Что такое целиакия и как ее определить

Этиология и патогенез целиакии

Целиакия имеет генетическую предрасположенность. Это подтверждается выявлением нарушений со стороны тонкокишечной стенки у 10-15 % членов семей (родственников первой степени) пациентов, страдающих этим заболеванием. Также отмечена зависимость заболеваемости от иммунного статуса. В организме больных целиакией отмечают повышение титров антител к L-глиадину, тканевой трансглютаминазе и эндомиозину (белку, содержащемуся в гладкомышечных волокнах). Подтверждают иммунную зависимость заболевания и нередко сопутствующие патологии, имеющие аутоиммунный характер (сахарный диабет I типа, заболевания соединительной ткани, ювенильный ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена).

Некоторые врожденные или приобретенные особенности работы тонкого кишечника способствуют возникновению повышенной чувствительности клеток кишечного эпителия к глиадину. К таким состояниям относится ферментная недостаточность, в результате которой плохо расщепляются пептиды (и не происходит полного расщепления глиадина). Накопление глиадина в кишечнике способствует проявлению его токсического действия.

Аутоиммунные нарушения в тех случаях, когда мишенью для собственных антител становятся эпителиальные клетки кишечника, способствуют снижению их защитных свойств и повышению чувствительности к глиадину. Помимо этого, факторами, способствующими возникновению непереносимости глиадина, являются генетически обусловленные специфические характеристики рецепторов клеточной мембраны кишечного эпителия, а также результат изменения рецепторного аппарата некоторыми вирусами.

Лечение целиакии — препараты и диета

Самая эффективная методика лечения целиакии у детей и взрослых – строгий рацион питания, исключающий наличие в продуктах белка глютена.

Соблюдение этих правил ослабит симптоматику и улучшит состояние уже спустя пару недель после антиглютеновой диеты. Необходимо научиться жить с ней, так как отныне она становиться спутницей всей жизни пациента.

Почему так важна диета?

Не стоит надеяться на то, что заболевание пройдет самостоятельно или ребенок сможет его «перерасти», такого к сожалению, не случается. Даже если приспособиться жить с такими симптомами и попросту их не замечать, это не означает, что симптоматика может ограничится первичными признаками.

Особенности диеты и принципов питания

Диетотерапия предусматривает механический и химический щадящий режим органов ЖКТ. Блюда должны быть измельченными или перетертыми, приготовленные паровым способом или вареным.

Дополнением к диете при целиакии должны применяться минерально-поливитаминные препараты. Если стул нормализован, продукты не измельчаются, диета приравнивается к питанию при энтерите. Безглютеновая диета включает:

• Выпечки из муки сои, гречки и риса, картофельной или кукурузной муки и крахмала.
• Первые блюда из постных мясных и рыбных филе. Можно приготовить бульон с фрикаделями и кнедлями, добавить яичные хлопья и рис, мелко нарезанные или протертые овощи.
• Подходят для диеты хорошо очищенные от жира мясо телятины, цыплят или кроля. Приготовление – отварное, паровое и рубленное.
• Рыба должна быть не жирной и приготовлена аналогично.
• Разрешается натуральный, не кислый, кальцинированный, желательно домашнего приготовления творог, творожные пасты из него, пудинги с добавлением протертых овощей или круп. Возможно употребление сметаны, сливок и пресного сыра твердых сортов как добавки к блюдам.
• Разрешается приготовление на пару белковых омлетов из двух яиц.
• Каши из гречки, кукурузы, риса, пшена, саго.
• Картофельное, морковное, кабачковое или тыквенное пюре. Цветная отварная капуста.
• Из закусок допускаются – заливная рыба, осетровая икра и сыр не острых сортов.
• На десерт готовятся сласти, из протертых фруктов (смородина, клубника), мармелады и пастилки, сахарные снежки. Соусы на отварах фруктов и овощей.
• Из пряностей необходимо исключить острый перец.
• Допускаются – употребление сливочного и рафинированного масла, как заправки к блюдам.
• Слабо заваренный кофе и чай, разведенные водой соки, ягодные отвары из черники и шиповника или черноплодной смородины.

Выбор препаратов

Кроме диеты, при лечении целиакии могут назначаться некоторые препараты, в зависимости от симптомов проявления болезни и степени реакции организма.

