Болезнь шегрена и синдром шегрена

Симптоматика

На ранних стадиях признаки проявляются после физического и нервного перенапряжения. В ходе офтальмологического осмотра выявляются симптомы – утолщение, гиперемия (прилив крови) кожи век, отек в зоне конъюнктивы, нарушение целостности рогового слоя глаза. Слизистые оболочки ротовой полости окрашены в интенсивный розовый цвет, подвержены повреждениям. Для болезни Шегрена типичны симптомы, которые определяют тактику диагностического обследования и лечения. Основные признаки:

1. Отсутствие слез, постоянное чувство сухости в зоне глаз, ощущение жжения и присутствия песка.
2. Покраснение слизистой оболочки органов зрения.
3. Ощущение зуда, раздражение кожи век.
4. Постоянное чувство сухости в области рта, губ, горла, носа.
5. Возникновение трещин, эрозии на губах.
6. Сухая поверхность языка.
7. Изменение формы лица вследствие увеличения размеров околоушных желез, вырабатывающих слюнную жидкость.
8. Сухой кашель.
9. Затруднение при дыхании, одышка.
10. Сухость кожных покровов.
11. Повышенная чувствительность к световым раздражителям.
12. Болезненность в мышцах и суставах.
13. Кожные высыпания в виде мелких точек с локализацией в зоне бедер, голеней, живота.
14. Повышение показателей температуры тела.

В числе других проявлений синдрома Шегрена стоит отметить ухудшение аппетита, на фоне чего происходит снижение веса и развивается состояние астении. На фото пациентов видны специфические изменения поверхности языка, который покрывается бороздками эрозии, как будто образующими складки.

Отмечаются эффекты ангулярного стоматита, спровоцированного грибками (чаще из рода Кандида) или бактериями (чаще стрептококками). На поздних стадиях чрезмерная сухость слизистой рта, ведущая к расстройствам глотания, вызывает сложности во время принятия пищи. Больные вынуждены запивать еду, чтобы проглотить.

Они не могут разговаривать, часто страдают от адентии (отсутствие зубов), спровоцированной множественными очагами кариеса преимущественно в пришеечных отделах зубов. Кожные высыпания нередко представлены фотодерматозом (появление гиперпигментированных пятен) или узловатой эритемой (появление болезненных подкожных узлов). У 20% пациентов выявляются нарушения в работе щитовидной железы (чаще гипотериоз).

Поражение мышечной ткани проявляется симптомами миалгии (болезненность в области мышц), реже миозита (воспаление тканей скелетной мускулатуры). У 70% больных отмечается артралгия (болезненность в области суставов). В 30% случаев диагностируется рецидивирующая форма артрита (воспаление тканей суставов), которая проявляется множественным поражением мелких суставов чаще дистальных отделов верхних конечностей.

Причины и факторы риска

Иммунная система предназначена для распознавания любого постороннего микроорганизма, представляющего угрозу для организма, например, вируса или бактерии, и для их атаки создаются специальные химические вещества, известные как антитела (вырабатываемые лейкоцитами).

При болезни Шегрена иммунная система принимает здоровые ткани за инородные тела и атакует их антителами. Части тела, обычно поражающиеся, — слезные, слюнные и влагалищные железы, в совокупности известные как экзокринные железы.

Антитела повреждают экзокринные железы, так что они больше не могут нормально функционировать. Есть также некоторые доказательства того, что иммунная система повреждает нервы, контролирующие железы, еще больше снижая их эффективность.

Иммунная система может повредить другие части тела (мышцы, суставы, кровеносные сосуды, нервы и (реже) органы).

Возможные факторы риска

— Первичный синдром Шегрена.

Точная причина синдрома Шегрена неизвестна, но большинство ученных предполагают, что болезнь вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Общее мнение состоит в том, что определенные люди рождаются с определенными генами, предрасполагающими их к аутоиммунитету. Затем, много лет спустя, фактор окружающей среды (наиболее вероятный вирус, например, вирус Эпштейна-Барра или гепатита С) вызывают неадекватную работу иммунной системы.

Женский гормон эстроген, по-видимому, также играет важную роль. Болезнь чаще возникает у женщин, и симптомы обычно начинаются во время менопаузы, когда уровни эстрогена начинают падать. Это может свидетельствовать о том, что снижение уровня эстрогена как-то нарушает нормальное функционирование иммунной системы. Как именно это происходит, неясно.

— Вторичный синдром Шегрена.

