Билиарный цирроз печени: первичная и вторичная форма, симптомы и лечение, продолжительность жизни

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

• лекарственные препараты;
• физиотерапевтические процедуры;
• поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
• лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

• снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
• стимулирующие функцию гепатоцитов;
• обезболивающие;
• гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
• поддерживающие поджелудочную железу;
• противовоспалительные комплексы;
• антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

• резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
• шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
• удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
• трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

• Медицинское признание получили следующие народные средства:
• отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
• растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
• противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
• витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
• шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

• копчености;
• деликатесы, содержащие специи;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• консервации с уксусом;
• продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
• бобовые;
• грубую клетчатку;
• сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Лечение

Продолжительность жизни больного с циррозом печени, напрямую зависит от того, как протекает заболевание. Своевременные медицинские мероприятия могут сохранить здоровье больному и даже спасти ему жизнь. Методы лечения могут отличаться в зависимости от стадии развития болезни и включать в себя различные терапевтические действия. Кроме непосредственного лечения, врачи предпринимают профилактическое воздействие на организм, чтобы остановить развитие цирроза на начальных стадиях. В некоторых случаях может быть применен гомеопатический метод лечения.

Проведенная профессиональная диагностика может задать врачам правильный курс. Тогда лечение первичного билиарного цирроза печени пройдет в несколько последовательных этапов. В первую очередь для того, чтобы остановить патогенез, больному советуют полностью отказаться от вредных привычек, снизить физическую активность и сесть на специально разработанный режим питания.

Если причиной цирроза является наличие другого заболевания или инфекции в организме, то в первую очередь лечение будет направлено на устранение этой болезни. Чаще всего больного переводят на стационарное лечение и предписывают постельный режим. Для преодоления других болезней и профилактики, больному могут выписать и проколоть курс антибиотиков, которые помогут справиться с вирусами и инфекциями. Больному приписывается строгая диета, которая базируется на употреблении минимального количества белка и соли.
Продолжительность жизни при циррозе напрямую зависит и от физической активности человека. Врачи настоятельно требуют отказаться от физиотерапий, занятий изнуряющим спортом, тяжелой физической работы. Больному также необходимо сменить образ жизни, если его рабочий распорядок дня проходит в изнуряющем и однообразном положении тела. Не допускается также любая активность в сильным температурных колебаниях и перепадах. Лечение примет нужный курс, если больной циррозом будет выполнять легкую гимнастику или физкультуру, заниматься ходьбой.

Патогенез заболевания исключает прием любых лекарственных препаратов на травах или БАДов. Это может касаться и некоторых антибиотиков. Прием подобных средств должен осуществляться только при разрешении лечащего врача, который проследит за реакцией организма при стационарном лечении.

Первичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях можно лечить с помощью простых лекарственных препаратов. Их назначение зависит от проведенной диагностики и наличия определенных симптомов. Главным средством против цирроза является иммуносупрессоровый препарат. Его аналоги напрямую влияют на причину развития болезни, снимают воспалительный процесс и замедляют все патологические реакции в организме. В небольших количествах назначают и нестероидные противовоспалительные препараты, которые максимально влияют на воспалительный процесс.

Лечение цирроза невозможно и без применения препаратов на основе урсодексихолиевой кислоты. Они помогают возобновить все функции гепатоцитов, максимально снижая шансы для необходимости пересадки печени. Данный препарат напрямую влияет на продолжительность жизни человека с подобным заболеванием. Для устранения сильного зуда, возможно назначение антигистаминных препаратов. Возможно также назначение витаминных комплексов, которые помогают убирать многие симптомы болезни и делают лечение более эффективным и ускоренным.

Если патогенез болезни печени сильно развивается и напрямую угрожает жизни человека, то тогда может применятся прямое хирургическое вмешательство. Для этого проводится частичная пересадка печени от здорового и подходящего по медицинским показателям донора. Чаще всего шансы на полное выздоровление отсутствуют, однако продолжительность жизни такого больного может увеличиться на 7-10 лет. Повторные симптомы и рецидив после пересадки, проявлялись только у 10% пациентов.