• Назначение анаболических гормонов «Ретаболила» или его аналонов.
• Ферментных препаратов – «Панцинтрата» или «Креона».
• Последовательные курсы антибактериальной и бактериальной терапии при бактериальном обсеменении тонкого кишечника и дисбактериозе толстого. В первом случае – «Фурализолидон» или «Интерикс», во втором – «Бификол» или его аналоги.
• При классической симптоматике и отечном проявлении – терапия «Преднизалоном» и коррекция обменных процессов. Семидневный курс антибиотиков с последующим назначением месячного курса — «Мексазе», «Энтерола» или «Энтеродеза».
• При признаках анемии – железосодержащие препараты, витамины «В» группы, соль глюконовай кислоты.

Профилактика и прогноз

Профилактика заболевания обусловлена ранним выявлением пациентов с целиакией, обследование членов семьи, назначением и рекомендацией специального безглютенового рациона.

Клиническая картина

Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 14 лет. Более раннему развитию болезни способствует искусственное вскармливание. Болезнь характеризуется упорными поносами после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная и геркулесовая каши, печенье и другие мучные кондитерские изделия, паштеты, сосиски, колбаса, мясные супы, мясные соусы). По мере прогрессирования заболевания развивается нарушение всасывания, сопровождающееся потерей аппетита, отставанием в весе, росте и другими симптомами (см. Мальабсорбции синдром), с последующим расстройством обмена веществ, истощением и обезвоживанием организма. Дети вялы, адинамичны, раздражительны, плохо адаптируются к окружающей обстановке, отмечается расстройство сна. Кишечник вздут. При пальпации живота определяется шум плеска и флюктуация (псевдоасцит). Кал обильный, пенистый, белесоватый, с жирным блеском. Вес кала за сутки достигает 1—1,5 кг и более (при норме 80—100 г). В копрограмме преобладают жирные к-ты и мыла. При целиакии наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход и потеря белков плазмы через кишечную стенку, гипопротеинемия и развитие отечного синдрома (см. Отек). Вместе с белками плазмы ребенок теряет значительное количество жирных кислот, что сопровождается нарушением жирового обмена, расстройством всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Чаще нарушается всасывание витамина D, вследствие чего у ребенка развиваются рахитоподобные изменения скелета, остеопороз, кариес зубов; наблюдаются спонтанные переломы костей нижних конечностей. В крови отмечается снижение уровня кальция и фосфора, уменьшение активности щелочной фосфатазы. При целиакии происходит нарушение углеводного обмена, о чем свидетельствует низкий уровень глюкозы в крови натощак, а также плоская сахарная кривая при проведении пробы на толерантность к глюкозе (см. Диабет сахарный). Вследствие недостаточного всасывания железа у больных развивается гипохромная анемия. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы при целиакии страдает мало и в отличие от муковисцидоза снижение активности ее ферментов наблюдается только в период обострения.

Целиакия протекает волнообразно, периоды обострения чередуются с периодами некоторого улучшения состояния.

Лечение

Основным в лечении целиакии является назначение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих глиадин (см. выше). Не содержат глиадина рис, кукуруза, соя, картофель, морковь и другие овощи, молоко, сыр, свежее мясо, рыба, яйца, растительное и сливочное масло, фрукты, сахар, варенье, мед. Назначаемая ребенку диета должна быть высококалорийной. Содержание белков следует увеличить на 20% по сравнению с возрастной нормой. В связи с развивающейся вторично недостаточностью липазы и дисахаридаз, необходимо заменять жиры животного происхождения нерафинированными растительными жирами, молоко — кисломолочными продуктами.

Назначают ферментные препараты (панзинорм, абомин, панкреатин, полизим, фестал, панкурмен и др.) курсами по 3—4 недели; при дисбактериозе кишечника — биологические препараты (бактериофаг). В зависимости от биохимических показателей проводят коррекцию метаболических нарушений — переливают плазму крови, вводят белковые препараты (альбумин, неокомпенсан, гамма-глобулин, полиглобулин). Назначают витамины А, В, С, D, препараты железа. Попытки применения кортикостероидов видимых результатов не дали.

За детьми, больными целиакией, устанавливается диспансерное наблюдение: при первичной целиакии до наступления периода полового созревания, при вторичной — в течение не менее пяти лет после выявления заболевания. При этом наблюдают за весом и ростом ребенка, проводят исследование кала (копрологическое), крови (общее, клиническое и биохимическое), мочи, микрофлоры кишечника. Расширение диеты (включение продуктов, содержащих глиадин) проводят в течение всего периода роста, но не ранее чем через 1,2—2 года от начала лечения и после проведения пробы с D-ксилозой. Вопрос о профилактических прививках решается строго индивидуально, однако прививки можно начинать не ранее чем через 1—l,2 года после стойкой ремиссии.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика не разработана.

См. также Глютеновая болезнь.

