Повышенный гемоглобин с эритроцитозом

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400-600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Симптомы и последствия высокого гемоглобина

При высоком гемоглобине, симптомов человек может не испытывать никаких, но при длительном и значительном изменении этого показателя с комплексом сопутствующих заболеваний, у пациента могут быть различные расплывчатые симптомы, которые носят общий характер и не указывают на конкретное заболевание:

• повышенная утомляемость, вялость;
• слабый аппетит;
• сонливость или наоборот проблемы с засыпанием;
• боли в суставах, костях – в ребрах, бедрах;
• повышается артериальное давление;
• головные боли, головокружение;
• зуд кожи, особенно после душа, ванны;
• боли в животе.
• быстрое образование синяков и легкое возникновение кровотечений.

Эти признаки проявляются на внешнем уровне. Но самые опасные процессы происходят внутри организма. Наблюдается загустение кровяной среды, повышение ее вязкости и снижение скорости циркуляции в организме. Из-за этого внутренние органы не получают питания. Самое серьезное последствие – формирование тромбов и бляшек, вызывающих инфаркты и инсульты.

Как избавиться от эритроцитоза?

При выявлении повышенного содержания красных клеток первое, что нужно сделать – разобраться с причиной такого роста. Изначально необходимо знать, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Это состояние, которое относится к симптомам определенных процессов, развивающихся в организме. При этом не всегда это признак болезни.

Поэтому нужно сдать все рекомендуемые анализы крови, которые позволят узнать врачу средний объем и широту распределения эритроцитов, их скорость оседания (СОЭ), а также оценить лейкоцитарную формулу и содержание тромбоцитов.

Кроме того, если потребуется пройти обследования мочи и других биологических жидкостей и, возможно, такие методы инструментальной диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ и т.д. При обнаружении заболевания будет назначена терапия, способная снизить уровень эритроцитов, и после устранения патологии их количество само придет в норму.

В случае выявления незначительного повышения, которое не сопровождается болезнью, достаточно найти причину роста показателя и устранить ее. А в дальнейшем по возможности избегать действий, приведших к данному состоянию.

Причины и разновидности эритроцитоза

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

• Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
• Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
• Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
• Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

1. Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
2. Ожоговая болезнь;
3. Артериальная гипертензия;
4. Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

1. Истинная полицитемия;
2. Наследственно-семейный эритроцитоз.

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

• Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
• Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

• При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
• При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
• При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
• У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
• У злостных курильщиков;
• У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

1. Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
2. Рак печени;
3. Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

Диагностика

Как уже было сказано выше, поставить диагноз, опираясь только на симптомы такого нарушения, как эритроцитоз, невозможно, поскольку симптоматически оно почти не проявляется. Поэтому заподозрить наличие у человека патологии может только врач по результатам клинических анализов.

Важное значение в диагностике отводится установлению причины развития эритроцитоза. С этой целью пациенту назначают комплексное обследование, включающее в себя лабораторную и инструментальную диагностики

Также следует провести дифференциальную диагностику эритроцитоза с другими нарушениями крови.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритроцитоза — таблица

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Изменения биохимического анализа крови при эритроцитозе — таблица

Миелограмма костного мозга выполняется при заборе материала методом пункции. При исследовании костного мозга можно определить количественное соотношение ростковых кроветворных клеток — при начальной и эритремической стадии их количество увеличено, а при анемической меньше нормы, присутствуют очаги фиброзной ткани. При некоторых заболеваниях в костном мозге могут наблюдаться опухолевые клетки.

Метод иммуноферментного анализа показывает содержание эритропоэтина в крови. В начальной и эритремической стадии показатели этого гормона значительно снижены, поскольку ускоренный синтез эритроцитов угнетает его выработку. При анемической стадии, когда кровяные тельца ниже нормы, показатели гормона завышены. Кроме того при неадекватном эритроцитозе, возникшем при гормональных сбоях, стрессах и эндокринных заболеваниях наблюдается повышенный синтез эретропоэтина.

