Рак вульвы (наружных половых органов)

Причины возникновения

Точные причины развития заболевания изучены недостаточно. Поскольку данная медицинская проблема характерна для старшего возраста, это дает основания предположить, что в основе появления опухоли находятся гормональные изменения, происходящие в организме в период климакса и постменопаузы.

Среди других наиболее вероятных причин называют вирусное инфицирование наружных половых органов папилломавирусом человека. Данная группа вирусов провоцирует появление кондилом и бородавок и передается половым путем. Эта версия подтверждается фактом обнаружения папилломавируса у половины заболевших.

Среди провоцирующих факторов выделяют:

• атрофию кожи и слизистых вульвы;
• склеротический лишай – поражение кожи вокруг вульвы и анального отверстия, придающее ей белесоватый цвет;
• кондиломы вульвы;
• лейкоплакия – появление в области вульвы плотных бляшек;
• ожирение;
• вредные привычки (курение, алкоголизм);
• сахарный диабет, гипертония;
• позднее наступление первой менструации или ранний климакс;
• ВИЧ, наносящий удар иммунной системе, вследствие чего организм становится более восприимчивым к инфекциям и вирусам;
• беспорядочную половую жизнь, частые смены половых партнеров.

Кондиломы вульвы – это наросты на коже в области гениталий. Обычно возникают на половых губах, клиторе или на входе во влагалище. Путь заражения – половой. Инфекция проникает через мелкие травмы на половых органах.

Атрофия кожи и слизистых (крауроз) возникает как реакция эпителия на неблагоприятные внутренние и внешние факторы. В старшем возрасте это может произойти вследствие климакса, а в молодом – после перенесенных операций на половых органах. К провоцирующим факторам также относятся нарушения в работе эндокринной системы, ожирение, сахарный диабет, несоблюдение правил личной гигиены. Крауроз вульвы расценивается как предраковое состояние.

Симптоматика

Первые симптомы рака вульвы – это появление чувства дискомфорта в промежности. Со временем женщина начинает испытывать зуд и жжение, которые она нередко принимает за обычное воспаление. Зуд и жжение имеют тенденцию усиливаться в ночное время.

В дальнейшем в промежности происходит рост опухоли с характерной отечностью. Заболевание сопровождается кровянистыми или гнойными выделениями, болями в области клитора и влагалища.

Зная, как выглядит рак вульвы, женщине очень легко обнаружить его еще на ранних стадиях, когда опухоль представляет собой узелок или маленькую язву. Если при этом отмечаются другие признаки, необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Промедление в лечении приводит к дальнейшему росту опухоли и появлению метастаз, что делает лечении малоэффективным.

Причины рака вульвы у женщин чаще всего заключены в предраковых болезнях, в присутствии ДНК ВПЧ, наличии остроконечных кондилом за счет инфекции папилломавируса. Он может стать причиной папиллом или эпителиальной дисплазии в таких местах, как вульва, преддверие влагалища, анусный канал, шейка матки, язык, губы, область ладоней и подошв и пенис у мужчин.

Внимание! Рискуют заболеть онкологией женщины при наличии ВИЧ, ВИН (вульгарной интраэпителиальной неоплазии). К риску заболевания относят также частую смену партнеров по сексу, алкоголь и курение

• возраст старше 50, особенно старше 70 лет.• инфицирование вирусом папилломы человека• инфицирование вирусом иммунодефицита человека• склерозирующий лишай• меланома или атипичные невусы («атипичные родинки»), передающиеся по наследству• низкий социально-экономический статус• диспластические процессы наружных половых органов• злокачественные опухоли женских половых органов иной локализации• ожирение• артериальная гипертония• сахарный диабет• большое количество половых партнеров• курение.

Не стоит приравнивать наличие 1 из пунктов к 100% вероятности развития опухоли. Они лишь отражают то, что при наличии одного или нескольких признаков из вышеперечисленных риск развития заболевание выше, чем при отсутствии каких-либо отягощающих факторов.

