Саркома: симптомы, стадии и лечение

Важность своевременной диагностики

Диагностировать заболевание может только врач-онколог, на основе совокупности симптомов и результатов обследования. Поэтому при обнаружении настораживающих признаков необходимо срочно обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

Поскольку существует ряд предпосылок к развитию злокачественной опухоли, то прежде всего нужно «прислушиваться» к коленям в следующих случаях:

• если происходит частое травмирование коленей;
• если имеются суставные недуги, которые могут переродиться в злокачественную опухоль;
• если человек подвергался облучению и воздействию агрессивных химических веществ;
• если в организме уже имеется онкопатология;
• если у кого-то из близких родственников было диагностировано подобное онкологическое заболевание.

Частые травмы конечностей могут приводить к развитию различных патпроцессов, в том числе и онкологии. Облучение и воздействие химии на организм – немаловажные факторы, они могут также спровоцировать образование опухоли. Именно поэтому для всех работ, связанных с радиационным излучением и агрессивными химсредствами, написана строгая инструкция.

При наличии заболеваний суставных соединений, склонных к хронизации, человек «привыкает» к сопутствующей симптоматике и может не обратить внимание на происходящие изменения

Поэтому при таких болезнях важно систематически посещать врача-ортопеда, который будет не только осматривать сустав, но и проводить лабораторные и аппаратные обследования. Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

Поэтому при таких болезнях важно систематически посещать врача-ортопеда, который будет не только осматривать сустав, но и проводить лабораторные и аппаратные обследования. Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

В таблице приводится дифференциальная симптоматика некоторых суставных болезней и саркомы коленного сочленения, которая поможет с предположительной постановкой диагноза.

https://youtube.com/watch?v=THbl0OYQUf4

Квалифицированный специалист поможет выявить изменения, предшествующие появлению саркомы, на самых ранних стадиях. Поэтому откладывать визит к врачу не стоит, так как в случае с онкологией цена вопроса – жизнь.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

• Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
• Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
• Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
• Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

• Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
• Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
• Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

• Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
• Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
• Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

• Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
• Повреждение капсулы опухоли в время операции.
• Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

• Ложе опухоли.
• Послеоперационный рубец.
• 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

• Есть данные о наличии метастазов.
• Нерезектабельные опухоли.
• Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
• Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Стадии

Различают 4 стадии заболевания:

• На I стадии появляется небольшое по размерам уплотнение, выглядит как плотный узелок. Возвышается над кожей. Симптомы отсутствуют, нет никакого дискомфорта. Метастазов нет. Это начальная стадия болезни и предполагает хороший прогноз.
• На II стадии заболевания опухоль продолжает расти на коже. Не затрагивает ни мышечные ткани, ни кости больного. Растёт по-разному. Иногда поражаются лимфоузлы. Это встречается редко, возможны единичные случаи.
• На III стадии болезни в опухолевый процесс вовлечены наиболее глубокие кожные слои, происходит метастазирование лимфоузлов и соседних структур кожи. Состояние больного ухудшается. Прогноз неутешительный.
• IV стадия характерна тем, что опухоль, разрастаясь, проникает вглубь. Поражаются уже и мышцы, и сосуды, и костные ткани. Обнаруживаются метастазы в отдалённых органах. Прогноз плохой. Вероятность смерти высока.

Лечение саркомы

Лечение саркомы медикаментами

Саркома чувствительна к лучевой терапии,

Когда нужна операция по удалению опухоли?

• общий и биохимический анализы крови
• исследование на ВИЧ, сифилис, гепатит
• определение свертываемости крови
• кардиографию
• компьютерную томографию, в ходе которой уточняется расположение опухоли и степень поражения окружающих тканей.

Цель операцииПротивопоказания к операции

• возраст старше 75 лет
• тяжелые заболевания сердца, печени, почек
• крупная опухоль жизненно важных органов, которая не может быть удалена

Питание при саркоме

Лечебное питание при саркомеиммунитетаОсновные требования к питанию:

• достаточное количество витаминов – для укрепления иммунитета
• легкоусвояемые белки, которые являются строительным материалом для антител, борющихся со злокачественными опухолями
• большое количество клетчатки, которая ускоряет опорожнение кишечника и выведение токсинов
• нормальное потребление жидкости для очищения крови от продуктов распада клеток  

Рекомендуемые продукты:

