечения:

• Предсердная септостомия. Применяют в качестве подготовительного этапа перед трансплантацией сердца, легких, когда наблюдается выраженная недостаточность сердца.
• Тромбэндартерэктомия. Проводится с целью устранения сгустков из начальных отделов легочной артерии, для уменьшения нагрузки на правый желудочек. Способствует уменьшению признаков сердечной недостаточности. Ограничением является перерождение тромба в соединительную ткань, поэтому операция проводится в первые 5-10 дней.
• Трансплантация комплекса «легкое-сердце». Применяют у пациентов с идеопатической формой патологии, при прогрессировании симптомов сердечной недостаточности. В случае тяжелых пороков сердца, что становится причиной нарушения гемодинамики в легочной системе.

Увеличение уровня давления в легочной артерии – это опасное патологическое состояние, при котором резко повышается АД в сосудистом русле и легких. Развитие болезни постепенное, поэтому она прогрессирует медленно, что становится причиной недостаточности правых отделов сердца. На ранних стадиях ЛГ протекает практически бессимптомно, поэтому очень часто она диагностируется на поздних стадиях, трудно поддающихся консервативной терапии. Прогноз для пациентов неблагоприятный, особенно при идеопатической форме, однако все зависит от степени тяжести заболевания и показателей АД.

Источник

Критерии диагностики

Для того чтобы установить достоверно диагноз легочной гипертензии, врачам нужно пройти несколько этапов. Перечислим основные опорные критерии, которые могут помочь в этом:

Подозрение на ЛГ

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса

Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки

При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

Верификация диагноза

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Также высокую значимость имеют расширение правых отделов сердца, парадоксальное движение (это такой термин) межжелудочковой перегородки.

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Для этого нужно провести функциональные легочные пробы, определить газы крови, можно провести вентиляционно – перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию и ангиографию. Ангиопульмонография – это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии, которая может определить показания к оперативному вмешательству.

Оценка типа течения гипертензии, а также определение терпимости (толерантности) к физической нагрузке

Для этого выполняют рутинные биохимические анализы, исследуют коагулограмму — «свертологию», проводят оценку функции щитовидной железы.

Важно определить титр антител к фосфолипидам, антинуклеарных антител. Важно провести тестирование на ВИЧ – инфекцию, провести УЗИ внутренних органов для исключения цирроза печени и портальной (воротной) гипертензии, которая может быть причиной

В заключение проводят функциональную пробу: кардиопульмональный нагрузочный тест. На основании этого исследования выставляется степень тяжести гипертензии, и присваивается функциональный класс.

Это правильная и последовательная работа по установлению диагноза. Так она и должна проводиться везде, начиная с поликлиники.

Причины

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

1. Кардиологические и сосудистые заболевания:

• постинфарктный кардиосклероз,
• постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
• пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
• опухоли сердечных тканей,
• артериальная гипертония,
• кардиомиопатии,
• тромбоэмболия легочной артерии,
• васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.

• хроническая обструктивная болезнь, характеризующаяся наличием хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, чаще возникающих у длительно курящих пациентов,
• хронические бронхиты, бронхиолиты, пневмония с частым и затяжным течением,
• тяжелое течение бронхиальной астмы.

1. Другие заболевания:

• поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
• синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
• ВИЧ – инфекция,
• врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.

1. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:

• респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
• аспирация (вдыхание) меконием в родах,
• пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
• преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
• врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Что это такое?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется

Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

Причины возникновения синдрома ЛГ

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия. Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски. Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

• наследственные состояния;
• прием лекарств;
• воздействие токсинов;
• употребление наркотиков, например, амфетаминов;
• при заболеваниях соединительной ткани (волчанке, склеродермии);
• при заболеваниях печени и развившейся портальной гипертензии (циррозе, хроническом гепатите, гепатоцеллюлярной карциноме);
• при пороках сердца;
• на фоне заболевания ВИЧ – инфекцией;
• при некоторых анемиях и паразитарных инвазиях (например, при наличии шистосомоза – внутрисосудистых паразитов).

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (альвеолит). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при саркоидозе, метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при хронической почечной недостаточности (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Диагностика

В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.

Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:

1. Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
2. ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
3. Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.

легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:

• Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
• Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
• Компьютерная томография легких.

Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.

