Гемолитическая анемия. причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Что такое гемолиз и почему возникает

Явление, связанное с разрушением эритроцитов и выделением при этом гемоглобина в плазму — это гемолиз. Существует несколько классификаций этого процесса, зависящих от причин, его вызывающих, места происхождения и пр.

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

• Бактериальные токсины (стрептококковый, брюшного тифа);
• Вирусы;
• Паразиты (малярийный плазмодий);
• Токсические вещества и яды (соединения свинца и мышьяка, бензин, уксусная эссенция);
• Укусы ядовитых змей, насекомых (яд гадюки, тарантула, пчел);
• Ядовитые грибы;
• Некоторые медикаменты (феницитин, сульфаниламидные препараты);
• Аутоиммунные реакции;
• Механическое повреждение (у больных с искусственным клапаном сердца, при искусственном кровообращении);
• Гемотрансфузиологическая реакция (при переливании несовместимой крови);
• Резус-конфликт между матерью и плодом (гемолитическая желтуха новорожденных).

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается.

Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов.

Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови.

В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей

Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови — выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов.

Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет билирубин в крови.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Лечение

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора.

Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия.

Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Проявление гемолиза

Хронический гемолиз, сопровождающий такие заболевания, как лейкоз, серпоклеточная анемия, протекает без выраженной симптоматики, как многие другие физиологические процессы.

Причины острого гемолиза, требующего неотложной помощи:

• Переливание крови, не совместимой по группе и резус-фактору;
• Аутоиммунная гемолитическая анемия, или анемия, вызванная отравлением;
• Гемолитическая болезнь новорожденных, когда каждый вдох новорожденного ухудшает ситуацию.

Если больной находится в сознании, он испытывает следующие симптомы:

• Ощущение жара;
• Сильное сдавление груди;
• Боль в пояснице, возможно, в груди и в животе.

Другие симптомы:

• Резкое снижение АД;
• Гиперемия кожи лица, переходящая в цианоз;
• Самопроизвольное мочеиспускание и дефекация;
• По данным лабораторных исследований, в кровеносной системе происходит внутрисосудистый гемолиз.

При лучевой и гормональной терапии, во время анестезии признаки могут быть стерты. Спустя несколько часов острые симптомы стихают, оставляя боль в пояснице.

Через непродолжительное время наступает рецидив со следующими проявлениями:

• Гипертермия;
• Желтуха кожи и склер глаз;
• Выраженная головная боль;
• Расстройство функционирования почек: белок и гемоглобин в моче, прекращение мочеиспусканий, далее анурия, уремия, летальный исход.

Показатели коагулограммы:

• Анемия, вызванная выходом гемоглобина в плазму после разрушения эритроцитов;
• Тромбоцитопения;
• Высокий уровень билирубина;
• Нарушение процессов свертывания крови.

Моча становится красного или черного цвета, в ней обнаруживают белок, калий, гемоглобин.

https://youtube.com/watch?v=C05WJLq5v6U

Лечение гемолиза

Если гемолиз крови возник на фоне переливания, следует немедленно остановить процедуру. Пациенту вводят специальные растворы для профилактики уменьшения объема циркулирующей крови и предотвращения развития почечной недостаточности.

Для того чтобы удалить высвободившийся из эритроцитов гемоглобин, используют аппаратный способ очистки – плазмаферез. Необходимо ввести глюкокортикостероиды и гепарин внутривенно. Параллельно назначают проведение форсированного диуреза, очистительных клизм и промывания желудка. Эти мероприятия также способствуют ускорению выведения гемоглобина, который накапливается из-за разрушения эритроцитов.

При необходимости проводят заместительное лечение — инфузии компонентов крови (в частности — консервированных эритроцитов).

Гемолиз крови – серьезное состояние. Особенно, в патологической форме, но его можно корректировать. Главное, чтобы такие пациенты находились под присмотром квалифицированных медицинских работников.

Общий анализ крови является одним из наиболее распространенных методов лабораторной диагностики, необходимых для оценивания количества гемоглобина, численности составляющих элементов – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и пр. Взятие образца биологического материала (венозной или капиллярной крови) осуществляют квалифицированные специалисты с соблюдением необходимого комплекса мероприятий асептики и антисептики.

Для успешного проведения исследования и получения максимально достоверных результатов пациенту также необходимо придерживаться несложных правил – отказаться от употребления алкоголя и жирных блюд, сдавать кровь на голодный желудок. Что же делать, если, невзирая на выполненные требования со стороны пациента и медицинского работника, отобранный образец крови свернулся и не может быть использован для анализа?