К инструментальным исследованиям относятся:

• УЗИ селезёнки и печени для определения их размеров;
• допплер сердца и сосудистой системы для определения патологий и наличия тромбозов.

Кроме того, доктор должен узнать количество тромбоцитов и белых кровяных телец. Это поможет установить то заболевание, которое спровоцировало представленное состояние

Что такое эритроцитоз и почему он возникает?

Кроветворение может быть нарушено в результате некоторых патологических состояний и в следствии различных реакций. В медицине различают три формы эритроцитоза:

• заболевания легких, легочная недостаточность или плохая вентиляция;
• заболевания почек (кисты, гиперформа, и др.);
• гипоксия (нехватка кислорода) в крови, в том числе и у заядлых курильщиков;
• доброкачественные или злокачественные опухоли;
• гемоглобинопатия, а именно избыточное количество клеток гемоглобина на единицу периферийной крови;
• физиологические причины, например, проживание в высокогорной местности или работа, связанная с производством анилина или других веществ, влияющих на связку гемоглобина.

1. Относительный эритроцитоз или синдром Гейсбека возникает в результате уменьшения содержания воды в крови и уменьшения объема плазмы, за счет чего уменьшается ее «текучесть» и увеличивается вязкость. Такое состояние может быть вызвано:

• длительной рвотой или диареей;
• кровопотерей;
• отравлением токсичными веществами;
• обезвоживанием;
• в результате приема диуретиков, увеличивающих выведение воды вместе с мочой;
• гипертоническим кризом;
• ожирением в любой степени;
• стрессовыми ситуациями и психологической нестабильностью.

Самыми распространенными заболеваниями, сопровождающиеся повышением уровня эритроцитов являются инфаркт, туберкулез, стеноз сосудов, опухоль селезенки. Эритроцитоз у женщин часто встречается в результате образования опухоли матки, часто выявляется эритроцитоз у мужчин, работающих на вредном производстве.

Симптомы

Симптоматически данное нарушение может длительное время не проявляться. Поэтому узнать о том, что у него эритроцитоз, человек может случайно, при сдаче биохимического анализа крови во время профилактического обследования.

Норма эритроцитов в крови колеблется от 3,7 до 5,5х10 12 г/л. Поэтому если данное значение увеличивается до 6 и выше, говорят о нарушении.

Симптомы патологии обычно связаны с основным заболеванием, вызвавшим её. Но если эритроцитоз длительное время остаётся не диагностированным, у человека могут появиться такие признаки:

• сонливость и быстрая утомляемость;
• головокружения (иногда до потери сознания);
• ухудшение слуха и зрения;
• стенокардия, боли в суставах и мышцах;
• частые кровотечения из носа.

Из-за того, что при эритроцитозе кровь сгущается, нарушается её отток. Это может стать причиной появления такого симптома, как покраснение кожи лица.

Почему возникает эритроцитоз?

Причины появления высокого уровня эритроцитов достаточно обширны, и для удобства их классифицируют в три группы: патологические, физиологические и ложные. Поэтому изначально следует разобраться, что привело к повышенному показателю, а затем уже принимать решения относительно терапии.

Патологические причины

Повышенное содержание эритроцитов в крови зачастую бывает следствием какого-либо заболевания, и наиболее распространенными из них считаются следующие. Болезни дыхательной системы. Вследствие таких патологий развивается кислородное голодание, что и увеличивает потребность в продуцировании большего числа эритроцитов. Наблюдается при пневмонии, бронхите (особенно хроническом), астме, ларингите, дистрофии бронхов и других обструктивных заболеваниях.

Врожденные либо приобретенные пороки сердца. Дефект сердечной мышцы также ведет к некачественному кровообращению и недостатку кислорода, поэтому в данном случае показатель эритроцитов почти всегда повышен.

Опухоли почек, надпочечников либо печени. Наличие новообразований неизбежно ухудшает их функциональные возможности, поэтому процесс разрушения старых эритроцитов замедляется, а это означает, что их концентрация поддерживается на высоком уровне.

