Опухоль надпочечников: симптомы у женщин и мужчин, лечение и прогноз

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде

Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Методы лечения

Чаще всего при диагностировании рака проводят операцию по удалению органа полностью. Частичное удаление органа эффективно только, если размер образования не более 30 мм, такая операция называется резекцией надпочечника. Если же размер новообразования более 30 мм, тогда орган удаляется полностью, такая операция носит название адренэктомия.

1. При первой стадии используют лапароскопическую операцию.
2. При второй стадии, способ удаления выбирают после обширного диагностического исследования.
3. При третьей стадии используют полостную операцию, для визуального определения врачом возможных очагов метастаз в соседних областях.
4. При четвертой степени рака оперативное вмешательство назначают в индивидуальном порядке, но в большинстве случаев, такой рак считается неоперабельным.

Наиболее продуктивным способом борьбы со злокачественным раком является хирургическое вмешательство, которое направлено на удаление опухоли и всевозможных метастаз. Хирургическая операция применима на первых трех стадиях и только после полной стабилизации осложнений, сопутствующих новообразованию.

Во время проведения операции наиболее рискованным действием является извлечение капсулы опухоли, её разрыв неизбежно приведет к новому разрастанию раковой опухоли

Важно при проведении процедуры полностью удалить всё новообразование. Если проявляется рецидив, новообразование удаляют повторно

Вместе с хирургией проводят химиотерапию. Все назначения проводят в строго индивидуальном порядке. Назначенные препараты очень разные по действию и обилию противопоказаний и побочных эффектов. Но борьба с раковой опухолью и побед над ней стоит того чтобы жить. Организм каждого отдельно взятого человека отличается от другого, и влияние препаратов на один организм и результаты лечения им могут отличаться от эффекта у другого человека. Поэтому нет одной единственной бутылочки с надписью «Против рака». Специалисты порой методом подбора ищут выход из, как иногда кажется, безвыходных ситуаций.

Современным и перспективным методом, на сегодняшний день, является радиотерапия. Радиотерапия подразумевает лечение радиоактивными изотопами. Препараты с их содержанием вводят непосредственно в поврежденную раком область, раковые клетки разрушаются. Очень часто этот метод используют на поздних стадиях, для уменьшения размеров новообразования, тогда можно провести операцию по полному удалению.

Последней, профилактической стадией, в лечение, когда удалены все опухоли и метастазы, является лучевая терапия. Лучевая терапия удаляет обособленные раковые клетки, еще не сформированные в новообразование. Не применяется данная терапия для лечения злокачественных опухолей первых стадий, так такие виды не реагируют на облучение.

Лечение к доброкачественной опухоли, не влияющей на организм, и не проявляющей гормональной активности не применяю, лишь наблюдают за ней в динамике.

Современной науке не известны профилактические меры по предотвращению онкологических заболеваний. Так как неизвестна причина их появления. Возможно лишь, исключить себя из группы риска, соблюдая некоторые важные правила, помогающие и в профилактике других заболеваний. Это ведение здорового образа жизни, регулярная диагностика и посещение своего врача, проведение раз в год лабораторной диагностики (анализы на гормоны). При наличии родственников, у которых диагностирован рак надпочечников, пройти подробное исследование на диагностику заболевания.

Принципы лечения

Лечение рака надпочечников проводится несколькими способами, иногда применяемыми в комплексе:

