Лейкоз у взрослых

Виды лейкоза

Острые и хронические лейкозы делятся на лимфобластные и миелобластные.

Лимфобластные лейкозы

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Острый лимфобластный лейкоз в 80 % случаев диагностируется у детей от 3 до 6 лет и лишь в 20 % — у взрослых. Проявления заболевания соответствуют указанным выше симптомам. Для детей (из-за увеличения селезенки и печени) характерно увеличение живота, а также сильные боли в костях и суставах, из-за которых ребенок может отказываться ходить.
• Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ). ХЛЛ чаще всего встречается у людей старше 55 лет. Один из основных симптомов этой разновидности лейкоза — увеличение лимфатических узлов и селезенки, боли в левом подреберье. В остальном проявления ХЛЛ схожи с проявлениями острого лимфобластного лейкоза, только симптомы при хроническом типе развиваются медленно. Хроническое течение лимфобластного лейкоза может длиться от 3 до 7 лет.

Миелобластные лейкозы

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Этот вид лейкоза характерен для взрослых и пожилых людей, причем заболеваемость с возрастом увеличивается. Проявления ОМЛ также соответствуют общим симптомам лейкоза — пациенты отмечают геморрагии, кровотечения, боли в костях и суставах, а также увеличение селезенки и печени.
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ). Хронический миелобластный лейкоз — самый распространенный вид лейкоза у взрослых. Специалисты предполагают, что предрасположенность к ХМЛ определяется наследственностью и связана с дефектом хромосом. Симптомы ХМЛ развиваются медленно и не имеют специфических, отличных от других видов лейкоза проявлений

Важно отметить, что хронический миелобластный лейкоз хорошо поддается медикаментозной терапии, и следование рекомендациям лечащего врача увеличивает шансы пациента на длительную и устойчивую ремиссию.

Что такое лейкоз

Это заболевание онкологического характера, чаще поражающее взрослое население нашей планеты, хотя и детский возраст не остается в стороне. Распространяется на лимфатическую, кроветворную, систему, включая такой важнейший орган, как костный мозг.

К сожалению, статистика не дает утешающей информации: из 100% заболевших людей 79-80 не справляются с заболеванием и его осложнениями. Течение может быть острым или хроническим. На простом языке название будет звучать, как «белокровие». Особенно подвержены непростому диагнозу люди старше 55 лет. Злокачественное поражение в таких случаях стремительно охватывает костный мозг пожилых людей: миелобластный лейкоз острого типа. В более молодом возрасте характерна хроническая форма.

Это интересно!

Существует версия о том, что виной онкологических заболеваний являются глистные инвазии, разрушающие иммунную систему человека. Глисты очень опасны для здоровья, с ними надо бороться при первых признаках.

Основные симптомы острого лейкоза миелобластного типа

Четко обозначенной симптоматики, присущей этому заболеванию, нет. Его проявления зависят от возраста больного, состояния здоровья, наличия сопутствующих патологий, разновидности ОМЛ и других обстоятельств. Кроме того, симптомы появляются постепенно, от более легких к более тяжелым, что смазывает картину и затрудняет своевременную постановку диагноза.

Наиболее часто о вероятности развития острой миелоидной лейкемии свидетельствуют:

• на ранних стадиях — постоянная слабость, утомляемость, упадок сил;
• недомогание по типу простуды с небольшим повышением температуры тела;
• анемия;
• повышенная потливость, отеки рук, ног и лица;
• на более поздних стадиях – поражения слизистых;
• увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, иногда — миндалин;
• боли в позвоночнике, костях, суставах, изменения в костной ткани по типу остеопороза.

При остром миелобластном лейкозе прогноз жизни напрямую зависит от того, насколько рано начато лечение

Поэтому целесообразно обратить внимание уже на первые симптомы болезни, несмотря на то, что они являются неспецифичными. И нанести визит врачу

Диагностика патологии

Как и при любой разновидности лейкемии, при остром лейкозе миелоидной формы пациент сдает анализы крови – общий и биохимический. С целью установления диагноза и уточнения стадии ОМЛ лабораторно исследуется периферическая кровь. Отклонения, с высокой долей вероятности указывающие на лейкоз, наблюдаются по целому ряду показателей ОАК – в эритроцитах, тромбоцитах, лейкоцитах, лимфоцитах, других типах клеток.