Если больной является носителем второй степени билиарного цирроза, то в таких случаях применяется активное хирургическое вмешательство в виде чистки желчных протоков и назначения курса сильных антибиотиков. При положительном результате работы хирургов, болезнь может перейти в первичную стадию, а диагностика покажет дальнейшие улучшения функций печени и желчных протоков. Прогноз на лечение цирроза, не является точным и не может предугадываться наперед. Конечный результат напрямую зависит от методов воздействия, степени заболевания и возможности устранения первопричин болезни.

Вред патологии для организма

Цирроз – это хроническое заболевание, которое вызывает необратимые процессы в печени, влияющие на весь организм. Что происходит с печенью при циррозе? Рассмотрим, как нарушается работа органа и всего организма вследствие цирротических процессов.

Нарушения на каждой из стадий

Болезнь проходит несколько этапов развития, на каждом из которых отмечаются те или иные негативные процессы.

Стадии	Процессы
Этап компенсации	Это начальная стадия, когда в печени происходит воспалительный процесс. Он провоцирует отмирание печеночных клеток (гепатоцитов). Вначале человек может не замечать никаких изменений, его могут беспокоить лишь общие симптомы (слабость, ухудшение аппетита, проблемы с концентрацией внимания), которые принимаются за признаки переутомления или авитаминоза. На этом этапе клетки печени еще способны восполнять (компенсировать) некротические ткани, но процесс уже запущен. Если выявить болезнь в стадии компенсации и принять соответствующие меры, то прогноз благоприятен, человек может избежать осложнений и прожить 10 и даже 20 лет.
Этап субкомпенсации	На этой стадии происходит фиброз печени – замещение паренхимы соединительной тканью (строма). Некоторое время, пока такие участки небольшие, печень продолжает нормально работать и выполнять свои функции. Но дальше фиброзное поражение становится более обширным, что приводит к невозможности печени выполнять свои функции. При этом происходит: нарушение вывода билирубина и накапливание его в организме (появление желтухи кожи и слизистых оболочек); нарушение оттока желчи (секрет остается в моче, а не выводится вместе с калом, поэтому кал становиться бесцветным, а моча темной); проблемы с пищеварением (проявляется тошнотой, рвотой, диареей, при этом пациент часто резко теряет вес); скопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит); увеличение или уменьшение печени, ее уплотнение.
Этап декомпенсации	Эта стадия характеризуется потерей способности печени компенсировать пораженные ткани. То есть процесс замещения здоровой ткани стромой уже невозможно остановить. Именно на этом этапе у больного наблюдаются осложнения (пневмония, печеночная кома, сепсис, тромбоз вен, внутренние кровотечения, раковые опухоли и другие).
Терминальная стадия	Пациенту уже практически ничем нельзя помочь. Часто на последней стадии цирроза человек впадает в кому и очень редко выходит из такого состояния. Как правило, это приводит к скорому смертельному исходу. Печень полностью покрывается соединительной тканью, уменьшается и уплотняется. Она больше не способна выполнять свои функции.

Причины и основные осложнения

Развитие цирроза зависит от его этиологии. Например:

1. Алкогольный или медикаментозный цирроз возникает вследствие отравления печеночных клеток химическими веществами, которые содержатся в них. Систематическое поражение печени этими веществами приводит к некрозу и фиброзу, что запускает процесс отмирания печени.
2. Вирусные инфекции провоцируют сначала гепатит, который поражает печень. При отсутствии лечения и неправильном образе жизни вирус продолжает атаковать печень, что приводит к циррозу.
3. Аутоиммунные патологии провоцируют негативные процессы в печени, запуская защитный механизм (иммунитет). То есть иммунные клетки атакуют свой же орган.
4. Проблемы с сердечно-сосудистой системой или процессами обмена провоцируют нарушение кровообращения, что негативно отражается на работе печени.

Причины цирроза

Итак, опасность цирроза заключается в его необратимости, а также развитии осложнений, которые негативно отражаются на здоровье пациента и значительно укорачивают продолжительность его жизни.