У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

Гипертонические кризы в сосудах «малого круга»

Кризовое течение чаще сопровождает легочную гипертензию, связанную с пороками сердца. Резкое ухудшение состояния из-за внезапного повышения давления в пульмональных сосудах возможно раз в месяц и чаще.

Пациенты отмечают:

• усиление одышки к вечеру;
• чувство внешнего сжатия грудной клетки;
• сильный кашель, иногда с кровохарканьем;
• боли в межлопаточной области с иррадиации в передние отделы и грудину;
• учащенное сердцебиение.

При осмотре выявляются:

• возбужденное состояние пациента;
• невозможность лежать в постели из-за одышки;
• выраженный цианоз;
• слабый частый пульс;
• в области легочной артерии видимая пульсация;
• набухшие и пульсирующие шейные вены;
• выделение обильного количества светлой мочи;
• возможна непроизвольная дефекация.

Внешне криз выглядит как приступ внезапного удушья, цианоза и тахикардии. В отличие от сердечной астмы длится несколько часов, сопровождается болями в области сердца, нарушенным вдохом и выдохом, пульсацией в эпигастрии. Приступ бронхиальной астмы характеризуется увеличением количества сухих хрипов при аускультации.

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

• отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
• нарастает даже при небольшой физической нагрузке
• отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

• Сухой (непродуктивный) кашель
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
• Боли в зоне правого подреберья
• В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
• Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

• Фиксированное расщепление второго тона
• Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
• Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
• Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

• поворота сердца
• легочной гипертензии
• диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
• ишемии миокарда
• изменения газового состава крови
• нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Легочная гипертензия симптомы

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием

Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели

Первые  признаки легочной гипертензии — это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат — будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин — «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева — точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце — это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Применяемые методы

На практике используется два варианта проведения процедуры: катетеризация закрытым и открытым методом. При открытом проведении процедуры кожа разрезается для открытия венозного участка, который выбран для установки катетера, на расстоянии примерно 2-3 см с последующим раскрытием ее просвета. Затем в просвет вводится катетер и проводится манипуляция. После проведенного обследования вена, если она не играет особой роли в функциональности органа, перевязывается, а если она крупная и значимая, на разрез накладываются швы. Для проведения открытого метода чаще всего выбирают основную вену в нижней части плеча.

Диагностические подходы

В ходе объективного обследования у больного выявляют цианоз кожных покровов. При длительном течении болезни дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногтевые пластины форму «часовых стекол». При перкуссии сердца специфические признаки для ЛГ не выявляются, поэтому данный диагностический метод является не эффективным.

Повышенное легочное артериальное давление можно определить при помощи следующих методов диагностики:

• Электрокардиография. Одно из первых диагностических методов, позволяющих установить гипертрофию правого желудочка. На начальной стадии патологии на ЭКГ не регистрируют характерные изменения в состоянии покоя.
• Рентген органов грудной полости. Позволяет, в большинстве случаев, выявить патологические процессы. Наиболее частыми признаками являются расширение диаметра правой ветви легочной артерии и увеличение ее конуса.
• Катетеризация правого отдела сердца с измерением давления в правом желудочке, предсердии и стволе легочной артерии.
• Магнито-резонансная томография. Дает сведенья о структуре, функциональных особенностях сердца и легочных сосудов.
• Ультразвуковые методы. По УЗИ определяют точное расположение сердечных камер и толщину их стенок.

Эхокардиография – это неинвазивный метод, обладающий наибольшим диапазоном чувствительности и специфичности. Трансторакальная эхокг является самым важным методом скрининга ЛГ. Для постановки диагноза необходимо провести допплеровское измерение скорости обратного тока на трехстворчатом клапане, с оценкой систолического давления в вене легкого (СДЛА). По степени трискупидальной регургитации производят расчет среднего давления в артерии легкого. Кроме трискупидальной недостаточности в ходе исследования определяют увеличение полостей предсердий и желудочка, деформацию межжелудочковой перегородки во время движения.

Лабораторные методы исследования включают проведение следующих анализов:

• клинический анализ крови;
• биохимический (печеночные, почечные пробы, общий белок, коагулограмма, иммунологические тесты);
• тесты на ВИЧ.

При диагнозе «первичной АГ» необходимо исследовать семейный анамнез больного для выявления возможной наследственной передачи. При семейной патологии необходимо проконсультироваться у генетика, чтобы выявить риск передачи у других членов семейства. Им также следует пройти эхокардиографию, и пройти полный спектр исследований.