В биохимическом исследовании анализируют в первую очередь уровень мочевой кислоты, некоторых ферментов и витамина В12. Отклонения от референсных значений по этим показателям – дополнительный повод для проведения более тщательного обследования.

Если результаты анализов предполагают наличие у пациента ОМЛ, он направляется на биопсийную пункцию костного мозга. Забор гомеопоэтических стволовых клеток осуществляется с целью пересчета незрелых лейкоцитов. Если их количество значительно превышает норму, можно с уверенностью говорить об остром миелоидном лейкозе.

Дополнительными методами исследования являются ЭКГ, МРТ, рентгенография, осмотр и консультации смежных специалистов – если болезнь затронула те или иные органы и ткани. Также, поскольку основной предпосылкой для старта заболевания на сегодняшний день принято считать наследственный фактор, с целью определения оптимальной стратегии и тактики лечения острого миелобластного лейкоза врач может направить пациента на генетическое исследование.

Как лечат острый миелобластный лейкоз

Наиболее эффективным методом борьбы с данным заболеванием является трансплантация костного мозга. В этом случае пациент получает здоровые стволовые клетки, которые, начиная делиться, восполняют недостаток нормальных клеток крови. Однако этот метод сопряжен со многими сложностями, в частности:

поиск подходящего по максимальному количеству параметров донора может занять время, которого у больного зачастую просто нет;
для того, чтобы организм реципиента не отторгнул донорскую субстанцию, перед пересадкой костного мозга он подвергается агрессивной иммуноподавляющей терапии

В этот период человек становится уязвимым к любым инфекциям, поэтому важно соблюдать абсолютную стерильность в месте его нахождения;
хотя сама трансплантация может проводиться в рамках ОМС, расходы, связанные с обследованием неродственных доноров и лечением возможных осложнений, например, отторжения, несет пациент или его близкие. Поэтому процедура обходится достаточно дорого.

В силу вышеперечисленного наиболее распространенным и востребованным методом лечения ОМЛ на сегодняшний день все еще остается химиотерапия. Она позволяет добиться длительной устойчивой ремиссии, а иногда – и полного выздоровления пациента, хотя окончательный прогноз при остром миелобластном лейкозе после такого лечения менее благоприятный с точки зрения возникновения рецидивов, чем при трансплантации костного мозга.

Помимо этого, в рамках терапии пациенту назначают лечение, поддерживающее или восстанавливающее иммунитет, а также направленное на снятие симптомов обострения хронических заболеваний.

Признаки по анализу крови

При подозрении на лейкоз взрослым назначают обычный общий и биохимический анализы крови. В случае острого течения болезни клетки крови становятся основой клеточного субстрата. Хронический лейкоз развивается долго, но по анализу крови врачи могут обнаружить, что заболевание начало свое разрушительное действие. Это возможно, даже если недуг развивался в течение нескольких лет. Симптомы у взрослых по анализу крови:

Лечится ли?

При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• гемосорбция;
• таргетная терапия;
• трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток.

При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.

Прогноз

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии. По статистике заболеваний, при своевременно начатом лечении у 40% взрослых больных может наступить стойкая ремиссия, у детей процент ремиссии достигает 95%.

Диагностика рака: анализ крови при лейкозе у взрослых

Анализ крови при лейкозе у взрослых позволяет на ранней стадии определить белокровие. Физиологически содержание лейкоцитов крови не превышает 9х109/литр. при злокачественной пролиферации белого кроветворного ростка концентрация этих клеток возрастает в десятки раз.