Библиогр.: Алимова М. М. и Рыжковa Л. А. Тест с d-(+)-ксилозой в диагностике целиакии у детей, Лаборат. дело, № 8, с. 487, 1976; Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей, с. 244, М., 1971;

Маслов М. С. Лекции по факультетской педиатрии, ч. 2, с. 90, Л., 1960; Рентгенологическое исследование органов пищеварения у детей, под ред. Т. А. Осипковой, с. 92, Л., 1974; Руководство по желудочно-кишечным заболеваниям, под ред. Н. И. Нисевич, с. 115, М., 1969; Титова Л. С. и др. Исследование всасывающей функции кишечника с помощью Д-ксилозы у детей раннего возраста в норме и при хронических расстройствах питания, Педиатрия, № 10, с. 27, 1974; Филипкин М. А., Менчинская Л. В. и Фридман Э. С. К рентгенологической диагностике синдрома целиакии у детей, Вестн. рентгенол. и радиол., № 6, с. 64, 1971; Gee S. J. On the coeliac affection, St. Barth. Hosp. Rep., v. 24, p. 17, 1888; Hamilton J. R. a. Mс Neill L. K. Childhood celiac disease, response of treated patients to a small uniform daily dose of wheat gluten, J. Pedicit., y. 81, p. 885, 1972; Jean R. e. a. Aspects actuels de la maladie coeliaque de l’enfant, Rev. Pediat., t. 7, p. 563, 1971; Jos J. e. a. Etude histochimique de la muqueuse duodeno-jejunale dans la maladie coeliaque, Pediat. Res., t. 1, p. 27, 1967; Nelson texbook of pediatrics, ed. by R. E. Behram a. V. C. Vanghan, Philadelphia, 1983; Pоlak J. M. a. o. Secretin cells in coeliac disease, Gut, v. 14, p.870, 1973; SavilahtiE. Intestinal immu-nolobulins in children with coeliac disease, ibid., v. 13, p. 958, 1972; Weigel W. Die Duodenalbiopsie ais Methode der Diagnostik und der Verlaufskontrolle bei Kindern mit Coliakie, Mschr. Kinderheilk., Bd 117, S. 481, 1969.

Симптомы

В медицинской литературе выделяют три формы клинического проявления целиакии. Реальная картина заболевания имеет многообразие проявлений: целиакия может маскироваться под различные заболевания ЖКТ, дерматологические патологии, гиповитаминозы и прочие. Именно благодаря разнообразию симптомов, целиакия, как диагноз устанавливается ограниченному числу пациентов, при этом большее количество больных целиакией продолжают лечить от ложных, но схожих по симптоматике заболеваний.

При этом бывают случаи когда, все анализы и клинические проявления подтверждают наличие у пациента целиакии, но после проведения биопсии тонкого кишечника, диагноз врачей не подтверждается. Также стоит отметить, что чем раньше в пищу будут введены продукты, содержащие глютен и чем их будет больше, тем быстрее начнет развиваться целиакия, при этом характер течения заболевания будет гораздо сложнее.

Что это такое?

Целиакия — мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень. Овёс не содержит глютен, но из-за особенностей процесса переработки и транспортировки может содержать следы пшеницы, ржи или ячменя.

Поэтому больным целиакией рекомендуется использовать только специально подготовленный продукты на основе овса с маркировкой. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу. 

Диагностика и анализы

Для верной диагностики целиакии и ее верификации (подтверждения) используют показатели трех этапов обследования, включающие:

1. Оценку клинических признаков;
2. Серо иммунологические показатели;
3. Морфологический анализ на целиакию.

Основные клинические показатели болезни обусловлены проявлениями синдрома мальабсормации и рядом патологических процессов в различных отделах организма. Единичные признаки по отдельности не могут служить показателем данной патологии, но при сочетании многих признаков, можно заподозрить развитие целиакии.

После оценки анамнеза и клинической симптоматики, проводится серологическая диагностика, выявляющая определенные антитела и антигены, вызывающие и провоцирующих развитие глютеновой энтеропатии. Такое исследование основано на высокоточном и специфичном анализе сероиммунологических маркеров, выявляющих основные антитела:

• К клеткам тканей и ретикулину (ретикулярный тканевый белок);
• К соединительным тканям мышечных волокон (эндомизии);
• Тестирование на наличие глиадиновых комплексов с трансглюминазой;
• Тесты на IgA и IgG (антиглиадиновых антител);
• Обнаружение иммуноглобулинов «G» методом иммунофлюоресцентного анализа, наиболее точного признака наличия ГЭ патологии. Но при наличии у пациента различных аутоиммунных сопутствующих патологий результаты могут быть ложноположительными а на ранней стадии ГА – ложноотрицательными.