Осложнения начинают проявляться вследствие сбоя работы печени. На начальной стадии их еще не заметно, но чем обширнее поражение печени при циррозе, тем более явными становятся признаки таких явлений:

• асцит;
• перитонит;
• отеки;
• кровотечения;
• анемия;
• портальная гипертензия;
• тромбоз вен;
• печеночная кома;
• раковые новообразования в печени;
• судороги и мышечные боли;
• гипоплазия селезенки;
• респираторные проблемы (кашель, одышка), туберкулез.

Рассмотрим более подробно особенности каждого из этих явлений, а также возможность излечения осложнений.

К каким докторам обращаться, если у Вас билиарный цирроз

• Гастроэнтеролог
• Гепатолог

При постановке диагноза необходимо учитывать пол, возраст, наследственность. Примечательно, что в трети случаев заболевание диагностируется у женщин старше 60 лет.

Важнейший клинический симптом — кожный зуд. На ранних стадиях заболевания повышена активность ферментов холестаза, отмечается увеличение СОЭ.

Диагностические критерии ПБЦ:

• интенсивный кожный зуд,
• клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.),
• повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой,
• нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ,
• обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40,
• повышение уровня IgM в сыворотке крови,
• характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или трех—четырех указанных признаков.

Анализ на антимитохондриальные антитела класса М2 — специфичный и ценный диагностический тест.

При УЗИ, КТ выявляют неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Подтверждает диагноз гистологическое исследование биоптата печени, с помощью которого выявляют негнойный деструктивный холангит на ранних стадиях заболевания, позже — формирование билиарного цирроза печени.

Консервативное

Терапия предполагает прием лекарств:

• для подготовки больного к операции;
• для улучшения качества жизни при невозможности проведения хирургической коррекции.

Больной с ВБЦ печенидолжен принимать антибиотики, витамины, транквилизаторы и быть готовым к корректирующей хирургии. Назначаются следующие препараты:

• антибиотики — для угнетения патогенов или предупреждения присоединения бактериальной инфекции;
• гепатопротекторы — для улучшения работоспособности печени;
• витамины группы В, А, С, Е — для восполнения их содержания в организме;
• антигистаминные — против аллергии, зуда кожных покровов;
• транквилизаторы — успокаивающие средства.

Что такое билиарный цирроз печени

Печень – крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.

Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.

При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.

Распространенность этой болезни невелика – она составляет около 30-39 случаев на целый миллион населения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость.

Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.

Диагностика

Постановка такого диагноза — задача не из легких. Врачу-гастроэнтерологу приходится прибегать к множеству методов обследования и отправлять больного к другим узким специалистам.

В первую очередь, назначается перечень лабораторных исследований. К ним относятся развернутый биохимический и клинический анализ крови

Также очень важно тщательно исследовать иммунный статус пациента

Далее обязательно проведение инструментальной и аппаратной диагностики. Для это применяется ультразвуковое исследование, фибросканирование, компьютерная томография. При необходимости проводится биопсия печени.

Врач должен обязательно собрать анамнез и учитывать все жалобы пациента, чтобы дифференцировать билиарный цирроз от других разновидностей.

Как лечить билиарный цирроз?

Режим и диетотерапия при лечении билиарного цирроза строятся по тем же принципам, что и у больных циррозом печени. При выраженном холестазе с резким уменьшением поступления желчи в кишечник количество жира ограничивают до 40-50 г/сут, преимущественно в виде растительного масла.

Назначается витаминотерапия — витамины A, D, Е, К способствуют компенсации эндогенного дефицита, вводятся в основном парентерально.

В комплексе с витамином D применяют кальция глюконат.

Терапия билиарного лечения различается по двум направлениям — симптоматическое и патогенетическое лечение. Кроме того, выбор лечащего врача сосредотачивается между консервативной терапией и хирургическим вмешательством.