• Хирургическая резекция. Распространенной практикой лечения является удаление новообразования хирургическим методом, в том числе лапароскопией — извлечение опухоли через проколы в брюшной полости. Этот вид лечения обычно применяется на 1–3 стадиях развития рака. Отрицательным моментом хирургического вмешательства является большая вероятность (50/50) повторного роста и распространения в другие части тела, что объясняется наличием микрометастаз на момент проведения операции. Локальные рецидивы требуют повторной операции. При метастазах прибегают к другим методам лечения.
• Лучевая терапия аденокортикального рака. Подобное лечение при лечении АКР не имеет большого эффекта. Применяется против прорастания раковых клеток в костную ткань и носит поддерживающий характер. Эффективность возрастает только при непосредственном облучении самой опухоли.
• Лекарственная терапия. Чаще применяют для регулирования секреции гормонов, вырабатываемых раковыми клетками, и снижения активности их роста. Терапия лекарственными препаратами назначается при наличии рака надпочечников с метастазами, когда больной неоперабелен или при частичном удалении онкообразований. Основной препарат, используемый в онкологии надпочечников, является Митотан. Лекарственная и химиотерапия проводятся в комплексе или по отдельности. Митотан разрушает нормальные и раковые клетки надпочечников, препятствуя выработке кортизола. Применяют его в сочетании с препаратами, восполняющими недостаток кортизола (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон). При этом необходимо регулярно проводить анализ крови на предмет регулирования уровня гормонов. Для уменьшения размера опухоли и уничтожения раковых клеток внутривенно вводят препараты с радиоизотопами.
• Химиотерапия. Данный вид рака синтезирует большое количество гормона, связанного с выработкой белка, который буквально всасывает химиопрепараты и нейтрализует их. С целью блокировки работы белков в комплексе с химиотерапией применяют уже упомянутый Митотан. Самыми распространенными и эффективными химическими средствами для лечения опухоли на поздних стадиях принято считать Цисплатин, Доксорубицин, Этопозид, Винкристин и Стрептозоцин. Благоприятный исход при химиотерапии составляет 35%.

Клиническая картина

Симптомокомплекс новообразования во многом зависит от вида опухоли

Следует обратить внимание на проявления наиболее часто возникающих патологий

Альдостеромы нарушают функционирование сразу трех систем: ССС, почечной и нервно-мышечной. У пациента диагностируется повышенное артериальное давление. Устранить его при помощи медикаментозной терапии нельзя. Возникает одышка, боли в голове, увеличение размеров сердца и нарушение его питания.

Если произойдет выброс большого количества альдостерона, клинически это проявится рвотой, нарушением зрения, поверхностным дыханием. В качестве осложнения данного состояния может возникнуть инсульт.

Со стороны мочевыводящей системы обнаруживается обильное мочеиспускание, жажда, моча приобретает щелочную реакцию.

Со стороны нервно-мышечной системы – судороги, слабость в мышечном аппарате, в организме образуется избыток кислых продуктов распада.

При кортикостероме диагностируется избыточная масса тела, постоянная слабость, половые расстройства, кровоизлияния в области живота, повышенное артериальное давление. У мужчин – выраженное снижение потенции. Опухоль надпочечников имеет следующие симптомы у женщин – голос становится грубым, оволосенение по мужскому типу, излишнее разрастание клитора. У всех групп пациентов может появиться пиелонефрит, могут образоваться камни.

Опухоли надпочечников кортикоэстеромы у девушек в пубертатном возрасте ускоряют, что физическое, что половое развитие. У юношей, наоборот, все замедляется. Во взрослом возрасте мужчины начинают развиваться по женскому типу, а женщины – по мужскому.

При феохромоцитоме наблюдаются изменения в кровоснабжении тканей и органов. Внезапно может возникнуть артериальная гипертензия, головокружения, боли в голове, чрезмерная потливость, учащенное мочеиспускание, повышенная температура тела. Такое состояние может длиться около 2-3 часов, затем симптомы рака надпочечников исчезают.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

К каким докторам обращаться, если у Вас опухоли надпочечников

• Онколог
• Онколог-хирург
• Эндокринолог

Диагностика опухолей коры надпочечников основывается на данных анамнеза, клинических признаках, результатах лабораторных и рентгенологических исследований. В случае кортикостеромы с мочой выделяется большое количество 17-кетостероидов (в 10-50 раз больше нормы) и 17-оксикортикостероидов. В плазме крови окажется повышенное содержание 11-оксикортикостероидов.

У больных андростеромой в 50-100 раз повышается содержание в моче 17-кетостероидов, кортикостеромой — эстрогенов (до 300-600 мг/сут), альдостеромой — альдостерона (от 15 до 100 мкг/сут).

Важную информацию дает ультразвуковое исследование и компьютерная томография:

• опухоль проявляется как образование средней эхогенности округлой формы с ровными краями;
• двустороннее увеличение надпочечников указывает на их гиперплазию.