Вторичная форма болезни возникает позже в ходе других аутоиммунных расстройств, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Если у человека есть одно из этих расстройств, человек будет под наблюдением специалиста, который диагностирует синдром Шегрена, когда пациент начнет испытывать сухость глаз и рта.

Важность экзокринных желез

Причина, по которой болезнь Шегрена вызывает такой широкий спектр неприятных симптомов, заключается в том, что слюнные и слезные железы играют жизненно важную роль в защите рта и глаз.

— Важность слез. Обычно слезы заметны только когда человек плачет

Однако глаза всегда покрыты тонким слоем слезы, называемой слезной пленкой

Обычно слезы заметны только когда человек плачет. Однако глаза всегда покрыты тонким слоем слезы, называемой слезной пленкой.

Слезы состоят из смеси воды, белков, жиров, слизи и клеток, борющихся с инфекцией. Слезы выполняют несколько важных функций:

• смазывают глаза, сохраняя их чистыми, защищая от пыли;
• защищает глаза от инфекции;
• помогает стабилизировать зрение.

— Важность слюны. Слюна также выполняет несколько важных функций:

Слюна также выполняет несколько важных функций:

• сохраняет естественную микрофлору рта и горла;
• способствует пищеварению путем увлажнения пищи и содержания ферментов, расщепляющих определенные крахмалы;
• действует как естественное дезинфицирующее средство (слюна содержит антитела, ферменты и белки, защищающие от некоторых распространенных бактериальных и грибковых инфекций).

Болезнь Шегрена

В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, сильное переутомление, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.

Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.

Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, появление заед. У него может развиться стоматит, кариес зубов, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается отит и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.

В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

• Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
• Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

1. Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
2. Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Далее врачи определяют тип патологии, который классифицируется по принципу возникновения, дальнейшему течению. Выделяют следующие варианты:

1. Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
2. Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

1

ЭХО-КГ

2

Гастроскопия

3

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Лечение синдрома Шегрена

Какой врач лечит этот синдром? Занимается им ревматолог. Однако пациент может быть отправлен и к другим специалистам — офтальмологу, гинекологу, стоматологу и т.д.

Чтобы устранить сухость глаз используются глазные капли (искусственная слеза), а также промывание глаз антисептическими растворами. Среди капель можно отметить «Лакрисин», «Офтагель», «Слеза натуральная», «Лакропос», «Видисик».

Чтобы остановить воспалительный процесс околоушных желез назначаются местные лекарственные аппликации.

Чтобы уменьшить сухость в ротовой полости можно использовать искусственную слюну. Больным рекомендуется в течение дня пить жидкость маленькими глотками, жевать жевательные резинки без сахара. Следует постоянно наблюдаться у стоматолога, тщательно проводить гигиену полости рта. Если образовались конкременты, то их нужно сразу же удалить без повреждения ткани слюнной железы.

Не должны приниматься лекарственные препараты, которые снижают слюноотделение (антигистаминные, антидепрессанты, антихолинергические средства). Для стимуляции слюноотделения могут назначаться «Пилокарпин» и цевимелина гидрохлорид, если нет противопоказаний.

Чтобы избавиться от боли, вызванной внезапным увеличением слюнной железы, можно пользоваться анальгетиками или компрессами.

Если говорить о народных средствах, то можно делать аппликации с маслом шиповника или облепихи, которые ускорят заживление слизистой.

При сухости кожи и влагалища следует применять лубриканты (смазка).

Рекомендовано также проводить профилактику вторичных инфекций. Часто назначается курс каких-либо витаминов, чтобы укрепить организм.

Агрессивное системное лечение может быть показано при вовлечении в патологический процесс внутренних органов. Назначаются кортикостероиды («Преднизолон») — гормональные средства. Диклофосфамид или ритуксимаб используются при тяжелой форме заболевания.

Также могут быть показаны экстракорпоральные методы лечения:

• плазмаферез (очищает кровь от шлаков и токсинов);
• гемосорбция (очищение крови от токсических веществ и регуляция гемостаза, контакт крови с сорбентом вне организма);
• плазменная ультрафильтрация (метод коррекции водного гомеостаза, применяется при избытке воды в организме; из крови удаляется безбелковая жидкость через искусственные или собственные мембраны, которые выполняют роль ультрафильтра).