В данной ситуации особых причин для беспокойства нет – это явление достаточно распространено в медицинской практике под названием гемолиз. В этой статье мы предоставим нашим читателям информацию о том, какие причины приводят к непригодности образца биоматериала для исследования, что предпринять, если свернулась кровь при сдаче анализа крови и как застраховать себя от подобной ситуации.

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Как он проявляется?

Не дает особых проявлений и хронический гемолиз, сопровождающий некоторые болезни и существующий, как один из симптомов (серповидноклеточная анемия, лейкозы) – это вялотекущий процесс, где все терапевтические мероприятия направлены на основное заболевание.

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Разрушающиеся эритроциты неправильной формы при серповидноклеточной анемии

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

• Переливание несовместимой по эритроцитарным системам крови (АВ0, резус), если пробы на совместимость не проводились или были проведены с нарушением методических рекомендаций;
• Острая гемолитическая анемия, вызванная гемолитическими ядами или имеющая аутоиммунный характер;

• К состоянию острого гемолиза можно отнести и изоиммунную гемолитическую анемию при ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), с которой ребенок уже появляется на свет, а его дыхание лишь усугубляет ситуацию.

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

1. Резко сдавливает грудь;
2. Во всем теле появляется жар;
3. Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза).

К объективным признакам относят:

• Падение артериального давления;
• Ярко выраженный внутрисосудистый гемолиз (лабораторные исследования);
• Гиперемия лица, которая вскоре сменяется бледностью, а затем и цианозом;
• Беспокойство;
• Непроизвольное мочеиспускание и дефекация указывает на высокую степень тяжести состояния.

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

1. Повышается температура тела;
2. Нарастает желтуха (склеры, кожа);
3. Беспокоит сильная головная боль;
4. Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.

В состоянии острого гемолиза при проведении лечения больному постоянно берут анализы крови и мочи, которые несут нужную для врача информацию об изменениях в лучшую или худшую сторону. Со стороны крови наблюдается:

• Нарастающая анемия (эритроциты разрушаются, гемоглобин выходит в плазму);
• Тромбоцитопения;
• Высокий билирубин, как продукт распада эритроцитов (гипербилирубинемия);
• Нарушения в системе свертывания, что покажет коагулограмма.

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное переливание крови (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла. К тому же принятие определенной тактики лечения осуществляется на месте, по ходу проведения всех мероприятий, опираясь на постоянный лабораторный контроль.

Виды гемолиза

Распад клеток классифицируют в зависимости от того, что привело к нему:

• Гемолиз осмотический
• Гемолиз от химических факторов
• Гемолиз от биологических факторов
• Физико-механический
• Гемолиз от температуры

Рассмотрим каждый вид подробнее.

Осмотический гемолиз. Случается в гипотонических растворах. Это раствор, осмотическое давление которого ниже осмотического давления плазмы крови. Под действием физических сил вода из окружающей среды поступает в эритроцит, где концентрация растворенных веществ намного выше. Клетки разбухают, увеличиваясь в размерах, мембрана растягивается и разрушается, лопаясь. Раствор, который содержал кровь, приобретает прозрачность и становится ярко-красной, алой окраски (так называемая лаковая кровь). Осмотический гемолиз происходит уже в растворах хлорида натрия при концентрации 0,45-0,47%, а при концентрации 0,32-0,31% распаду подвергаются все красные кровяные тельца.

• Химический гемолиз. Распад мембраны эритроцитов вызывают такие химические вещества, как кислоты, щелочи, различные токсины и яды, тяжелые металлы, эфиры, бензол, и даже некоторые лекарственные препараты: хинин (применяющийся в лечении малярии), антипирин. Все они приводят к повышению содержания в крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и появления его в моче (гемоглобинурия).
• Биологичесий гемолиз. Разрушение клеток может возникнуть из-за переливания несовместимой крови или чрезмерных физических нагрузок.
• Механический гемолиз. Возникает при сильном физическом воздействии на мембраны кровяных тел, например, при встряхивании пробирки, или при пропускании крови через аппараты гемодиализа.

По месту протекания процесса различают гемолиз:

внутрисосудистый (протекающий в кровяном русле)

внутриклеточный (происходит в печени, селезенке, костном мозге).

гемолиз в пробирке

1. Внутрисосудистая форма. Характерна при таких патологиях как: гемолитическая анемия, холодовая агглютининовая болезнь, действие гемолитических токсинов. Диагностируют это состояние, проводя пробы на кислотность и сахарозу, определяя содержание свободного гемоглобина в плазме. К специфическим симптомам могут относиться болезненные ощущения в мышцах, лихорадочное состояние, высокая температура.

1. Внутриклеточная форма. При утилизации эритроцитов в вышеназванных органах освобождающийся гемоглобин соединяется с веществом, называемое гаптоглобин, затем комплекс окисляется, из него уходит двухвалентное железо, гемоглобин разрушается, все это ведет к образованию конечного продукта обмена гемоглобина билирубина. Этот вид сопровождается высокой гемоглобинемией и гемоглобинурией. Основными клиническими признаками внутриклеточного гемолиза являются желтый цвет кожи и слизистых, увеличенный размер печени и селезенки. Эта патология обусловлена чаще всего генетическими факторами.

1. Гемолиз эритроцитов в пробирке или in vitro непатологический среди остальных видов. Распад может произойти и при клиническом анализе крови в лаборатории. Некорректная техника забора, нестерильная посуда для хранения и проведения анализа, нарушение условий хранения, действие температурных факторов эти причины могут привести к гемолизу эритроцитов во взятой крови. Даже если сильно встряхнуть пробирку можно повредить мембраны клеток, о чем упоминалось выше. Результаты исследования в таком случае естественно искажаются и необходимо производить повторный забор.

Как застраховать себя от гемолиза при сдаче анализов?

К сожалению, при заборе анализов от пациента практически ничего не зависит

Однако немаловажно сделать правильный выбор клиники. Стоит выбирать то мед.учреждение, которое пользуется хорошей славой и где работают квалифицированные врачи. В принципе, даже если при взятии анализа произойдет гемолиз, то ничего страшного

Конечно, жаль тратить свое время и деньги (в некоторых случаях) на повторный визит в клинику. Хуже обстоит ситуация с детьми. Обычно анализ крови очень пугает маленького ребенка (особенно если кровь берут из вены) и заставить его прийти в лабораторию — это целое событие. Да и какой матери захочется, чтобы ребенку кололи вену несколько раз?

В принципе, даже если при взятии анализа произойдет гемолиз, то ничего страшного. Конечно, жаль тратить свое время и деньги (в некоторых случаях) на повторный визит в клинику. Хуже обстоит ситуация с детьми. Обычно анализ крови очень пугает маленького ребенка (особенно если кровь берут из вены) и заставить его прийти в лабораторию — это целое событие. Да и какой матери захочется, чтобы ребенку кололи вену несколько раз?

Для предотвращения подобных ситуаций не бойтесь спрашивать у медсестер и лаборантов о специфике их работы. Можно поинтересоваться, в каких условиях будет происходить хранение материала и что с ним сделают потом. В большинстве случаев медработники частных клиник достаточно дружелюбны и не будут раздражаться от подобных вопросов.

Если вам предстоит сдать анализ крови, заранее позаботьтесь о стерильном инструментарии. Стоит принести с собой перчатки, шприц и, возможно, пробирку. Неплохо будет, если раствор консерванта нальют в вашу пробирку прямо при вас. Это даст возможность удостовериться в чистоте и стерильности контейнера.

Если сдача анализов планируется в частной клинике, стоит для начала почитать отзывы о ней. Бывает, что люди жалуются на постоянное свертывание крови после анализа – и происходит это в одной и той же клинике. Таким образом, скорее всего, руководство мед.учреждения зарабатывает на повторных анализах, которые снова оплачиваются из кармана пациентов. В этих случаях стоит потребовать свои деньги обратно и пересдать анализ в другом месте.

Гемолиз у детей

Он выявляется сразу при рождении, и причиной его становится несовместимость антител мамы и ребенка. У детей ярко выражена отечность в тяжелой форме, анемия, желтуха. Как и у взрослых, патология подразделяется на внутрисосудистую и внутриклеточную.

Дальнейшее лечение ребенка, а иногда и матери, проводится на основании клинической картины. Оно включает в себя переливание крови, гормонотерапию.

Одновременно с трансфузией крови проводится глюкокортикостероидное лечение, например препаратом «Кортизон», вводимым внутримышечно.

https://www.youtube.com/watch?v=T2WMJAWjniI

Особый вид гемолиза наблюдается у новорожденных детей. Еще в утробе матери организм ребенка может быть подвержен гемолитической реакции, обусловленной несовместимостью показателей крови беременной женщины и ее плода. В результате резус-конфликта материнские антитела проникают в кровь малыша, минуя плацентарный барьер.