Пациенты в зоне риска заболевания раком вульвы

Причины рака вульвы в настоящее время изучены недостаточно. Впрочем, большинство медиков утверждает, что наиболее часто раком вульвы болеют те женщины, которые входят в так называемую «группу риска». К ним относятся:

• Пожилые женщины старше 50 лет.
• Больные склерозирующим лишаем.
• Страдающие от атипичных невусов или меланомы на коже не обязательно в районе вульвы, а на любом участке тела.
• Женщины так называемого «социально-экономического дна»: зависимые от алкоголя, лица без определенного места жительства и конкретных занятий, проживающие в антисанитарных условиях и т. д.
• Женщины, болеющие раком половых органов другого вида.
• Страдающие ожирением.
• Пациенты с частыми перепадами артериального давления.
• Больные сахарным диабетом.
• Курящие.
• Часто меняющие половых партнеров.

Из приведенного перечня видно, что заболевание раком вульвы можно попытаться предотвратить, если вести нормальный образ жизни, правильно питаться, избавиться от вредных привычек и вовремя лечить провоцирующие заболевания.

Однако это еще далеко не все причины. В числе иных причин заболевания многие врачи называют гормональные изменения в организме женщины во время климакса, ВИЧ-заболевание, раннюю менопаузу. Есть также мнения, что к онкологии может привести физическая травма промежности.

Еще одна распространенная причина — позднее обращение к врачам. Иногда пациенты не обращаются за медицинской помощью потому, что ведут антисоциальный образ жизни, в других случаях — из-за элементарного незнания и непонимания того, насколько данное заболевание опасно, или из-за того, что надеяться излечиться самостоятельно.

В результате позднего обращения к медикам щадящие методы лечения (химиотерапия или лучевая терапия) бывают неэффективными, и остается единственный способ лечения — хирургическое вмешательство.

Причины возникновения рака вульвы

Рак вульвы — злокачественное новообразование, развивающееся в структуре женских наружных половых органов. Заболевание весьма специфично в своем развитии и тонкостях диагностики. Оно числится среди наиболее редко встречаемых онкологических заболеваний женских половых органов. При этом оно же преимущественно диагностируется на поздних (ІІІ-IV) стадиях, а учитывая тот факт, что справедливо относится к числу визуально определимых опухолей, столь поздняя диагностика считается парадоксальной. Еще одна особенность этой опухоли заключается в необходимости дифференциальной диагностики рака вульвы и рака кожи определенной локализации.

Характерно, что рак вульвы в более чем половине случаев развивается после 50 лет, ему явно соответствует пожилой возраст. Предпосылками для злокачественных преобразований становится возрастная атрофия вульвы, склеротический и атрофический лишай, крауроз и лейкоплакия вульвы. Именно симптомы этих нарушений могли бы быть поводом для обращения к гинекологу и для своевременной профилактики рака, однако на этом фоне рак вульвы даже на начальных стадиях диагностируется редко. Данная разновидность онкологических новообразований служит ярким примером низкой медицинской культуры, недостаточной профилактической работы, несвоевременности выявления фоновых и предраковых поражений вульвы.

Причины возникновения рака вульвы:

• старческий возраст — возрастные изменения влекут за собой угнетение иммунных свойств организма, на локальном уровне это означает дистрофию с пролиферирующими участками, чем сопровождается развитие дисплазии, лейкоплакии, а затем и рака вульвы;
• гормональный дисбаланс — снижение уровня чувствительности рецепторов к эстрогену и инволютивные изменения тканей на фоне гормональных сдвигов в период климакса и постменопаузы;
• дистрофические процессы половых органов — крауроз, лейкоплакия вульвы, склеротический лишай

Способствующими запуску патологического механизма факторами при наличии выше перечисленных причин медики называют:

• ВПЧ,
• ВИЧ и прочие передающиеся половым путем инфекции,
• меланомы или атипичные невусы в области половых органов,
• ожирение,
• сахарный диабет,
• артериальая гипертензия,
• позднее менархе,
• ранняя менопауза,
• частая смена половых партнеров,
• низкий социально-экономический статус,
• наличие вредных привычек.