Если имеются другие осложнения и сопутствующие заболевания (гастрит, холецистит, воспаление легких и так далее), назначаются еще и другие лекарства. Например, при недостаточности поджелудочной железы показана ферментная терапия. Если у больного имеется секреторная недостаточность желудка, назначается продолжительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

• Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
• Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

• Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы — лимфомы.
• Распространенный васкулит.
• Развитие вторичной инфекции.
• Злокачественные онкологические заболевания.
• Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

https://youtube.com/watch?v=5k4S5Wo53-A

Originally posted 2018-01-31 10:23:42.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Диагностика синдрома Шегрена

1. Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

2. Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

3. Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

4. Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

5. Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

6. С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

7. ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

8. Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

9. Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

10. Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

11. УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

12. Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.

• рентген легких;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• УЗИ сердца.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена могут быть вызваны многими различными расстройствами, синдром часто диагностируется неправильно или вообще не диагностируется.

• Чтобы правильно определить причину ваших симптомов, ваш лечащий врач задаст вам много подробных вопросов о ваших симптомах, вашей истории болезни и хирургии, вашей семейной истории, лекарствах и добавках, которые вы принимаете, а также ваших привычках и образе жизни.
• Тщательный медицинский осмотр попытается определить, связаны ли ваши симптомы с синдромом Шегрена или с другим расстройством и вовлечены ли внутренние органы.

Лабораторные тесты: нет ни одного лабораторного теста, который мог бы подтвердить диагноз синдрома Шегрена. Тестирование будет сосредоточено на выявлении основных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. Эти тесты также могут быть использованы для выявления вовлеченности различных систем организма и более серьезных осложнений. Ваш лечащий врач может направить вас к ревматологу, который специализируется на синдроме Шегрена и связанных с ним расстройствах.

• Общее количество клеток крови (CBC): количество клеток крови чаще всего нормальное, но уровень гемоглобина может быть низким (анемия). Низкое количество тромбоцитов или лейкоцитов может указывать на волчанку.
• Химический анализ крови поможет выявить нарушения со стороны печени, почек или электролитов.
• Сывороточный протеиновый электрофорез
• Ревматоидный фактор (RF): тест на ревматоидный фактор, который не специфичен для ревматоидного артрита, является положительным у 80-90% людей с синдромом Шегрена. Это также положительно у некоторых людей с другими аутоиммунными расстройствами.
• Антиядерные антитела (АНА): АНА присутствуют у многих пациентов с аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка или синдром Шегрена. В то время как многие антитела могут вызывать положительный тест ANA, некоторые из них распространены у людей с синдромом Шегрена; их иногда называют антителами Шегрена, анти-Ro / SS-A и анти-La / SS-B. Результаты анализов ANA положительны примерно у 50-75% людей с синдромом Шегрена. Отсутствие этих антител не исключает заболевания.
• Гормон, стимулирующий щитовидную железу: Люди с синдромом Шегрена чаще страдают аутоиммунным гипотиреозом, чем население в целом.
• Антитела к гепатиту С
• Антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)
• Антитела к вирусу Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1)

Тесты слюнных желез: можно провести несколько тестов, чтобы определить причину сухости во рту.

• Биопсия: это единственный наиболее точный тест для подтверждения диагноза синдрома Шегрена. Ткань обычно удаляется через крошечный разрез на внутренней губе. Ткань подвергается испытаниям и осматривается под микроскопом патологом (специалистом по диагностике заболеваний путем изучения тканей). Патологоанатом ищет инфильтрацию лимфоцитами.
• Сиалография: это вид рентгенографии, который использует контрастное вещество для выделения деталей околоушных желез и остальной части слюнной системы. Это особенно полезно для обнаружения препятствий или сужения слюнных протоков.
• Сцинтиграфия слюны: В этом тесте используется радиоактивный индикатор для измерения выработки слюны.
• Поток околоушной железы (сиалометрия): этот тест измеряет фактическое количество слюны, произведенной за определенный период времени.
• Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки массы

Глазные тесты: Если у вас сухие глаза, вы, вероятно, будете направлены к офтальмологу (специалисту по глазным расстройствам). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

• Тест Ширмера. Этот простой тест измеряет образование слез с помощью полоски фильтровальной бумаги, помещенной на нижнее веко на пять минут.
• Окрашивание розовой бенгальской лампой / исследование с использованием щелевой лампы: если у вас сухие глаза, вас, вероятно, направят к офтальмологу (специалисту по глазным заболеваниям). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

Другие тесты: Некоторые симптомы или результаты лабораторных исследований могут вызвать биопсию других тканей, таких как почка, кишечник, легкие или лимфатические узлы.