Изменения анализа крови при хроническом лейкозе взрослых:

• Увеличение общего количества лейкоцитов (свыше 9х109 на литр);
• Повышение содержания лимфоцитов (больше 5х109/литр или 50% от физиологической нормы);
• Лимфоцитоз на ранней стадии лимфолейкоза.

При оценке анализа крови следует внимательно оценивать показатели. Абсолютное увеличение лимфоцитов до 60-70% характерно не только для вирусных инфекций. Цифры могут быть проявлением хронического лимфолейкоза. Пока клинические признаки отсутствуют, возникает изменение анализа крови. На протяжении 2-3 лет может сохраняться подобная картина, но проявления патологии неспецифичны.

При быстром прогрессировании белокровия показатели анализа крови более специфичны:

• Значительное увеличение лейкоцитов – 30-50х109/литр;
• Количество лимфоцитов превышает 60% (при лимфолейкозе);
• Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
• Гипогаммаглобулинемия, гипопротеинемия.

Признаки острого лейкоза прослеживаются клинически, возникают специфические показатели анализа крови у взрослых, но для верификации диагноза следует провести исследование биоптата костного мозга, исследовать кластеры опухолевой дифференцировки (CD 23, CD5, CD19).

На протяжении многих лет наблюдаются гематологические и клинические изменения анализа крови. Признаки лейкоза по анализу крови установить можно, но лабораторная диагностика проводится на протяжении всего цикла длительного лечения заболевания. Оценка показателей позволяет корректировать химиотерапию, подбирать интенсивность лучевого воздействия на костный мозг.

Специальные методы диагностики белокровия:

• Молекулярно-генетические;
• Цитогенетические;
• Проточная цитометрия;
• Цитохимия.

При костной боли назначается рентгенография. Обследование выявляет раковое поражение 2 степени и больше. При лейкозах костная ткань практически не разрушается, поэтому рентгенограмма не показывает патологию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография применяются для выявления поражений головного и спинного мозга. Ультразвук используется в основном для выявления осложнений со стороны других органов.

Пример результатов лабораторного анализа у пациента с миелолейкозом:

1. Лимфопения;
2. Гранулоцитопения;
3. Сдвиг формулы влево;
4. Единичные миелобласты;
5. Преобладание промиелоцитов, метамиелоцитов;
6. Увеличение базофилов и эозинофилов;
7. Концентрация лейкоцитов – 73х109/литр.

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживаются специфические клетки под названием «тени Боткина-Гумпрехта». Образования представляют собой разрушенные ядра и мембраны лимфоцитов.

Прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе

Как правило, врачи довольно осторожны в формулировке прогноза жизни при остром миелоидном лейкозе. Он во многом зависит от возраста больного, наличия и тяжести сопутствующих патологий, индивидуальной реакции на лечение, а также стадии, на которой установлен диагноз и назначена адекватная терапия.

В целом тенденции следующие:

• у детей и молодых людей добиться ремиссии проще, чем у пожилых пациентов. К тому же, она бывает более длительной;
• дети переносят заболевание легче и реагируют на лечение более эффективно;
• прогноз при остром миелоидном лейкозе на выживаемость и приемлемое качество жизни у детей составляет порядка 40-50%, в то время как у взрослых этот показатель находится в пределах всего 20-40%;
• пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших полный курс лечения и не осложненных хроническими заболеваниями, составляет по статистике 70-75%;
• рецидивы в течение первых 5 лет после лечения случаются примерно у 30% больных с диагнозом ОМЛ.

Особая группа пациентов – это больные с генетическими мутациями 3, 5 и 7 хромосом. Подобные отклонения значительно осложняют лечение острой миелоидной лейкемии и снижают прогноз выживаемости до 15%, при этом повышая вероятность рецидива до 80%.

Причины появления

До сих пор онкологи не могут прийти к единому мнению, по какой причине система кроветворения человека даёт сбой и начинает продуцировать злокачественные клетки.

