Причины возникновения, методы диагностики и прогнозы при дилатационной кардиомиопатии

Что происходит при болезни?

В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается). Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови. В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

Проводящая система сердца. Нажмите на фото для увеличения

Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.

Лечение

Специфического лечения заболевания не существует.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия требует:

• отмены алкоголя при наличии алкогольной зависимости;
• лечения системных заболеваний соединительной ткани и эндокринной системы.

Поскольку эффективное воздействие на причины развития дилатационной кардиомиопатии требует установленной этиологии заболевания, лечение в основном сосредоточено на устранении хронической сердечной недостаточности, которая развивается при ДКМП. Консервативное лечение включает:

• Диету, ограничивающую употребление соли и жидкости.
• Физические нагрузки, которые подбираются индивидуально.
• Употребление ингибиторов АПФ (ангиотензин-превращающего фермента), которые поддерживают в норме АД, уменьшают повреждение мышцы сердца, снижают скорость образования в сердце рубцовой ткани. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке.
• Употребление антагонистов рецепторов к ангиотензину. Эта группа препаратов обеспечивает более полную блокировку фермента, превращающего ангиотензин. Обычно назначается при непереносимости ингибиторов АПФ, но возможно и комбинированное лечение этими препаратами.
• Применение бета-адреноблокаторов, которые контролируют ритм сердца и АД. Назначаются обычно совместно с ингибиторами АПФ при наличии у пациента учащенного сердцебиения.
• Употребление антагонистов рецепторов к альдостерону. Эти препараты обладают слабым мочегонным действием и задерживают в организме калий. Назначаются обычно при выраженной сердечной недостаточности.
• Применение диуретиков. Эти мочегонные препараты, удаляющие избыток солей и жидкости из организма, назначаются пациентам, которые страдают задержкой жидкости в организме.

При мерцательной аритмии, которая сочетается с пониженной сократительной способностью сердца, назначаются сердечные гликозиды.

Для лечения и профилактики отрыва кровяных сгустков от места их образования и последующего закрытия этими сгустками сосуда (тромбоэмболия) используются:

• Дезагреганты, которые нарушают склеивание тромбоцитов и замедляют свертываемость крови. Назначаются всем больным с дилатационной кардиомиопатией, если нет противопоказаний.
• Антикоагулянты, которые предотвращают образование новых кровяных сгустков (тромбов). Назначаются при мерцательной аритмии или наличии тромбов в полости сердца.
• Тромболитические средства, которые растворяют имеющиеся тромбы.

При желудочковых аритмиях назначаются антиаритмические средства.

Для лечения дилатационной кардиомиопатии используются также хирургические методы, которые включают:

• Ресинхронизирующую терапию, направленную на восстановление нарушенной внутрисердечной проводимости путем имплантации трехкамерного электростимулятора. Размещенные в желудочках и правом предсердии электроды образуют электрические импульсы, которые передаются сердцу. Данный метод улучшает сердечный кровоток и предупреждают развитие тяжелых осложнений у больных, страдающих неодновременным сокращением желудочков или их мышечных пучков.
• Динамическую кардиомиопластику, которая заключается в оборачивании сердца частью широчайшей мышцы спины. Улучшает способность переносить физическую нагрузку и снижает потребность в приеме лекарств, но на срок жизни влияет не существенно.
• Имплантацию внесердечного (экстракардиального) каркаса, который является сетью, состоящей из скрученных и расположенных слоями нитей. Каркас располагается на границе желудочков и предсердий. Форма и размер имплантата подбираются в индивидуальном порядке при помощи специально изготовленного пластикового макета. Объем максимально растянутого каркаса должен соответствовать максимальному объему сердца в его расслабленном состоянии. Благодаря эластичности сетки обеспечивается постепенное уменьшение объема желудочков. Процедура безопасна, но в настоящее время достаточное количество данных о ее отдаленных последствиях отсутствует.
• Трансплантацию (пересадку) сердца. Эта операция значительно удлиняет срок жизни, но используется относительно редко из-за нехватки донорских сердец и высокой стоимости операции.
• Имплантацию насосов, которые вживляются в области верхушки левого желудочка сердца. Эти устройства механической поддержки, перекачивая кровь в аорту, удлиняют срок жизни и увеличивают переносимость нагрузок. При этой операции существует риск развития инфекционных осложнений, тромбозов и тромбоэмболии.