Симптоматическое лечение представлено:

• холестирамином — обладает избирательным сродством к желчным кислотам и при приеме внутрь связывает их в виде прочного комплекса в кишечнике и выводится с фекалиями, вследствие приема часто в меру снижается содержание холестерина и билирубина сыворотки крови, желтуха и зуд исчезают или существенно ослабевают; длительное применение холестирамина может способствовать развитию остеопороза;
• билигнин — препарат из активированного угля, тормозит реабсорбцию желчных кислот в кишечнике и оказывает аналогичное холестирамину противозудное действие.
• рифампицин — повышает активность печеночных микросомальных ферментов, способствуя тем самым ускорению сульфоксидации желчных кислот с их последующей элиминацией с мочой, также усиливает метаболизм нежелчнокислотных пруритогенных субстанций; к побочным эффектам относятся токсический гепатит со значительным повышением активности трансаминаз, разрешающийся после отмены препарата, аллергические реакции и лейкопения;
• метронидазол — изменяет метаболизм желчных кислот в кишечнике у больных с холестазом, применяется в виде пульс-терапии.

Патогенетическое лечение проводится иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими препаратами. Применяются:

• глюкокортикостероиды — позволяют улучшить клинические симптомы, то есть временно ослабляет зуд, снимает утомляемость, снижает активность аминотрансфераз, IgG и в то же время не влияют на уровень билирубина сыворотки, вызывают снижение воспалительной реакции, по данным гистологии печени; сохраняется риск развития тяжелого остеопороза, минимизировать который способны бифосфонаты;
• будезонид — ГКС второго поколения с низкой системной активностью, а потому почти не вызывает побочных эффектов;
• метотрексат — демонстрирует эффективность в отношении клинических симптомов, билирубинемии и активности щелочной фосфотазы, вместе с тем отмечаются выраженные побочные эффекты;
• колхицин — обладает выраженным противофиброзным и противовоспалительным действием; минимально токсичен; наиболее эффективное воздействие отмечено при сочетании колхицина с урсодезоксихолевой кислотой или метотрексатом.
• гептрал — инициатором переметилирования, пересульфурирования и полиаминового синтеза (трех важных путей метаболизма в человеческом организме); выступает либо как донор метальной группы, либо как индуктор ферментов; повышает подвижность мембран и увеличивает их поляризацию, что в свою очередь ведет к улучшению функционирования транспортных систем желчных кислот, связанных с мембранами гепатоцитов.

Трансплантация печени является методом выбора для пациентов с прогрессирующим ПБЦ и клинико-лабораторными признаками печеночной декомпенсации. Время направления больного на трансплантацию печени определяют, вычитая 1-2 года из числа лет предполагаемой продолжительности жизни. Вместе с тем должен быть определен удачный момент для оперативного вмешательства, так как у больных с терминальной печеночной недостаточностью хирургия неприемлема. Инвалидизирующая слабость, резистентный кожный зуд, тяжелый остеопороз могут явиться показанием для включения в лист ожидания на более ранних стадиях ПБЦ. Успешная трансплантация может полностью вернуть здоровье на десять лет и более, но иногда возможно возникновение ПБЦ в трансплантированной печени.

Прогноз зависит от стадии болезни. По данным различных авторов, средняя выживаемость больных при бессимптомном течении заболевания составляет 10-20 лет, при наличии клинических проявлений — 7,5-10 лет. Летальный исход связан чаще всего с кровотечением из расширенных варикозных вен, печеночной комой, септицемией.

Причины цирроза печени

— Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С  называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;

— Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);

— Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);

— Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);

— Химические токсические вещества и медикаменты;

— Гепатотоксические лекарственные препараты;

— Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;

— Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность)

К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

• нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
• недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
• малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
• нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

Что это такое?

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.

Краткая история болезни

Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.

Дуктальная	На этой стадии обнаруживается воспаление и медленное разрушение желчевыводящих протоков. При микроскопическом исследовании в тканях желчных протоков обнаруживается большое количество эозинофилов и лимфоцитов. Паренхима печени пока не задета
Дуктуллярная	На этом этапе начинаются первые фиброзные изменения. Обнаруживается инфильтративное воспаление паренхимы и уменьшение количества нормально функционирующих протоков внутри печени
Стадия фиброза стромы	Воспаление протоков и паренхимной ткани прогрессирует и поражает все больший объем печени. Возникают соединительные тяжи, протоки перестают нормально функционировать. Больные отмечают усиление симптомов холестаза. Все большее количество гепатоцитов погибает, развивается портальная гипертензия
Развернутый цирроз	Наблюдается типичная картина цирротического поражения печени

Виды и формы

Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.

Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.

Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:

А	Такой цирроз называют компенсированным.	Он характеризуется высокой продолжительностью жизни и выживаемостью при хирургических вмешательствах
В	Субкомпенсированный цирроз	Характерной чертой является появление первых симптомов. Продолжительность жизни составляет примерно 10 лет, а выживаемость при оперативных вмешательствах — около 70%
С	Декомпенсированный	Печень перестает выполнять свои функции, больной при должном уходе живет не более 3 лет, а при хирургических операциях погибает в 90% случаев

Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.

Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.

Распространенность и значимость

Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, — крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших — женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.

На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.

Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.

Последствия

Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени на начальной стадии развития неспецифичны и носят стертый характер. Чаще всего их появление связывают с развитием других заболеваний или аллергических реакций. Практически каждого второго пациента беспокоит кожный зуд. У 3% отмечается нестерпимый зуд с расчесами на коже. Такой симптом может беспокоить больных на протяжении длительного времени – от 6 месяцев до 2-3 лет. И только потом появляются другие признаки болезни.

Среди них находится механическая желтуха. Проявляется она в виде пожелтения кожных покровов и склер глаз. Лишь в единичных случаях возникновение желтухи и кожного зуда происходит одновременно.

Помимо признаков желтухи, развитие билиарного цирроза печени также может сопровождаться повышенной утомляемостью, ощущением сухости в глазах и сонливостью. В некоторых случаях больные жалуются на возникновение боли и тяжести в области правого подреберья.

В этот период отмечаются некоторые изменения в составе крови – повышается уровень гамма-глобулинов, нарушается соотношение АСТ к АЛТ. Также у больных наблюдается повышенная склонность к артериальной гипотензии. Любые факторы (стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность и т.д.) могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

По мере развития патологических процессов в протоках печени возникают и другие симптомы. Начинает изменяться внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый оттенок;
• на кожных покровах появляются сосудистые звездочки;
• отмечается желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Сгибательная контрактура кистей рук – 3 стадии развития

Помимо этого, отмечаются изменения в ногтевых пластинах больного. Они становятся широкими и плоскими, на их поверхности возникают поперечные полосы (они могут иметь белесый оттенок), фаланги ногтей утолщаются. Среди внешних признаков также нужно выделить возникновение белесоватых узелков (жировых отложений) в области суставов, лица и век.

В результате нарушения функциональности печени происходит повышение давления в воротной вене. Это становится причиной увеличения в размерах селезенки, что отмечается во время проведения пальпации. Также в венах брюшной полости наблюдаются застойные явления, из-за чего начинает формироваться варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен. Проявляется такое явление образованием расширенной венозной сети по типу «медузиной головы» на передней брюшной стенке.

Важно! Опасность венозного застоя заключается в том, что его возникновение приводит к скоплению жидкости в брюшной полости (асцита) с дальнейшим формированием перитонита. По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений

Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы

По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений. Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы.

Также на фоне развития билиарного цирроза отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, в частности А, Е, К, из-за чего начинает развиваться полигиповитаминоз. Вместе с калом наблюдается выведение из организма большого количества жиров (кал приобретает неестественный блеск), что проявляется стеатореей.

У некоторых больных на фоне этого заболевания начинает развиваться гипотиреоз, миелопатия и нейропатия. Возникновение варикозного расширения вен пищевода и кишечника становится причиной массивных кровотечений, сопровождающихся геморроидальным шоком.

Варикозное расширение вен пищевода

Помимо этого, активизация патологических процессов в печени провоцирует нарушения в работе других внутренних органов и систем, что приводит к развитию:

• гастропатии;
• колопатии;
• печеночно-легочного синдрома;
• гепаторенального синдрома.

В результате дисфункции печени в организме начинают скапливаться токсичные вещества (именно печень является ответственной за их выведение). Они распространяются по внутренним органам посредством кровеносного русла и когда достигают головного мозга, провоцируют развитие печеночной энцефалопатии.

На последних этапах развития билиарного цирроза у большинства больных отмечается возникновение гепатоцеллюлярной карциномы, то есть злокачественной опухоли (рака), а также дисфункция репродуктивных органов и бесплодие.