Выделяют лишь общие факторы, влияние которых может привести к развитию лейкоза:

• длительное нахождение под воздействием радиоактивного или другого ионизирующего излучения;
• наследственная предрасположенность организма;
• ранее перенесённые ушибы и механические повреждения костной ткани;
• длительный приём лекарственных препаратов, активные компоненты которых могут влиять на биохимический состав крови;
• неправильное питание, наличие вредных привычек;
• проживание в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
• бактериальные, вирусные и грибковые инфекции хронической формы течения;
• ежедневный контакт с химическими веществами, обладающими ядовитыми свойствами (происходит эффект постоянного отравления).

У людей старше 70 лет лейкемия может развиться в следствие возрастных изменений в органах кроветворной системы. Определение факторов, вызвавших лейкоз, является важным этапом в диагностировании болезни.

Методики терапии

При остром лейкозе применяются 2 основные методики. Это химиотерапия и операция. Оперативный подход предполагает пересадку костного мозга. При острой лейкемии нужна немедленная терапия, при хроническом течении подбирается поддерживающее лечение.

Применяемые в настоящее время препараты и методики показывают высокую эффективность. Добиться выздоровления ребенка получается в 80−90% случаев. Это довольно агрессивная терапия, но без нее прогноз не будет благоприятным.

В процессе лечения затрагиваются практически все органы, что имеет свои осложнения, но они не сравнятся с последствиями самой лейкемии. После терапии еще долгое время приходится бороться с осложнениями.

Основной вариант лечения — химиотерапия. Пересадка мозга может выполняться не в каждом случае и только при условии ремиссии заболевания.

Особенности химиотерапии при остром раке крови:

• на первом этапе необходимо добиться ремиссии, снизить количество бластных клеток;
• на втором этапе выполняется уничтожение оставшихся раковых клеток;
• третий этап практически полностью повторяет первый;
• параллельно с химиотерапией лечение включает применение цитостатиков.

При остром течении заболевания общая длительность химиотерапии может составлять до 2 лет и более. Сочетание с применением цитостатиков делает терапию агрессивной, поэтому в процессе лечения приходится бороться и с различными побочными явлениями. Больной сталкивается с выпадением волос, тошнотой, постоянной слабостью и общим ухудшением самочувствия.

При поиске донора для пересадки костного красного мозга сначала рассматриваются близкие родственники. Если никто не подходит, может уйти много времени. Сначала донора ищут по Российскому регистру неродственных доноров. Если и таким способом не получается решить проблему, то организуется благотворительный фонд и делается запрос в международную базу.

Оперативное лечение — трансплантация

Пересадка мозга позволяет обеспечить человека здоровыми стволовыми клетками, которые в дальнейшем становятся основой для формирования нормальных элементов крови. Обязательным условием проведения операции является достижение ремиссии заболевания. При остром течении и рецидиве выполнять пересадку противопоказано.

Для подготовки к оперативному лечению применяется иммуносупрессивная терапия, чтобы избежать аутоиммунной реакции, то есть отторжения чужеродных для организма тканей. Такой подход позволяет подавить защиту и уничтожить лейкозные клетки.

Трансплантация не может выполняться при следующих состояниях:

• острое течение лейкемии и рецидив заболевания;
• тяжелое нарушение функционирования внутренних органов;
• пожилой возраст;
• острые инфекционные болезни.

Такие операции в России стали проводить не так давно, около 10 лет назад. Эта область медицины только зарождается, но активно финансируется государством.

Применение цитостатиков

Цитостатические лекарственные средства угнетают развитие раковых клеток. Они вводятся инъекционно или применяются в виде таблеток. По ВОЗ есть несколько основных схем лечения цитостатиками. Онколог в каждом случае подбирает наиболее действенный вариант в зависимости от состояния больного и типа заболевания.