• Овощи – огурцы, кабачки, картофель, томаты, свекла, баклажаны, тыква, морковь, лук, чеснок. Рекомендуемая норма 500-600 г.
• Зелень – укроп, петрушка, листья салата.
• Фрукты – яблоки, груши, сливы, гранаты, цитрусовые до 1,5 кг в день.
• Кисломолочные продукты, богатые бифидо и лакто бактериями – свежий кефир, йогурт, простокваша, творог, а также свежее козье молоко.
• Мясо до 100 г в день. Бульоны и колбасы не желательны.
• Крупы – источник сложных углеводов для поддержания сил. Рекомендованы овсяная, гречневая и ячневая каши. Дневная норма – 200 г.
• Орехи и семечки – бразильский орех, косточки абрикос, фундук, грецкий орех кешью до 40 г.
• Сухофрукты 40-60 г.
• Отруби и пророщенные злаки (2 ст. л.) – источник клетчатки, микроэлементов и антираковых веществ.
• Хлеб из муки грубого помола до 300 г.
• Растительные масла 20-30 г – желательно оливковое, первого холодного отжима.  

Продукты, блокирующие образование метастазов:

• Жирная морская рыба – сайра скумбрия, сардина, сельдь, треска, форель, лосось.
• Желтые и зеленые овощи – тыква, морковь, зеленый горошек, спаржа, капуста, кабачки.
• Чеснок.

Продукты, которых стоит избегать:

• Кондитерские изделия – являются источником глюкозы, которая стимулирует деление раковых клеток.
• Продукты, богатые танином – чай, кофе, хурма, черемуха. Танин обладает кровоостанавливающим свойством, что может привести к образованию тромбов у больных саркомой.
• Копченые продукты – копченая рыба и колбасные изделия содержат много канцерогенных веществ.
• Кислые ягоды – клюква, брусника, лимоны. Кислотная среда способствует развитию раковых клеток.
• Алкоголь, особенно пиво. Пивные дрожжи обеспечивают клетки опухоли простыми углеводами.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Классификация сарком

Саркомы классифицируются в зависимости от типа ткани на которую они больше всего похожи, включая жир, фиброзную ткань, гладкую и скелетную мускулатуру, эндотелий кости, хрящи и нервы. Все они происходят из мезодермы или нейроэктодермы.

Также саркоме присваивается класс дифференцировки:

• низкодифференцированная;
• среднедифференцированная;
• высокодифференцированная.

Консенсусная классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной Организации Здравоохранения также включает группу опухолей неопределенной дифференцировки. 

Гистологические типы сарком следующие:

• Липосаркомы, которые, делят на миксоидные, круглоклеточные (плохо дифференцированные), хорошо дифференцированные, дедифференцированные и плеоморфные формы. Их клиническое поведение близко отражает состояние дифференцировки: с круглоклеточные опухоли, имеют более плохой прогноз, чем миксоидные опухоли, дифференцированные подклассы имеют лучший результат лечения и прогноза по сравнению с недифференцированными. Липосаркомы часто возникают в обеих молочных железах, склонны к изъязвлению; 
• Рабдомиосаркомы, среди которых различают эмбриональные, альвеолярные и плеоморфные, рабдомиосаркомы груди развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани, характеризуются выраженной малигнизацией, достаточно интенсивным ростом и инфильтрацией в ткани. Развиваются чаще у молодых женщин до 30 лет;
• Остеосаркомы, по локализации внескелетные остеосаркомы молочной железы хоть и редко (около 0,2% от сарком груди), но встречаются. Их объединяет наличие анапластической мезенхимальной паренхимы, которая перемежается образованием остеоидного (костного) матрикса. Эти опухоли обычно агрессивны, но по поведению варьируют в зависимости от наличия преобладающих линий дифференцировки: опухоль может быть остеобластическая, телеангиэктатическая или хондробластическая. У остео и хондробластических опухолей прогноз чуть лучше;
• Хондросаркомы бывают миксоидные, мезенхимальные и дедифференцированные. Хотя хондросаркомы в целом поддаются хирургическому удалению и лечению, дедифференцированная форма представляет собой особенно агрессивный вариант. И остеосаркомы и хондросаркомы развиваются у женщин более зрелого возраста после менопаузы (в среднем после 55 лет);
• Фибросаркомы развиваются из мягкой соединительной ткани, встречаются достаточно часто (по некоторым данным около 20-25%), растут быстро, в основном не изъязвляются;
• Ангиосаркомы, развиваются из сосудов (эндотелия и перителия), характеризуется выраженной крайней малигнизацией и метастазированием. Развивается у женщин среднего возраста (30-45 лет).

Остеосаркома молочной железы

Продолжают описывать и новые гистологические подтипы этих опухолей.