В морфологической диагностике используют методы эндоскопического обследования, включающего:

• Исследование кишечных ворсинок методом забора биоптата.
• Оценку сглаженности кишечных складок, выраженный кишечный рисунок и возможные уплотнения (нодулярность) и наличие мозаичных сегментов в слизистом покрытии кишки, что может косвенно свидетельствовать о наличии глютенэнтеропатической патологии.
• Выявление по ворсинкам кишечника двух развивающихся процессов – их атрофию и воспаление.

Целиакия – диагностика

Обследование начинается с осмотра пациента. Доктор оценивает наличие внешних признаков, жалобы больного, семейный анамнез, сопутствующие заболевания; проводит пальпацию и измерение окружности живота. Очень важна при диагностике целиакии реакция организма пациента на соблюдение безглютеновой диеты. Если исключение глютеновых продуктов приводит к улучшению состояния, это свидетельствует о высокой вероятности поражения целиакией.

Дальнейшие диагностические мероприятия:

• копрологическое исследование – проверяется уровень липидов, наличие жирных кислот, мыла в каловых массах;
• ФГДС – изучение ЖКТ;
• рентгенологическое исследование;
• анализ кала на скрытую кровь;
• УЗИ брюшной полости и костей.

Анализ на целиакию

Перечисленные ранее методы диагностики могут косвенно указать на глютеновую энтеропатию. Для уточнения диагноза назначают анализы на целиакию:

1. Биохимическое исследование крови. Снижение концентрации холестерина, жиров, кальция и фосфатов зачастую подтверждают наличие глютеновой энтеропатии.
2. Биопсия – изучение биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, помогающее оценить степень ее атрофии. Она выполняется в период обострения глютеновой энтеропатии.
3. Серодиагностика. Проводится для обнаружения специфических антител, указывающих на наличие в организме определенных антигенов.
4. Генетическое тестирование. Если есть варианты генов DQ2 и DQ8, риск глютеновой энтеропатии высокий. Их отсутствие исключает вероятность заболевания.

Признаки и симптомы целиакии у взрослых и детей

Симптомы целиакии у взрослых и детей:

• Жидкий стул с аномально увеличенным числом дефекации.
• Повышенное содержание жиров в каловых массах.
• Ярко выраженные симптомы нарушения обмена веществ.
• Снижение аппетита.
• Тошнота и рвота у ребенка и взрослого.
• Вздутие, частое урчание в животе, метеоризм.
• Боли в животе.
• Распластанный живот (также называемый лягушачьим) – выпячивание живота по бокам из-за слабости мышц брюшной стенки, но спереди живот остаётся относительно плоским.
• Шум или ощущение «плеска» в области слепой кишки.
• Ощутимая потеря массы тела (более 10 кг).
• У всех больных наблюдается железодефицитная анемия, которая не устраняется приёмом препаратов с железом.
• У половины больных наблюдаются эндокринные проблемы.
• Снижение потенции у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин.

Симптомы целиакии у детей более ярко выражаются в юном возрасте:

• Отставание от нормы в росте и физическом развитии;
• Присутствуют признаки заболевания рахитом. Это детская патология, связанная с нарушением образования костных тканей и недостаточностью минерализации костей;
• Полигиповитаминоз – то есть лёгкая форма недостаточности различных витаминов в организме;
• Трофические нарушения – это расстройство крово – или лимфо-обращения в отдельных тканях или органах тела. Такие заболевания как: глоссит, гингивит, афтозный стоматит, сухость, шелушение кожи;
• Недостаточность калия и кальция, которая приводит к вялости, заторможенности, мышечным судорогам, костным болям, остеопорозу.

Признаки и симптомы зависят от тяжести. Чем более запущена патология, тем сильнее будут выражены симптомы.

Что такое безглютеновая диета

Глютен – это белки. Они содержатся как в цельных пшенице, ржи, тритикале, ячмене, так и готовых продуктах, полуфабрикатах.

При целиакии исключаются:

• хлеб, хлебобулочные изделия, выпечка, макароны из пшеничной, ржаной муки, тритикале, ячменя;
• супы, соусы, заправки, приготовленные с использованием этих злаков;
• любые продукты (сироп, коктейли, пиво), содержащие солод;
• пищевые красители, загустители, ароматизаторы, содержащие глютенсодержащие злаки. 

При целиакии разрешены:

• фрукты и овощи;
• морепродукты и рыба;
• любое мясо;
• молоко и молочные продукты.
• безглютеновые зерновые культуры (рис, кукуруза, соя, гречневая крупа, просо).