Ожирение опасно развитием дыхательной недостаточности

Синдром Пиквика. Так называют крайнюю степень ожирения, сопровождающуюся дыхательной недостаточностью, при которой организму также приходится производить большее количество красных телец.

Синдром Аэрза-Аррилага, также именуемый идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ). Редкая патология невыясненной этиологии. Проявляется в повышении сопротивления в легочных сосудах и увеличении давления в легочной артерии. Часто приводит к быстрому развитию декомпенсации правого желудочка и является серьезной угрозой для жизни пациента.

Болезнь Иценко-Кушинга. Патология нейроэндокринного характера, практически всегда протекает в тяжелой форме. Причиной ее становится избыточное производство гормонов надпочечников – кортикостероидов. Встречается крайне редко и поражает в основном женщин после 25 лет.

Болезнь Вакеза (истинная полицитемия). Патология является разновидностью рака, но не ведет к летальному исходу. Адекватная терапия и регулярный прием лекарств позволяют поддерживать качество жизни на относительно приемлемом уровне долгое время. При этом заболевание является редким, отмечается у пожилых людей. Острые инфекционные заболевания. Коклюш, дифтерия и т.д.

Физиологические факторы

Не всегда рост показателя эритроцитов указывает на присутствие заболевания. Нередко это может быть связано с безобидными причинами, которые никак не повлияют на здоровье человека. Физиологический эритроцитоз характерен:

• При проживании в районах высокогорья. Разреженный воздух вызывает повышенное продуцирование красных клеток, потому что обычное количество их не в состоянии обеспечить его достаточно кислородом.
• Нехватке ферментов, необходимых для своевременной переработки продуктов питания.
• Авитаминозе. При дефиците в организме витаминов синтез эритроцитов возрастает.
• Интенсивных спортивных занятиях либо чрезмерной физической нагрузке.
• Употреблении хлорированной или загрязненной воды.
• Длительном приеме стероидных гормонов.
• Стрессовых ситуациях.

Справка! Эритроцитоз может отмечаться у пассивных курильщиков, организм которых будет ощущать постоянную нехватку кислорода.

Ложный эритроцитоз

Данное состояние является следствием обезвоживания в результате затяжной рвоты, диареи, чрезмерного потоотделения и ожоговых поражениях больших поверхностей кожи. При этом общее количество красных телец остается неизменным, однако в образце крови, взятом для исследования, их концентрация будет превышена.

Интенсивные занятия спортом могут стать причиной физиологического эритроцитоза

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

• Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
• Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
• Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

• Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
• Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
• Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
• Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
• Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
• Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
• Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
• Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
• Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
• Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Что такое кровь?

В начале нужно ответить на вопрос, что такое кровь? Кровь — своего рода жидкая соединительная ткань, которая циркулирует в объеме кровеносных сосудов, что можно графически сравнить с закрытой системой «трубок». Кровь содержит жидкое межклеточное вещество — плазму, а также морфологические элементы. Кровь состоит из элементов, которые включают в себя: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты — все это производится в костном мозге организма человека. И плазма, и структурные элементы крови выполняют многие и четко определенные функции.

Кровь распределяет кислород по всему организму и выделяет углекислый газ в легких. Она транспортирует электролиты, гормоны, белки, питательные вещества, продукты обмена веществ, обладает способностью к свертыванию, участвует в защите организма (иммунные клетки так же переносится кровью).

Кровь имеет строго определенный состав, это далеко не случайная смесь различных химических соединений. Более того, каждое вещество в крови, каждый электролит, химическое соединение, белок, гормон содержится в строго определенном количестве: в норме от — до; ни больше, ни меньше. Следовательно, врач, осмотрев пациента, основываясь на клинической картине заболевания, выполняя анализ крови, может легко оценить отклонения от нормы и связать их с конкретными патологиями. Для иллюстрации: слишком низкий уровень гемоглобина и количества эритроцитов (с клинической картиной) — анемия. Конечно, иногда для постановки диагноза необходимо провести ряд других анализов и обследований.