Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Причины патологии

Развитие болезни связано с аномальным расположением мышечных волокон, которое вызвано генными мутациями (изменение клеток, отвечающих за сократительные белки). Это аутосомно-доминантная патология, нередко ассиметричного проявления. В 60% случаев отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), реже – верхушки органа, иногда – средних сегментов.

На настоящий момент клинической медициной выделено более 400 возможных мутаций – причин среди генов:

β-миозина, белка С, легких и тяжелых цепей β;

Гипертрофия межжелудочковой перегородки – достаточно частая патология

• тропонин Т, С, I;
• калиевых каналов;
• α-актина;
• протеинкиназы типа А;
• тайтин.

В первых двух группах деформации происходят чаще всего. Именно ген тропонина Т отвечает за момент начала проявлений заболевания (возраст человека), клинические признаки течения и срок жизни. Патология не имеет возрастных и половых предпочтений, долгое время может не давать о себе знать.

Гены здоровых родителей могут мутировать в процессе беременности или в дальнейшей жизни ребенка под влиянием негативных факторов: излучение, ионизация, инфекции, вредные привычки (курение, алкоголь, употребление иных ПАВ).

Курение и алкоголизм беременных могут провоцировать мутацию генов у ребенка

Развитие патологии

Если при приобретенных разрастаниях сердечной мышцы и «растягивании» стенки желудочка его полость может увеличиваться, то при описываемой патологии она уменьшается: миокард, разрастаясь, буквально «наползает» на внутреннее пространство желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия является иллюстрацией сентенции «Количество не всегда перерастает в качество». То, что желудочек «нарастил» объем стенки, позитивно на его деятельности не отображается. Наоборот ухудшается способность мышцы к нормальному сокращению. Помимо этого, из-за уменьшения полости желудочка она не может полноценно наполнится кровью, чтобы потом вытолкнуть ее в сосуды – уменьшение порции крови сказывается на циркуляции крови.

Обратите внимание

Почему у одних пациентов с отягощенной наследственностью по данному заболеванию гипертрофия желудочка развивается, а у других ее длительное время не наблюдается либо она невыраженная? Если каких-либо преград для выталкивания крови из желудочка не имеется, то миокард справляется с возложенными на него обязанностями даже при том, что его некоторые белки имеют неполноценную структуру, обусловленную генетически.

Нарушения начинают развиваться, если возникает преграда для перекачивания крови желудочком. Типичным толчком является сужение выхода из левого желудочка – миокарду при этом приходится прикладывать больше усилий, чтобы «преправить» кровь в сосудистое русло.

Гипертрофическая кардиомиопатия может поражать желудочки:

• левый;
• правый;
• оба.

Выделяют разные формы нарушения со стороны левого желудочка – его гипертрофия может быть:

• симметричная – реже. При этом все участки миокарда разрастаются в одинаковой мере;
• ассиметричная – чаще. Как правило, при ней поражены верхушка сердца, задняя и/или переднебоковая стенки.По величине разрастания стенки желудочка выделены разные степени описываемого заболевания:

• умеренная – ее толщина составляет не более 20 мм;
• средняя – она равняется 21-25 мм;
• выраженная – толщина стенки сердечной мышцы составляет 25-30 мм и больше.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

История заболевания — обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
Физический осмотр — проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.. Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

• ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
• ЭхоКГ (эхокардиография) — проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
• Стресс-тест с применением ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
• Холтеровский мониторинг — регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” — это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

• головокружение;
• одышка;
• высокий пульс;
• обморочное состояние;
• боль в грудной клетке;
• систолический шум;
• отек легких;
• артериальная гипотензия;
• боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм.
При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии – консервативное и оперативное.

Обратите внимание

Консервативные методы лечения направлены на стабилизацию состояния пораженного миокарда и устранение симптоматики. Но морфологические изменения в сердечной мышце необратимые, поэтому такая терапия не в состоянии ликвидировать разрастание миокарда.

В основе консервативного лечения – следующие назначения:

• на ранних этапах – строго дозированные физические нагрузки, при прогрессировании патологии – их ограничение;
• бета-адреноблокаторы либо блокаторы кальциевых каналов – они позитивно влияют на частоту сердечных сокращений, наполнение желудочка;
• антикоагулянты – препятствуют тромбообразованию, которым может быть чревата описываемая патология;
• антиагреганты – их принимают с той же целью, что и антикоагулянты;
• мочегонные препараты – показаны для ликвидации застойных явлений в сосудистой системе, которые могут возникнуть на фоне описываемого заболевания;
• антиаритмики – их используют при нарушениях ритма сердца различного вида;
• антибактериальные препараты – их назначение необходимо в ряде случаев для профилактики присоединения патогенной микрофлоры, которая может вызвать инфекционное поражение структур сердца.

Консервативного лечения достаточно, если с его помощью можно справиться с нарушениями тока крови, которые возникают на фоне гипертрофической кардиомиопатии.

Показаниями к оперативному лечению являются:

• низкая эффективность консервативного лечения или ее полное отсутствие;
• ухудшение состояния пациента;
• появление осложнений.

Чаще всего это наблюдается при разнице давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Одной из наиболее частых операций является миоэктомия – высечение лишней мышечной ткани.

По показаниям может быть имплантирован кардиостимулятор.

Как лечить

Лечебная тактика при кардиомиопатии зависит от вида заболевания. Этиотропное (устранение причины) и патогенетическое (блокирование механизмов развития болезни) лечение назначается при вторичных формах патологии, имеющих ясную этиологию и патогенез (диабет, электролитные или гормональные нарушения и т. д.). В таких случаях в первую очередь проводятся мероприятия по коррекции сахара крови, электролитов, гормонов, дезинтоксикации по назначениям врачей соответствующих специальностей. С наследственными формами кардиомиопатий ничего поделать невозможно, генетические мутации не исправить, поэтому проводится только компенсация имеющейся сердечной недостаточности.

Единственным выходом, улучшающим прогноз при первичном наследственном поражении миокарда, является радикальная операция по пересадке сердца.

Медикаментозная терапия назначается всем пациентам с разными формами кардиомиопатий для восстановления нормальных показателей функции сердца, компенсирования сердечной недостаточности и улучшения качества жизни. В этих целях могут использоваться представители разных групп препаратов. Например:

• бета-блокаторы – Бисапролол, Метопролол, Пропранолол помогают справиться с нарушениями ритма сердца, в частности с тахикардией;
• блокаторы каналов кальция – Верапамил, Диазем способны стабилизировать работу сердечной мышцы в условиях аритмии;
• ингибиторы АПФ – Каптоприл, Эналаприл, Периндоприл, Лизиноприл снижают нагрузку на сердце за счет нормализации артериального давления, замедляют развитие недостаточности миокарда;
• мочегонные средства – Спиронолактон, Лазикс, Диувер или другие препараты помогают бороться с отеками на ногах, в легких, в брюшной полости;
• сердечные гликозиды – Дигоксин, Дигитоксин позволяют существенно улучшить качество жизни пациентов с хронической сердечной недостаточности. Дозы должны подбираться врачом индивидуально во избежание риска тяжелых осложнений и даже смерти больного.

При кардиомиопатии лечение хирургическими методами проводится по индивидуальным показаниям. Это может быть замена клапанов при врожденных пороках развития или удаление избыточного количества гипертрофированной мышечной ткани при соответствующей форме кардиомиопатии.

Прогноз при кардиомиопатии нельзя считать благоприятным, особенно при развитии и прогрессировании сердечной недостаточности. При гипертрофической форме КМП велика вероятность наступления внезапной смерти. Все пациенты из семей с наследственными кардиомиопатиями должны находиться на диспансерном учете и проходить регулярные обследования.

Возможные последствия

Если вовремя не начать лечение гипертрофической кардиомиопатии, патология приведет к опасным последствиям для здоровья.

К распространенным относят:

1. Аритмию и нарушение проводимости. Проведение суточного мониторинга электрокардиограммы позволяет выявить сбои сердечного ритма практически у всех людей с таким диагнозом. Это усугубляет течение болезни, провоцируя серьезную сердечную недостаточность. Нередко пациенты сталкиваются с обморочными состояниями и тромбоэмболией. Блокады возникают в 30% случаев наличия гипертрофической кардиомиопатии. Они провоцируют обморочные состояния и приводят к остановке сердца.
2. Внезапную сердечную смерть. Она проявляется резкой потерей сознания в течение часа после появления острых признаков. К этому осложнению приводят серьезные нарушения ритма и сложные формы аритмии.
3. Инфекционный эндокардит. Под этим термином понимают инфекционное поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Нарушению подвержен каждый двадцатый пациент с таким диагнозом. Процесс провоцирует появление недостаточности сердечных клапанов.
4. Тромбоэмболию. Под этим термином понимают закрытие сосудистого просвета кровяным сгустком, который появился в другом месте и был перенесен с током крови. Такое нарушение возникает у каждого тридцатого пациента с этой формой кардиомиопатии. Чаще всего страдают мозговые сосуды. В более редких случаях затрагиваются элементы конечностей или внутренних органов. Обычно нарушение обусловлено наличием мерцательной аритмии.
5. Хроническую недостаточность сердца. Под этим термином понимают патологию, которая характерна для постоянного недостатка кровоснабжения органов в спокойном состоянии и при физических нагрузках. Эта патология часто сопровождается задержкой жидкости в организме. Для нее характерна одышка, чрезмерная утомляемость, падение физической активности. Хроническая недостаточность сердца обусловлена продолжительным течением гипертрофической кардиомиопатии. При этом большое количество мышц замещается рубцами.