Кроме того, обновленная морфологическая классификация сарком основывается на:

• митотической активности;
• степени некроза;
• степени клеточности; 
• анаплазии;
• инфильтративном росте;
• образовании матрикса; 
• кальцификации; 
• наличии кровоизлияния.

Первые три из этих факторов являются наиболее важными. В зависимости от положения саркомы внутри групп, ей присваиваются баллы для оценки. Для примера:

• По митотической активности: 1 балл – количество митозов до 9, 2 балла – от 10 до 19 митозов, 3 балла – более 20 митозов;
• По клеточности (дифференцировке): 1 балл – гистологически схожи с нормальной зрелой тканью, 2 балла – гистологический тип четко определен, 3 балла – эмбриональные, недифференцированные, сомнительного типа;
• По наличию некроза: 0 баллов – некроза нет, 1 балл – некроз до 50%, 2 балла – некроз равен или более 50%.

Наиболее широко используемой системой стадирования сарком груди является система Американского объединенного комитета по раку. Система американского Объединенного комитета (ASC) классифицирует саркомы на основании размера, инфильтрации первичной опухолью, вовлечения лимфатических узлов, наличия метастатической опухоли, а также типа и степени саркомы

С развитием современных технологий (иммуногистохимической диагностики, генетики) классификация сарком постоянно дополняется

Это необходимо и очень важно, поскольку от классификации, оценки по принадлежности к определенной группе сарком зависит последующее лечение, прогнозируемый ответ на терапию и на выживаемость

Стадии

Современная медицина выделяет 4 стадии болезни. Каждую сопровождают собственные симптомы и лечение.

Первая стадия

Начальная стадия характеризуется малым размером опухоли и медленным прогрессированием, поэтому часто больные живут, не подозревая о наличии патологии. Метастазов не образуется. Симптомы отсутствуют, из-за чего сложно обнаружить саркому. При раннем обнаружении прогнозы самые благоприятные. Для лечения проводят хирургическую операцию по удалению и назначают курс радиотерапии. На этой стадии опухолевая клетка излечима.

Вторая стадия

В процессе перехода ко второй стадии клиника опухоли опасна тем, что повреждается лимфосистема.

Происходит полное поражение органа локализации, но за его пределы не выступает. Метастазы отсутствуют, признаки становятся явными. При лечении применяют химиотерапию до и после вырезания опухоли. Во время хирургической операции удаляют опухоль и здоровые ткани, взаимодействующие со злокачественным образованием.

Ретикулосаркома миндалин

Третья стадия

Наблюдается значительное разрастание опухоли. Происходит поражение региональных лимфатических узлов.

В зависимости от вида саркомы возможна разница течения третьей стадии:

• При поражении ротовой полости – затрудненное движение нижней челюсти, деформация органа, метастазы в челюстно-лицевой области.
• При локализации в гортани – появляется явный дефект речи.
• Метастазы в лёгких – сильно ухудшают общее состояние.

Лечение на этой стадии проводят с помощью паллиативной хирургии.

Четвёртая стадия

Последняя стадия. На данном этапе опухоль разрастается до огромных размеров. Метастазы поражают различный спектр органов (ткани головного мозга, лёгкие, печень, почки). Из-за запущенности болезни появляются сильные боли, лечебные методики бессильны. На указанной стадии больному осталось жить недолго.

Характеристика заболевания

Саркома кости – это редкий вид злокачественного онкологического заболевания, который развивается в области мягких тканей и в полости кости. Главное отличие заключается в автономном развитии, нет привязки к конкретному органу. Поражает костный участок тела, но есть примеры развития в ткани, не имеющей костной принадлежности. Скелет может пострадать в любом участке.

Опухоль предпочитает локализоваться в зоне длинных трубчатых костей и места соединения. Рак развивается быстро, разрушая кость и проникая в костный канал с мышцей. Агрессивный характер патологии характеризуется ранним метастазированием в ткани головного мозга и лёгких с формированием вторичных очагов.

Раньше болезнь считалась неизлечимой – выживало только 10% пациентов. В последние годы с внедрением в медицинскую практику новейшего оборудования и новых методик лечения шансы у больных увеличились.

Согласно медицинской статистике мужчины страдают саркомой чаще, чем женщины – примерно в 2 раза. Пик приходится на подростковый период. У взрослых людей после 50 лет встречается редко. В зоне риска находятся люди с высоким ростом.

Опухоль чаще развивается на ноге – в пяточной, бедренной и тазобедренной зоне. На руках встречается редко, поражается плечевой сустав.

Саркома в костях