Овес и содержащие его изделия(хлопья, печенье, мука, мюсли, батончики) разрешаются. Однако, на этикетке обязательно должно быть указано “Без глютена”.

Овес часто собирают и обрабатывают на том же оборудовании, которое используется для пшеницы, поэтому он легко загрязняется глютеном. Исследования показывают, что чистый, незагрязненный овес, потребляемый в умеренных количествах (до ½ стакана овсяных хлопьев в день), хорошо переносится большинством людей с целиакией. 

Важная часть здоровой безглютеновой диеты – минимально обработанные свежие фрукты и овощи. 

При выборе любых продуктов в магазине необходимо тщательно изучить этикетку. Надпись “Без пшеницы” не обязательно означает, что они не содержат глютен. В них могут содержаться примеси в количестве, достаточном для вызова реакции у страдающих целиакией.

В целом, соблюдение безглютеновой диеты вначале кажется трудной непосильной задачей. Однако, выбор разрешенных продуктов питания достаточно широк и покрывает суточные потребности в необходимых белках, жирах, углеводах, витаминах и микроэлементах.

В дополнение к безглютеновой диете, необходимо избегать всех скрытых источников глютена. 

К скрытым источникам глютена относятся:

• травяные и пищевые добавки;
• лекарственные препараты;
• витаминно-минеральные комплексы;
• косметика;
• помада, блеск для губ и бальзам для губ;
• средства для ухода за кожей и волосами;
• зубная паста, ополаскиватель полости рта.

Симптомы целиакии у детей

У детей, больных целиакией, прежде всего нарушается деятельность пищеварительной системы, что выражается в виде сильных болезненных ощущений в районе живота.

Они появляются не сразу после того, как ребенок съел продукты, содержащие глютен, а спустя некоторое время.

Спустя 5 часов после приема пищи болевой синдром становится интенсивнее.

Еще усиление болей в животе может происходить в момент опорожнения кишечника (дефекации).

Такой болевой синдром обычно не поддается купированию приемом всевозможных обезболивающих препаратов.

Кроме болезненности при целиакии у детей возникает постоянная тошнота, которая нередко сопровождается частыми позывами к рвоте.

Вследствие этого происходит нарушение аппетита, то есть он может ухудшаться либо повышаться.

В связи с нехваткой поступления кальция в организм поражается костная система человека, что иногда провоцирует увеличение ломкости костей и развитие различных суставных заболеваний.

Поэтому некоторые пациенты, страдающие глютеновой болезнью, стоят на медицинском учете у таких врачей, как ортопед, гематолог, травматолог и ревматолог.

Редко на фоне недостатка кальция у больного может появляться болезненность в суставах, но при этом образование артрита (патология, характеризующаяся деформированием суставной ткани) происходить не будет.

Довольно часто клинические проявления целиакии выражаются в виде развития у больного таких патологий, как сколиоз (искривление позвоночного столба), кариес (разрушение твердых тканей зуба), остеопороз (увеличение хрупкости костной ткани).

При этом ребенок находится в угнетенном состоянии и быстро теряет массу тела.

Главная опасность глютенового заболевания состоит в том, что оно способно вызывать поражение нервной системы больного.

В результате этого он становится раздражительным и агрессивным.

Такие симптомы только увеличивают интенсивность болезненных ощущений в животе.

Также ребенок на фоне постоянного недомогания плохо спит, теряет мышечный тонус и даже может впадать в депрессивное состояние.

В ходе прогрессирования целиакии происходят патологические изменения слизистой оболочкой тонкого кишечника.

В связи с этим белок, поступающий в желудочно-кишечный тракт вместе с пищей, не может полноценно расщепиться и усвоиться, что тем самым способствует появлению сильной аллергической реакции организма.

Клинические признаки целиакии по своим проявлениям схожи с симптоматикой обычной пищевой аллергии на какой-либо продукт питания.

Возможные осложнения

Наиболее частым осложнением целиакии является анемия, которая возникает при длительном игнорировании болезни. Нарушение функции всасывания кишечника, в результате воспалительных процессов и атрофии, приводит к дефициту железа в организме.

Дефицит витаминов в организме – частое явление при целиакии

В числе частых осложнений заболевания находится остеопороз. Нехватка кальция и витамина D приводит к уменьшению плотности костей. Это приводит к переломам и вывихам.

И частота травм увеличивается. Также могут быть костные боли.

Существует ряд заболеваний, которые могут развиваться на фоне целиакии. Все больные автоматически входят в группу пациентов с повышенным риском возникновения онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта.