Что такое двигательные расстройства

Анатомия

Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро — из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования экстрапирамидной системы между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам спинного мозга и черепно-мозговых нервов. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.

Экстрапирамидная система представляет собой филогенетически старую систему. Конечный мозг низших позвоночных не имеет коры, а клеточные скопления, образующие базальные ядра, залегают в его глубине. Экстрапирамидная система низших позвоночных является высшим отделом, принимающим сигналы от органных рецепторов и посылающим импульсы к мышцам через центры спинного мозга. У рыб из образований экстрапирамидной системы имеется только бледный шар чечевицеобразного ядра, у амфибий появляется скорлупа этого ядра. У рептилий и птиц с развитой корой головного мозга образуются новые базальные ядра (например, хвостатое ядро), но сохраняются непрямые нисходящие пути от этих ядер. В то же время прямая связь между корой головного мозга и спинным мозгом у них отсутствует. Только у млекопитающих помимо экстра пирамидных появляются и прямые нисходящие пирамидные двигательные пути от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга.

На основании данных о развитии базальных ядер в экстрапирамидной системе выделяют ее ядерную часть — стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), или «неостриатум», а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро (см. Средний мозг). Стриатум — филогенетически более молодое образование, чем паллидум. Образования стриопаллидарной системы связаны между собой стриопаллидарными проводящими путями (см. Двигательные центры, пути).

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

• акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
• пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
• амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
• дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
• появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Диагностика

Определение наличия и степени выраженности экстрапирамидных нарушений происходит в кабинете врача-невролога в ходе визуального осмотра и тестирования. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и результатов инструментального обследования. Основные методы диагностики:

1. Нейровизуализация (КТ, МРТ).
2. Электроэнцефалография (исследование биоэлектрической активности мозга).
3. Электронейромиография (исследование проводимости нервных импульсов в мышцах).

При болезни Паркинсона проводят сканирование зоны черной субстанции в формате ультразвукового исследования. Постановка диагноза чаще основана на клинических данных. Анализ крови позволяет определить концентрацию глюкозы, гормонов, тирозингидроксилазы и дофамина. При болезни Паркинсона анализ крови показывает нарушение активности митохондриального комплекса.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

• исследование крови и мочи (токсикологическое);
• исследование офтальмологическое;
• исследование ликвора;
• генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологическое тестирование;
• стабилография;
• биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.

Миоклонические синдромы

Кортикальный миоклонус характеризуется внезапным подергивание мышц лица и конечностей.

Этиологически, как правило, обусловлен метаболически (например, уремией), токсически, фармакологически (в частности, противосудорожными препаратами, Клозапином, трициклическими антидепрессантами и т.д.), сопровождают воспаления головного мозга (болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Подергивания вызываются, в основном, соместетическими и визуальными стимулами, как правило, нерегулярные во времени, но могут иметь ритмический характер и имитировать тремор.

Сегментный спинной миоклонус затрагивает конечности и туловище. Является проявлением травматической, инфекционной, неопластической или демиелинизирующей миелопатии.

Другие единицы миоклонуса:

• физиологический – проявляется спорадическим подергиванием мышц во время сна, в состоянии тревоги, после физического напряжения; другой формой является икота (миоклонус диафрагмы);
• эссенциальный – характерен неизвестными причинами, является наследственным или спорадическим;
• эпилептический (форма кортикальной миоклонии) – является частью некоторых эпилептических синдромов (миоклонических приступов, эпилепсии Кожевникова, прогрессивных миоклонических эпилепсий);
• миоклонус действия вызывается или усиливается свободным движением, и является проявлением очагового поражения головного мозга, как правило, травматического или сосудистого происхождения.

Лечение

При кортикальном (эпилептическом) миоклонусе препаратом первого выбора является Пирацетам (8-20 г в день первоначально, впоследствии 1-3 г в день) или Леветирацетам (первоначально 250 мг в день, увеличивая дозу на 500 мг в неделю, максимальная доза – 3 г) в сочетании с противоэпилептическими препаратами: Клоназепамом, Вальпроатом и Примидоном.

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Экстрапирамидные симптомы

Экстрапирамидные симптомы включают в себя акатизию, дистонию, лекарственный паркинсонизм и могут возникать как в течение первых суток (недель) после назначения антипсихотика или повышения его дозы, так и позднее.

В зависимости от их выраженности и стойкости ЭПС способны вызывать дискомфорт, нарушения функционирования, стигматизацию, снижение приверженности приему антипсихотика, соматические осложнения (например, травмы при падениях вследствие паркинсонизма).

В метаанализе двойных слепых рандомизированных контролируемых исследований, в которых атипичные антипсихотики сравнивались с традиционными нейролептиками, включая CATIE (Clinical Antipsychotic Trials of Intervention Effectiveness), показано, что при приеме любых атипичных антипсихотиков риск развития ЭПС ниже, чем на терапии галоперидолом.

Однако только у пациентов, получавших оланзапин, клозапин и рисперидон, риск ЭПC был ниже, чем у больных, лечившихся низкопотенциальными типичными антипсихотиками .

Эти результаты соотносятся с представлениями об индивидуальном профиле типичных и атипичных препаратов в отношении ЭПС, что подчеркивает необходимость учета переносимости скорее отдельных лекарственных средств, нежели целых классов психотропных препаратов .

Так, молодые люди, видимо, в большей степени подвержены развитию острой дистонии , а пожилые пациенты – лекарственного паркинсонизма .

Различия между антипсихотиками по профилю экстрапирамидных симтомов относят на счет отличающихся механизмов действия, включая степень связывания с D2-дофаминовыми и серотониновыми рецепторами типа 2, а также М-холинорецепторами. Относительная значимость этих механизмов может варьировать в зависимости от конкретного препарата.

Работа корково-ядерного пути

Кортико-нуклеарный или корково-ядерный пирамидный путь обслуживает практически все нервы. Исключение составляют особо чувствительные нервы – обонятельные и зрительные. Пучки, которые уже разделились, огибают внутреннюю капсулу с плотно лежащими проводниками. Здесь сосредоточена наивысшая концентрация сети кабелей головного мозга. Внутренняя капсула является небольшой полосой, которая расположена в белом веществе. Базальные ганглии ее окружают. В ней имеется так называемое «бедро» и «колено». «Бедра» сначала отклоняются, затем происходит их соединение. Это и есть «колено». Пройдя путь до ядер черепно-мозговых нервов, импульс двигается дальше и при помощи отдельных нервов направляется к мышцам. Здесь также происходит перекрещивание пучков, и движения проводятся по противоположной стороне. Но только их часть проходит контрлатеральным способом, а другая часть – ипсилатеральным.

Анатомия пирамидных путей уникальна. Главным пучком производятся движения рук и ног. Через затылочное отверстие он выходит, при этом плотность и толщина его увеличивается. Аксоны покидают внутреннюю капсулу, затем входят в середину ножек мозга, после чего спускаются в мост. Здесь они окружены ядрами моста, волокнами ретикулярной формации и иными образованиями.

После чего покидают мост и вступают в продолговатый мозг. Так у пирамидных трактов появляется видимость. Это удлиненные и перевернутые пирамиды, расположенные в симметрии от центра. Отсюда и название — проводящие пирамидные пути головного мозга.

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Причиной экстрапирамидных расстройств является поражение центральной нервной системы человека. Это может происходить в результате заболеваний, но также быть проявлением побочного эффекта от приема нейролептиков. Известны случаи возникновения подобных расстройств также по причине лечения антидепрессантами, приеме холиномиметиков, антиаритмических препаратов.

В основе нарушений лежит патология экстрапирамидной системы ЦНС – части мозга, включающего часть мозгового ствола и базальные ганглии. Экстрапирамидная система отвечает за сокращения мускулатуры, координацию и скорость движений, способность мышц к согласованным действиям для удержания равновесия и обеспечения мобильности и т.п. Кроме того, данная система тесно связана с эмоциями и высшей нервной деятельностью: концентрацией внимания, уравновешенностью, памятью, интеллектуальными способностями. Поэтому нарушения в экстрапирамидной сфере приводят к снижению социальной активности, нетрудоспособности, социальной изоляции, трудностями при самообслуживании.

По продолжительности и характеру течения выделяются три формы экстрапирамидных расстройств:

• Острая форма – патологические проявления возникают быстро как реакция на прием препаратов, но после прекращения приема так же быстро исчезают.
• Затяжная форма – симптомы проявляются не сразу, а только после длительного лечения нейролептиками; после отмены препарата они постепенно проходят.
• Хроническая форма – расстройство возникает после нескольких лет лечения препаратами и остается на всю жизнь, независимо от дальнейшего приема лекарства.

Если экстрапирамидное расстройство развивается при поражении ЦНС на почве заболевания ЦНС, травмы головы, то его симптомы могут значительно затруднять лечение основной патологии.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).