Международная классификация стадий рака по системе TNM в данном случае выглядит так:

• Т — первичная опухоль;
  • Т_is — преинвазивный рак;
  • Т₁ — злокачественная опухоль до 2 см в диаметре, ограничена только  вульвой;
  • Т₂ — злокачественная опухоль более 2 см в диаметре, ограниченная вульвой, единичного или мультицентрического характера;
  • Т₃ — злокачественная опухоль любой величины с прорастанием во влагалище, нижнюю треть уретры, промежность и/или анус;
  • Т₄ — злокачественная опухоль любой величины, развивающаяся в слизистую оболочку мочевого пузыря и/или прямой кишки, верхнюю треть уретры или же вовсе фиксированная к костям таза;
• N — регионарные лимфатические узлы (в данном случае пахово-бедренные)
  • N — лимфоузлы не пальпируются;
  • N₁ — лимфоузлы пальпируются, подвижны, не увеличены;
  • N₂ — лимфоузлы пальпируются, вероятно, с одной стороны, подвижные, но увеличены и плотны
  • N₃ — лимфоузлы не подвижны или вовсе изъязвлены;
• M — отдаленные метастазы
  • М — указывающие на отдаленные метастазы признаки не обнаруживаются;
  • М_1а — подвздошные лимфатические узлы пальпируются, плотны и увеличены, явно метастатические;
  • М_1b — любые другие отдаленные метастазы.

Симптоматика рака вульвы отличается разнообразием. Начальные проявления рака заключаются в зуде и жжении, раздражении, локализованных в области наружных половых органов. Симптомы проявляются приступами, усиливаются в ночное время суток. С прогрессированием злокачественного процесса происходит увеличение опухоли и нарушение трофики тканей, в связи с чем развивается изъязвление слизистой оболочки, выделяется сукровицы, образуется отек (в т.ч. клитора). Поврежденный кожный покров вульвы провоцирует болевой синдром, выделяется гной и кровь, серозная субстанция.

Когда опухоль начинает распадаться, женщина сталкивается с массивным кровотечением, а также зловонными выделениями. На поздних стадиях к симптомам прибавляется отечность лобка и нижних конечностей, нарушение мочеиспускания и расстройство стула. Метастазы распространяются лимфогенным способом и в первую очередь поражают паховые узлы, а затем подвздошные и подчеревные. На поздних стадиях рака вульвы развивается общая симптоматика — субфебрильная температура, утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.

Диагностика

Нередко онкологию вульвы определяют случайно, так как большинство больных поступают в гинекологию с другими заболеваниями половых органов и возникновением новообразований в виде узелков или бородавок в области клитора, уретры, половых губ. Если во время осмотра врач обнаруживает наличие пигментных пятен, то пациентке назначают прохождение ряда специфических исследований, для подтверждения диагноза:

• вульвоскопия — бесконтактным путем проводится осмотр вульвы и смежные с ней области (анальная, мочеиспускательная);
• цитологическое и гистологическое исследования — для этих анализов берется биологические образец новообразования при помощи биопсии, после чего можно точно определить форму, уровень злокачественности и стадию развития опухоли;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при позднем диагностировании для определения наличия и распространения метастазов.

Во время проведения диагностических мероприятий необходимо привлечение таких специалистов, как гинеколог, онколог, уролог, пульмонолог и проктолог. Большую роль играет дифференцировка онкологии вульвы от других заболеваний с похожими проявлениями:

• бартолинит;
• генитальный бутеркулез;
• вульвит;
• дерматомикоз;
• другие новообразования (гематомы, липомы и т.д.).

После проведения всех необходимых процедур, терапия рака назначается исходя из результатов исследований и общего состояния здоровья пациентки.

Причины развития плоскоклеточного рака

Предраковые заболевания

Предрасполагающие факторы

К предрасполагающим факторам плоскоклеточного рака относят следующие:1.2.

• Ожоги любого происхождения (солнечные, термические, химические и т.д.);
• Хронический лучевой дерматит;
• Хроническая пиодермия;
• Хроническая язва;
• Дискоидная красная волчанка;
• Хронические бронхиты, ларингиты, трахеиты, вульвиты и т.д.

3.

• Травматические рубцы, появившиеся после воздействия механических, термических и химических факторов;
• Рубцы, оставшиеся после заболеваний кожи, например, фурункулов, карбункулов, туберкулезной волчанки и слоновости;
• Рак кангри или кайро (рак на месте ожогового рубца);
• Рак после ожогов сандалом или кусочками сандалового дерева.

4.5.6.Табакокурение7.8.питание9.вирусаВИЧСПИД10.11.12.мышьяк13.

Диагностика рака вульвы

Первый шаг в диагностике рака вульвы включает физическое обследование, во время которого врач проведет тщательное обследование таза. Врач также проверит вульву, задний проход, прямую кишку, мочевой пузырь, яичники, влагалище и матку на наличие необычных изменений. Можно также сделать мазок Папаниколау и/или ВПЧ.

Общие диагностические методы обследования, используемые для оценки рака вульвы, включают:

Рентген: рентгенография, тип высокого электромагнитного излучения, часто используется для медицинской визуализации

Эта визуальное обследование является важной процедурой для диагностики, постановки и лечения рака. При диагностике карциномы вульвы может быть выполнен стандартный рентген грудной клетки, чтобы определить, распространились ли раковые клетки в легкие.

КТ: компьютерная томография (также известная как КТ, компьютерная осевая томография) — это рентгеновская процедура, в которой используется компьютер для получения трехмерных изображений в поперечном сечении внутри тела

В отличие от обычных рентгеновских снимков, компьютерная томография дает исключительно детальные изображения костей, органов и тканей. Рентгеновские снимки делаются под многими углами и объединяются, чтобы создать изображение поперечного сечения. КТ для выявления карциномы обычно используется для определения размера и формы опухоли или для определения того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие области тела.

МРТ: магнитно-резонансная томография (МРТ) — это инструмент для визуализации, предназначенный для создания подробных изображений в поперечном сечении внутренней части тела. Используя радиочастотные волны, мощные магниты и компьютер, системы МРТ могут различать нормальные и пораженные ткани. МРТ часто применяется для диагностики карциномы в области малого таза, и может помочь определить увеличенные лимфатические узлы в паху, которые могут указывать на то, что рак распространился. МРТ также используется для определения того, распространилась ли карцинома на головной или спинной мозг.

ПЭТ/КТ-сканирование. Эта передовая технология ядерной визуализации объединяет позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и компьютерную томографию (КТ) в одном устройстве. Сканирование с помощью ПЭТ/КТ позволяет получить информацию как о структуре, так и о функциях клеток и тканей организма в течение одного сеанса визуализации. Сканирование с помощью ПЭТ может помочь обнаружить небольшие метастазы или определить, содержат ли увеличенные лимфатические узлы раковые клетки. Хотя ПЭТ-сканы очень чувствительны, они не показывают много деталей. Вот почему они часто выполняются в сочетании с компьютерной томографией.

Проктосигмоидоскопия и цистоскопия. В этих двух аналогичных процедурах врач будет использовать гибкую тонкую полую трубку с линзой и светом на конце, чтобы исследовать прямую кишку и ободочную кишку или мочевой пузырь. Проктосигмоидоскопия используется для исследования прямой кишки и толстой кишки, а цистоскопия — для исследования мочевого пузыря. При оценке рака вульвы, проктосигмоидоскопия и цистоскопия используются, чтобы определить, распространился ли рак на прямую кишку, толстую кишку или мочевой пузырь.

Биопсия сторожевого лимфатического узла. Биопсия сторожевого лимфатического узла используется для диагностики и постановки стадии рака вульвы, помогая определить, распространился (метастазировал) ли рак. Во время биопсии сторожевого лимфатического узла вблизи места опухоли вводят радиоактивное вещество и/или краситель. Первые лимфатические узлы, которые поглощают краситель, идентифицируются как сторожевые лимфатические узлы, потому что они являются первым дренажом лимфатических узлов, в который рак, наиболее вероятно, будет распространяться из первичной опухоли. Более чем один лимфатический узел может считаться дозорным лимфатическим узлом.

Для пациентов с карциномой вульвы биопсия сторожевого лимфатического узла может уменьшить количество инфекций, раны и лимфедемы. Удаление только одного или двух лимфатических узлов также позволяет избежать осложнений, которые могут возникнуть при операции по удалению 10-30 лимфатических узлов.

Классификация рака вульвы

Наиболее распространенный тип рака вульвы — плоскоклеточная ороговевающая карцинома. Как правило, она развивается у пожилых женщин (старше 55 лет). Реже встречаются бородавчатые и базалоидные (как правило, у молодых женщин), поверхностные плоскоклеточные карциномы.

В 8% случаев злокачественные опухоли вульвы представлены аденокарциномами, которые происходят из железистых клеток. Как правило, они развиваются в бартолиновых железах. Эти железы расположены в толще больших половых губ, они увлажняют влагалище во время половых актов. Нередко опухоли бартолиновых желез ошибочно принимают за кисты. Иногда аденокарциномы развиваются из клеток потовых желез, которые находятся в области наружных женских половых органов.

В редких случаях в области вульвы встречаются базальноклеточные карциномы (разновидность рака кожи).

В 6% случаев в области вульвы встречаются меланомы — злокачественные опухоли, которые происходят из клеток, продуцирующих пигмент меланин. Такая локализация для меланомы не совсем характерна, чаще она возникает на открытых участках кожи, на которые воздействуют солнечные лучи.

Классификация рака вульвы по стадиям:

• 1 стадия: при 1 стадии опухоль, которая растет в пределах вульвы и не поражает соседние органы, лимфатические узлы.
• 2 стадия: при 2 стадии опухоль, которая проросла в соседние структуры, такие как мочеиспускательный канал, влагалище, анус.
• 3 стадия: на 3 стадии опухоль, при которой раковые клетки распространились в лимфатические узлы.
• 4 стадия: при 4 стадии рака вульвы поражение лимфатических узлов более выраженное по сравнению с 3 стадией, наблюдается прорастание опухоли в верхнюю часть мочеиспускательного канала, влагалища, в мочевой пузырь, прямую кишку, кости таза, наличие отдаленных метастазов.

Стадия опухоли определяет подходы к лечению и дальнейший прогноз.

ДИАГНОСТИКА РАКА ВУЛЬВЫ

Рак – заболевание, которое может быстро прогрессировать и метастазировать. Чем раньше диагностирована опухоль и приняты меры, тем больше шансов на полное выздоровление.

В клинике ЕМС есть все условия для успешной борьбы с этим опасным заболеванием.

При раке вульвы врач уже на первом осмотре может заподозрить опухоль. Чтобы детально рассмотреть атипичные участки, специалист проводит:

вульвоскопию. Процедура проводится с помощью оптического прибора кольпоскопа. Под большим увеличением доктор изучает поверхность вульвы и ее образований.

ультразвуковое сканирование с пункционной биопсией под анестезией или цитологическим анализом мазка со слизистой оболочки с опухолью.

Дополнительно специалист может назначить:

По результатам такой диагностики врач понимает, дала ли опухоль метастазы и где они расположены.

На запущенных стадиях болезни, при быстром распространении метастазов, пациентке показаны консультации проктолога, уролога и других смежных специалистов, а также цистоскопия (исследование внутренней поверхности мочевого пузыря), ректороманоскопия (исследование прямой и нижней части сигмовидной кишки) и другие исследования.

Профилактические меры

Чтобы избежать возникновения злокачественной опухоли в области вульвы, важно своевременно проходить профилактический гинекологический осмотр и при необходимости проводить лечение заболеваний половой сферы, которые могут провоцировать развитие рака. При появлении первых симптомов опасной патологии следует как можно быстрее обратиться к врачу, пройти комплексную диагностику и начать назначенную специалистом терапию

Пожилые женщины, страдающие нейродистрофическими нарушениями в области половых органов и входящие в группу риска, должны уделять особое внимание своему здоровью и отказаться от самолечения

Предраковые заболевания рака вульвы

Остальные статистические 50% случаев ракового процесса приходится на молодых женщин в связи вирусом герпеса, папилломы. Влияет на развитие онкоопухоли крауроз вульвы — это предраковые болезни внешних половых органов. Они порождают дистрофические, атрофические и склеротические изменения их кожи, а впоследствии – атрофию вульвы. Вместе с онкоопухолью часто развивается лейкоплакия.

Согласно классификации ВОЗ (2003) к предраковым болезням при изменении плоских клеток эпителия относят:

Дисплазию вульвы (и рак in situ):

1. легкую (VIN*);
2. умеренную (VIN2);
3. тяжелую (VIN3) и рак in situ.

Примечание: VIN называют вульгарную интраэпителиальную неоплазию вульвы.

Лечение болезни Рак вульвы (наружных половых органов)

Специфическое лечение включает вульвэктомию, лазеротерапию, электрокаутеризационную эксцизию со вторичным заживлением, рентгено- и химиотерапию. Выбор метода лечения зависит от стадии процесса, клинической формы, возраста и общего состояния больной. При I-III стадиях заболевания и общем хорошем состоянии больной применяют комбинированный метод лечения: расширенное удаление вульвы и паховых лимфатических узлов. Через 2-3 нед после операции назначают лучевую терапию (рентгеновскими лучами или радиоактивными изотопами). Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения совместно с химиотерапией (циклофосфан, блеомицин, ливомицин) используются у больных с I-III стадиями при протипоказаниях к хирургическому лечению, а также у больных с IV мадией заболевания. Прогноз при раке вульвы зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и насколько правильно оно проводилось. 5-летняя выживаемость — Стадия I — 71,4% — Стадия II — 47,2% — Стадия III — 32,0% — Стадия IV — 10,5%.

Почему возникает меланома вульвы и чем она опасна

Причины образования меланом, как и других опухолей, до конца неизвестны. Новообразование развивается из пигментных клеток миелоцитов, которые из-за чего-то начинают усиленно делиться. Однако это формирование имеет особенности, которые делают его крайне опасным:

• В отличие кожных форм меланомы, чаще всего развивающихся из родинок или пигментных пятен, новообразования вульвы в большинстве случаев образуются на неизмененных тканях. Злокачественному процессу не предшествуют предраковые состояния, проявляющиеся изменениями на слизистой половых органов. Анализы до развития опухоли не показывают никаких неблагоприятных признаков.
• Это новообразование часто бывает беспигментным – цвет кожи и слизистой над ним не меняются. Поэтому рак на ранней стадии сложно обнаружить.
• Опухоль крайне злокачественная. За короткий срок она может поразить большие объемы тканей и дать метастазы по всему организму.
• Опухоль очень часто рецидивирует даже после проведённого радикального лечения. Химиотерапия и другие методы при ней малоэффективны, поэтому единственный способ вылечиться – обнаружить новообразование на самой ранней стадии, когда оно ещё не вышло за пределы слизистой и не метастазировало. Для этого нужно регулярно посещать врача-гинеколога.