Лечение кардиомиопатии

например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокардас периодическим посещение врача-кардиолога или терапевтаЛечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

мочегонные препараты

Профилактика осложнений

особенно при первичных кардиомиопатияхПрофилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

• Умеренная физическая нагрузка. Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.
• Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.
• Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.
• Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

Диагностика

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ — признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне — систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

Причины и разновидности недуга

Патология характеризуется гипертрофией желудочков при уменьшенном или нормальном объеме их полостей

Причины гипертрофической кардиомиопатии определить довольно трудно. Чаще всего это заболевание служит фоном для других сердечных патологий. При ГКМП чаще всего поражается межжелудочковая перегородка. Из-за гипертрофии миокарда объем желудочков сокращается, соответственно уменьшается и объем перекачиваемой крови, что приводит к различным осложнениям.

Информацию о том, что это такое, гипертрофическая кардиомиопатия, ее признаках и последствиях можно получить у кардиолога.

Среди причин, провоцирующих ГКМП, выделяют:

• Наследственность. Считается, что генетически передается особый белок, который провоцирует рост мышечных волокон сердца. Это приводит к гипертрофии миокарда.
• Спонтанная мутация. Если ГКМП не носит наследственный характер, то говорят о внезапной перестройке генов, провоцирующих рост мышечной ткани.
• Гипертония. При повышенном давлении нагрузка на сердце значительно повышается, что приводит к изменению сердечной структуры, гипертрофии миокарда.
• Изменения, способствующие развитию заболевания, начинаются еще во время внутриутробного развития. От ГКМП часто страдают дети, чьи матери во время беременности подвергались ионизирующему облучению, злоупотребляли алкоголем, курили.

Больше информации о патологии можно узнать узнать из видео:

Существует несколько разновидностей гипертрофической кардиомиопатии. Этиологическая классификация включает в себя первичную и вторичную ГКМП.

Первичная обычно появляется без видимой причины и сопровождает человека всю жизнь. Вторичная возникает у пожилых людей на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При симметричной форме утолщение происходит равномерно на всех стенках левого желудочка, в некоторых случаях начинается гипертрофия правого.  При асимметричной форме наблюдается преимущественное утолщение одной из стенок желудочка. Нетронутой остается всегда задняя стенка левого желудочка. Эта форма заболевания встречается чаще симметричной.

Симптоматика

Чаще всего ГКМП выявляется при случайном обследовании

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии, как правило, характерные, сочетающие в себе признаки различных сердечных заболеваний. Клиническая картина напрямую зависит от того, к каким осложнением привела ГКМП.

Различные формы заболевания могут приводить к разным симптомам. Практически всегда наблюдаются признаки сердечной недостаточности. Бессимптомный период может быть очень длительным. 

В случае с наследственной гипертрофической кардиомиопатией первые симптомы заболевания проявляются в 20-30 лет. Среди признаков ГКМП:

1. Одышка. На начальных этапах заболевания одышка появляется только при физических нагрузках, но потом становится постоянной. Одышка характеризуется затрудненным вдохом и чувством нехватки воздуха. В некоторых случаях одышка усиливается при резкой смене положения из-за нарушения кровотока.
2. Синдром малого выброса. Синдром малого выброса, как правило, сопровождается головокружениями и обморочными состояниями. При гипертрофической кардиомиопатии объем перекачиваемой крови значительно снижается, ухудшается кровоснабжение тканей головного мозга, что и приводит к обморокам. Обморочные состояния могут быть беспричинными, вызываться физическими нагрузками или резкой сменой положения.
3. Сердечные боли. Из-за недостаточного расслабления миокарда могут наблюдаться давящие боли в области грудной клетки. Нитраты при этом болезненные ощущения не снимают.
4. Аритмия. Нарушения ритма встречаются довольно часто. Больной отмечает резкое учащение сердцебиения или периодические сбои.

Это заболевание считается коварным, трудно поддающимся лечению и в тяжелых случаях приводит к внезапной остановке сердца. Иногда болезнь протекает бессимптомно, и диагноз ставится только после смерти больного. В 30% случаев симптомы полностью отсутствуют.