Тяжелая недостаточность клапанов устраняется путем их протезирования.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:- одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,- ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,- отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,- чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,- увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,- нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,- признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Классификация и формы

Застойная кардиомиопатия классифицируется в зависимости от причин возникновения этого нарушения. Различают вторичную и идиопатическую дилатационную кардиомиопатию.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия имеет определённые причины возникновения. Изменения мышцы сердца при такой форме заболевания возникают как следствие основной болезни. То есть, первопричиной является совершенно другое заболевание: вирусная инфекция, воспаление лёгких, сильная интоксикация алкоголем, лекарствами, солями тяжёлых металлов, сахарный диабет, панкреатит, цирроз печени, авитаминоз, нарушение обмена веществ и другие. Классифицируют вторичную форму этого заболевания по причинам его возникновения, а именно:

1. Алкогольная. При употреблении алкогольных напитков, особенно крепких, этанол повреждает клетки миокарда, что приводит к растягиванию мышцы. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. Алкогольная кардиомиопатия развивает дистрофию миокарда.
2. Токсическая и медикаментозная. Мышца подвержена негативному влиянию элементов, которые входят в состав медикаментов, например, кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротеренол. Под воздействием этих элементов в сердечной мышце случаются микроинфаркты, а затем воспаление.
3. Метаболическая. Гипертиреоз, сахарный диабет, заболевания почек, болезнь Аддисона, болезнь Иценко-Кушинга, частая рвота нарушают обменные процессы, миокард таким образом страдает от недостаточного количества тиаминов и других витаминов.
4. Вызванная заболеваниями органов пищеварения (нарушения всасывания, панкреатит, цирроз печени и подобные).
5. Вызванная заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, псориаз и подобные).
6. Вызванная нервно-мышечными заболеваниями (миотоническая и мышечная дистрофии, атаксия Фридрейха и другие).
7. Инфекционная. Возникшая как осложнение вследствие вируса, бактериальной инфекции или паразитами.
8. Вызванная инфильтрацией миокарда. При течении таких болезней, как карциноматоз, лейкемия, саркоидоз мышца подвержена сильным негативным последствиям, которые могут привести к её растяжению.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия характеризуется нарушением систологической функции камер сердца и растяжением его мышцы. Идиопатическая природа любого заболевания в медицине означает, что болезнь возникла самостоятельно, независимо от каких-либо поражений. Причину возникновения такой болезни установить не предоставляется возможным, потому как вызвана она не впоследствии какого-то другого заболевания или влияния негативных факторов. Кардиологи отмечают, что эта форма дилатационной кардиомиопатии встречается у 5 – 8 человек из 100000. Распространение этого заболевания увеличивается в последнее время, но такие выводы врачи делают только на основании диагностированных случаев, а реальная картина может быть совершенно иной. Часто болезнь проявляется незначительными симптомами или вообще без них.

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка
• Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

[], [], [], [], [], [], [], []

Диагностика

Диагноз дилатационная кардиомиопатия поставить довольно сложно. Специфические критерии недуга отсутствуют, симптомы легко перепутать с другими заболеваниями сердечной мышцы. В клинических условиях недуг диагностируют различными способами:

1. Электрокардиография. Исследование определяет признаки гипертрофии левого или правого желудочка и левого предсердия. ЭКГ обнаруживает депрессию отдельных грудных отведений, блокаду левой ножки пучка Гиса, фибрилляцию предсердий, нарушения ритма сердца, удлинение интервала процесса выброса крови. Частыми являются случаи отображения в ЭКГ признаков наличия крупноочагового или трансмурального рубца миокарда.
2. Эхокардиография. Эхо даёт больше информации, чем другие не инвазивные методы диагностики. Эхокардиографическая диагностика оценивает степень нарушений сокращения и расслабления мышц желудочков, а также доказывает, что они не вызваны поражениями клапанов или заболеванием перикарда. Диагностирование посредством эхокардиографии происходит при выявлении значительного растяжения левого желудочка с нормальной или уменьшенной толщиной стенки и значительное уменьшение объёма выбрасываемой крови. Эхо также покажет тотальное понижение амплитуды сокращений стенок желудочка, нездоровое уменьшение скорости кровотока в аорте, выносящем тракте, лёгочной артерии, а также внутрисердечные пристеночные тромбы или недостаточность в работе митрального и трёхстворчатого клапанов без деформации их створок.
3. Рентгенография. Рентгеновский снимок укажет на увеличение массы и размеров сердца, ненормальные очертания контуров отделов сердца. В тяжёлых случаях из-за растяжений сердце приобретает форму шара, именно её и покажет снимок. Кроме того, на рентгене будут видны устойчивое повышенное давления в венах и артериях лёгких, а также расширение лёгочных корней.
4. Эндомиокардиальная биопсия. Применяется врачами специализированных медицинских центров для того, чтобы оценить масштабы разрушения мышечных нитей и составить прогноз течения болезни.

Электрокардиография

Дилатационная кардиомиопатия код по МКБ 10 имеет I42.0, а значит, практически возглавляет список такого класса заболеваний. Дифференциальная диагностика миокардиопатии является чуть ли не единственным методом не инвазивной процедуры обнаружения недуга. Врачи исключают один за другим ложные диагнозы с помощью расширения симптоматической карты пациента.