Сцинтиграфия с меченым йодохолестеролом позволяет провести дифференциальную диагностику между опухолью и гиперплазией надпочечников:

• одностороннее накопление препарата наблюдается при опухоли,
• симметричная активность препарата соответствует гиперплазии.

Опухоли коры надпочечников дифференцируют с болезнью Иценко-Кушинга, адренобластомой, новообразованиями почки, поджелудочной железы, спленомегалией и гипертонической болезнью.

Диагностика злокачественных новообразований коры надпочечника также основывается на данных анамнеза, клинических признаках, результатах лабораторных, неинвазивних и рентгенологических исследований. Ультрасонография и компьютерная томография позволяют определить величину надпочечника, визуализируют отображения объемного образования в его проекции и взаимоотношениях с окружающими органами. Магнитно-резонансное исследование позволяет выявить метастазы в регионарных лимфоузлах.

Диагностика опухолей мозгового вещества надпочечников основывается на данных анамнеза, жалобах больного, результатах лабораторных и рентгенологических исследований. Для диагностики можно применять депрессорные пробы с использованием средств, которые снижают артериальное давление у таких больных. Во время приступа пароксизмальной гипертензии повышается уровень глюкозы в моче и крови. Лабораторные исследования покажут повышенное количество катехолиминов в крови не только во время приступов, но и между ними. Одним из самых достоверных тестов является определение содержания адреналина и свободных катехоламинов в суточной порции мочи и в сыворотке крови.

Ультразвуковое исследование помогает выявить объемное образование надпочечника. Компьютерная томография помогает определить локализацию опухоли. В 90% случаев она расположена ниже диафрагмы и локализуется в середине надпочечника. При магнитно-резонансном исследовании феохромоцитома отличается высокой интенсивностью сигнала и способствует определению опухоли, локализующейся вне надпочечника.

Лечение

Для лечения опухоли в надпочечниках прибегают к химиотерапии, хирургическому вмешательству. Назначение терапии зависит от результатов обследования и установления разновидности новообразования. Методы их лечения определяет врач-эндокринолог. Основными показаниями для срочного проведения операции являются:

• злокачественный характер опухоли;
• процесс перерождения клеток доброкачественного характера в раковые новообразования;
• размер опухоли более 3 см в диаметре;
• быстрый рост раковых клеток;
• чрезмерное выделение гормонов.

Удаление любой опухоли надпочечника выполняется несколькими способами:

1. Открытый – извлечение новообразования через разрез в брюшной полости.
2. Лапароскопический метод – осуществление прокола диаметром не более 1 см в передней части живота для ввода хирургического инструмента и удаления опухоли в надпочечниках.

Устранение новообразования внутри мозгового слоя — сложная хирургическая операция, которая может привести к нарушениям кровообращения.

Лечить гиподенсивное образование надпочечников следует только после результатов ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Перед проведением хирургического вмешательства врач подбирает анестезирующие препараты в соответствии с состоянием пациента и индивидуальными особенностями организма.  После удаления новообразований назначается специальный курс терапии гормонами.

Существуют противопоказания к проведению операции:

• серьезные заболевания, которые при хирургическом вмешательстве могут привести к осложнениям;
• наличие кисты злокачественного характера;
• возрастные ограничения.

Химиотерапия назначается при наличии злокачественного новообразования внутри мозгового (внутреннего) слоя надпочечника. Процедура осуществляется при помощи токсических химических препаратов, которые вводятся через вену. Инъекции токсинов влияют на уменьшение  размера образования и количества распространенных раковых клеток.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей надпочечников:

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.

Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников

Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные

Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

•  Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
  • аденома,
  • карцинома.
• Мезенхимальные опухоли:
  • миелолипома,
  • липома,
  • фиброма,
  • ангиома.
•  Опухоли мозгового слоя надпочечников:
  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • ганглиома,
  • симпатогониома.

Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

• T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
• T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
• T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
• T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
• N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
• N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
• N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
• M0 – нет отдаленных метастазов.
• M1 – есть отдаленные метастазы.
• Стадия I – T1N0M0
• Стадия II – T2N0M0
• Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
• Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.