Первый курс направлен на уничтожение злокачественных клеток. Его длительность составляет несколько месяцев. После проводится поддерживающий курс с теми же дозами лекарств. Заключительный этап — профилактическая терапия. Цитостатики применяются уже в меньшей дозировке. После всего курса есть шанс на полное выздоровление. Но не исключена ситуация, что заболевание вернется. В таком случае будет эффективной только трансплантация.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

• Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
• Наследственная предрасположенность.
• Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
• Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
• Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
• Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
• Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Диагностика и лечение лейкемии

Первое, что назначит врач на приеме, это общий анализ крови. На основании его показателей можно с высокой долей вероятности предположить диагноз «лейкемия». В его пользу будут свидетельствовать отклонения в количестве лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и других клеток крови, а также СОЭ.

Кроме того, для определения, насколько далеко зашло заболевание, назначают биохимический анализ крови. Его результаты информируют о состоянии внутренних органов и работе всех систем организма.

Также показательным исследованием в постановке диагноза «рак крови» является забор и исследование костного мозга. Как правило, забор осуществляют из тазовой кости под местной анестезией. Процедура достаточно простая, практически безболезненная и не требует госпитализации.

Помимо вышеперечисленных исследований, исходя из особенностей состояния больного, врач может рекомендовать:

• биопсию селезенки либо лимфоузла – для определения экспрессии антигенов В-лимфоцитов;
• цитогенетическое исследование – с его помощью определяют кариотип злокачественных клеток;
• другие молекулярные и генетические обследования.

В большинстве случаев основные методы диагностики дополняются аппаратными исследованиями: рентгенографией, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов, в первую очередь, печени, селезенки и лимфоузлов. На основании обобщенных данных устанавливается диагноз «лейкемия», а также определяются форма и стадия заболевания.

Лечение системных гемобластозов напрямую зависит от того, какая форма заболевания имеется у пациента, на какой стадии выявлен патологический процесс, каково общее состояние организма больного и какие он имеет сопутствующие хронические заболевания.

В целом, в протокол лечения входят:

• медикаментозная химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Она назначается курсами с перерывами и может длиться от нескольких месяцев до года. Препараты вводятся внутривенно, принимаются перорально или поставляются в организм иными методами. Химиотерапия уничтожает мутировавшие клетки и постепенно восстанавливает нормальный состав крови. Проблема подобного лечения заключается в том, что цитостатики – препараты с очень низким избирательным действием, поэтому вместе с раковыми они уничтожают и здоровые клетки. Вследствие этого самочувствие больного ухудшается, ему необходимо дополнительное восстановительное лечение;
• лучевая терапия. Она позволяет уничтожать раковые клетки с помощью ионизирующего излучения. Проблема здесь в следующем: облучение всего организма крайне нежелательно – оно может привести к образованию вторичных опухолей. Поэтому радиологи предпочитают действовать точечно, чаще всего воздействуя только на костный мозг. Оптимальный результат дает сочетание лучевой терапии с химиотерапией;
• трансплантация клеток костного мозга. Цель процедуры заключается в том, чтобы заселить костный мозг здоровыми донорскими стволовыми клетками. Для того, чтобы их не вытеснили раковые элементы, в процессе подготовки к пересадке пациент проходит несколько курсов высокодозной химиотерапии и облучения.

В качестве дополнительных методов борьбы с болезнью может назначаться целевая терапия, позволяющая отслеживать специфические изменения в клетках и предотвращать их пролиферацию, а также биологическая терапия, направленная на контроль развития заболевания.

В отдельных случаях, когда селезенка увеличена до критических размеров, ее удаляют посредством оперативного вмешательства.

Если лейкоз крови обнаружен на поздней стадии и не подлежит излечению, пациент получает паллиативную терапию, направленную на купирование болевого синдрома и поддержание приемлемого качества жизни в течение максимально возможного времени.

В заключение стоит сказать, что прогноз на жизнь всецело зависит не только от формы онкологического заболевания, возраста и общего состояния организма пациента, но и от того, насколько рано был установлен диагноз и начато адекватное лечение. Поэтому, имея представление о том, что это за заболевание – лейкоз крови, каждый человек должен осознавать его серьезность, не игнорировать изменения в самочувствии и своевременно обращаться к профильным специалистам за качественной медицинской помощью.