В ряде случаев подобная аномалия способна вызвать довольно опасные последствия, вплоть до летального исхода. При несовместимости крови может полностью отсутствовать симптоматика гемолитической болезни, однако организм плода подвергается различным изменениям. Принято различать такие варианты гемолиза у новорожденного ребенка:

• Анемический. Определяется только благодаря лабораторному анализу, явных признаков патологических изменений не проявляет. Проходит по истечении 3 месяцев от рождения малыша.
• Желтушный. Может способствовать преждевременным родам, после которых у новорожденного диагностируется желтуха.
• Отечный. Происходит увеличение размеров селезенки и печени, на теле возникают отечности, а также в брюшной полости скапливается жидкость. Подобные изменения нередко приводят к гибели ребенка.

В любом случае дети, рождающиеся с подобным диагнозом, больше, чем здоровые малыши, подвержены общей заболеваемости, склонны к развитию аллергических реакций. У них может быть обнаружено косоглазие, снижение слуха, умеренная задержка в психическом и физическом развитии.

Более тяжелые формы гемолитической болезни проявляются в кардинально замедленном формировании психомоторных навыков и явных признаках детского церебрального паралича.

Опыт работы в клинико-диагностической службе 14 лет.

Проведение тестов

Для диагностики гемолиза пациенту назначается несколько тестов. Методика Кумбса позволяет выявить антитела к антигенам красных кровяных телец. Специальная сыворотка добавляется к отмытой крови пациента. Осадок указывает на наличие иммуноглобулинов.

Исследование проводится двумя способами:

1. Прямой. Выявляет эритроциты, покрытые веществами in vivo.
2. Непрямой. Можно диагностировать антиэритроцитарные антитела, которые присутствуют в крови лиц, постоянно сдающих анализ.

Чтобы исследовать устойчивость клеток против осмотического давления, показано специальное тестирование. В норме минимальный показатель равняется 0,4% NaCl, а максимальный — 0,3% NaCl. Если в крови нет глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, снижается процент восстановления глутатиона. Эритроциты могут повредиться от кислорода.

Другие диагностические манипуляции:

1. Гама-тест выявляет пароксизмальную ночную гемоглобинурию. В процессе инкубирования эритроцитов в сыворотке происходит активация комплемента. Патологические эритроциты участвуют в гемолизе.
2. Цитометрия проточного типа. Анализ необходим для выявления белков, связанных с клеточной мембраной.

​На результаты тестов оказывают прямое влияние некоторые факторы, к примеру, отсутствие стерильности. При распаде эритроцитов в плазму попадают вещества, концентрация которых в несколько раз выше уже имеющихся. Если в состав внутриклеточной жидкости входит чрезмерное количество глюкозы, билирубина, концентрация исследуемого вещества будет выше нормы.

https://youtube.com/watch?v=WdBvknfIeyU

Признаки

Гемолиз разделяют на острый гемолиз, хронический и эпизодический. Хронический гемолиз может периодически осложняться и переходить в острую форму. Такие осложнения, чаще всего, бывают следствием инфекционных заболеваний.

Важным фактором, который позволяет вовремя начать лечение, является знание симптомов гемолиза эритроцитов. Понимание как протекает болезнь и своевременное выявление её признаков дает возможность заметить эти симптомы и не пропустить момент, когда стоит обратится к доктору самому или отправить на лечение близкого человека.

Выделяют два типа синдромов, симптомы которых указывают на гемолиз:

1. Анемический:
   • быстрая утомляемость,
   • слабость,
   • одышка,
   • бледность,
   • головокружение,
   • нарушения сердечного ритма и прочее.
2. Гемолитический:
   • желтушность склер,
   • потемнение мочи,
   • язвы в области лодыжек,
   • боли в спине,
   • боли при глотании,
   • увеличенная селезенка.

Последняя обычно проявляется при врожденной гемолитической анемии.

В целом, симптоматика гемолиза аналогична симптоматике других анемий и включают в себя:

• бледность,
• быструю утомляемость,
• головокружение,
• а иногда возможна гипотензия.

Острый или тяжелый гемолиз, который также называют гемолитическим кризом, обычно сопровождается:

• лихорадкой,
• ознобом,
• болью в области правого подреберья и животе,
• шоковым состоянием.

В этом случае возникает желтуха и спленомегалия, а моча больного приобретает темно-красный цвет. Последнее вызвано тем, что при остром гемолизе, нарушается работа почек, которые засоряются продуктами разрушения гемоглобина. Как следствие нарушается процесс образования мочи и попадания её в мочевой пузырь.

Гемолиз, чаще всего, подозревают у пациентов с анемией и ретикулоцитозом. Для проверки этого подозрения выполняют микроскопию мазка крови и определяют уровень билирубина.