Меры профилактики

Продолжительность жизни после появления симптомов ДКМП варьируется от 4 до 7 лет. Пациент может скончаться от несинхронизированных сокращений желудочков, продолжительной недостаточности кровообращения, лёгочной тромбоэмболии. Клинические рекомендации для профилактики дилатационной кардиомиопатии содержат медико-генетическое консультирование (когда заболевание наследственное), лечение респираторных инфекций, прекращение употребления алкоголя, баланс при питании, контроль достаточного уровня витаминов и минералов.

Особенности питания

Питание при дилатационной кардиомиопатии должно быть, в первую очередь, сбалансированным, включать в себя все необходимые витамины и минералы в достаточном количестве. Врачи рекомендуют исключить из употребления солёную пищу, наваристые бульоны, супы с бобовыми культурами, сладкое, жирное мясо и рыбу, копчёные продукты, консервы, переработанное мясо (колбасу и подобное), жирные молочные продукты, фаст-фуд, крепкие напитки (алкоголь, крепкий чай или кофе), газировку, грибы, капусту, редиску, зелёный горох, различные заправки и соусы, слишком пряные блюда, полуфабрикаты.

Желательно употребление блюд, приготовленных на пару, без обработки, без сильных специй и соли, нежирной еды (в том числе кисломолочные продукты, мясо, рыбу), мучные изделия из твёрдых сортов пшеницы, фрукты, овощи, свежевыжатые соки

Важно помнить, что все употребляемые в пищу продукты должны быть качественными, чтобы не вызвать проблем с пищеварением. При таких проблемах идёт дополнительная нагрузка на сердце

Классификация

Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

По классификации Maron et al. (2006) все случаи ДКМП делятся на две группы: первичные (приобретенные, генетические, негенетические), при которых поражается преимущественно миокард, и вторичные, возникающие при различных системных нарушениях.

Рабочая группа ESC (2008) разработала новую классификацию кардиомиопатии, исключающую наличие ишемической, гипертензивной и клапанной форм ДКМП.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т.д.

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.

• Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
• Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
• Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
• Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.

Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы. Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения заболевания – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну. Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999) делятся на большие и малые.

Большие диагностические критерии:

1. Дилатация сердца.
2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.
4. Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет

Обследование пациентов подчинено стандартному алгоритму:

Лабораторная диагностика

• повышение содержания в крови КФК и МВКВК может быть обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов;
• у многих больных выявляется повышение свертывающей активности крови (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера).

Иммунологические исследования

• снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров;
• повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов;
• увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов.

Инструментальные методы диагностики – электрокардиография

• наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III;
• отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией);
• патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии;
• полная блокада левой ножки пучка Гиса;
• признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

• 90% – желудочковая экстрасистолия;
• 10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии;
• 25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий;
• 30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени.

   ЭхоКС

• дилатация всех полостей сердца;
• диффузная гипокинезия миокарда;
• снижение ФВ (35% и ниже);
• увеличение КСР и КДР левого желудочка;
• увеличение КДР правого желудочка;
• митральная и трикуспидальная регургитация;
• наличие внутрипредсердных тромбов;
• повышение давления в легочной артерии.

Рентгенография ОГК

• кардиомегалия – сердце шаровидной формы;
• увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6–0,65; признаки венозного застоя в легких;
• признаки легочной гипертензии.

1. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения, проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП.
2. Радионуклидная вентрикулография. Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек. Позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда.
3. Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии. А также для исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
4. Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах отмечаются выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно

Осложнения

Получить консультацию по медтуризму

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства: — предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза; — способствуют обратному развитию гипертрофии; — снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение); — уменьшают степень митральной регургитации; — применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией. Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой. В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ. Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется. Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал). У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания: — быстрое прогрессирование сердечной недостаточности; — отсутствие эффекта от консервативной терапии; — возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; — высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Заключение

1. Дилатационная кардиомиопатия — болезнь, обусловленная дефектом структуры кардиомиоцитов.
2. Заболевание прогрессирующее, с неблагоприятным прогнозом, имеет наследственный характер, может обнаруживаться в любом возрасте, не имеет специфических симптомов.
3. При адекватном и своевременном лечении улучшается качество и продолжительность жизни пациентов. Для части больных возможна операция по пересадке сердца, что значительно изменяет образ жизни пациентов к лучшему.
4. Несмотря на используемые методы лечения, статистика указывает на пятилетнюю выживаемость лишь у 30% больных, высока вероятность внезапной смерти.
5. К сожалению, бывает, что дилатационная кардиомиопатия впервые выявляется патологоанатомом.