Резиновый человек

Патогенез

Основой патогенетических процессов являются дегенеративные изменения соединительной ткани, которые вызываются нарушением биосинтеза коллагена.

Коллаген является группой близкородственных фибриллярных белков (известно 19 типов), в состав которых входят остатки нестандартных аминокислот (на 3-гидроксипролин, 4-гидроксипролин и 5-гидроксилизин приходится около 21 % от общего числа остатков).

Синтез и созревание фибриллярных белков — сложный многоступенчатый процесс, включающий следующие посттрансляционные изменения:

• гидроксилирование при помощи фермента лизилгидроксилазы аминокислот пролина и лизина (необходимо для стабилизации тройной спирали коллагена) с последующим образованием нестандартных аминокислот гидроксипролина (Hyp) и гидроксилизина (Hyl);
• присоединение остатков сахаров к молекуле гидроксилизина (гликозилирование);
• частичное разложение белков коллагена (протеолиз), при котором под воздействием ферментов отщепляется «сигнальный» пептид, а также N- и С-концевые пропептиды;
• образование тройной спирали коллагена.

Гены COL1A1, COL1A2 отвечают за синтез коллагена I типа, который входит в состав тканей кожи, сухожилий, костей, роговицы, плаценты, артерий, печени, дентина и др., а ген COL3A1 — за синтез коллагена III типа (входит в состав артерий, матки, кожи плода, стромы паренхиматозных органов).

Мутации данных генов приводят к дефициту гидроксилизина (при недостатке лизилгидроксилазы, которая кодируется геном PLOD), невозможности отщепления N-пропептида у проколлагена I-го типа и другим дефектам синтеза (только для сосудистого типа описано около 200 мутаций, многие из которых являются миссенс или нонсенс мутациями).

Большинство генных мутаций в коллагеновом домене ведут к изменению или утрате функций коллагена. Возможны вставки или выпадения аминокислоты из полипептидной цепочки, которые приводят к изменению формы тройной спирали и провоцируют изменения свойств тканей и органов.

В результате у больного наблюдается нарастание и гипертрофированность перекрученных эластических волокон с одновременной дегенерацией коллагеновых волокон, наблюдается мукоидное набухание соединительной ткани и прогрессивный процесс ее кальцификации.

Синдром Элерса-Данлоса у детей

В большинстве ситуаций дети, которые имеют это заболевание, появляются на свет недоношенными, при этом происходит ранний разрыв плодной оболочки. Они могут родиться и в срок, но при этом у них отмечается слишком малая масса тела. У каждого десятого такого ребенка врачи наблюдают врожденный порок сердца наряду с опущением органов. В результате всех этих проявлений в их отношении устанавливается инвалидность. На фоне этого синдрома у детей в большинстве случаев инвалидность оформляют пожизненно.

При развитии данного синдрома уже в начале жизни у детей наблюдают слабость мышечного аппарата. Помимо этого, может отмечаться неразвитость физиологических рефлексов наряду с переразгибаемостью суставов, что влечет за собой вывихи и подвывихи.

Такие дети с самого начала своей жизни вынуждены принимать большое количество различных медикаментов, которые купируют всевозможные болезненные проявления синдрома. Такая мера необходима для поддержки работы систем организма и внутренних органов.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

лечение

К сожалению, нет «вылечить» для унаследованного состояния Элерса-Данлоса и лечение фокусируется на управлении боли, уменьшая симптомы, ограничивая дальнейшее повреждение соединительной ткани и поддержки независимой жизни везде, где это возможно. Как стать соединительной ткани страдают от синдрома, страдальцы часто ожидают, что их симптомы становятся все хуже и хуже; Однако есть некоторые медицинские и социальные вмешательства, которые помогли уменьшить эти проблемы. Цель состоит в том, чтобы дать людям возможность «жить» при условии, используя целый ряд мероприятий, включая облегчение боли, энергосберегающим методам, физиотерапии и трудотерапии, физические упражнения, домашние адаптации и улучшения доступа к средств передвижения. Группы поддержки играют важную роль в оказании поддержки после постановки диагноза и информации, а также дорожные знаки, указания к другим услугам, которые могут быть в состоянии предложить дальнейшую помощь.

Диагностика синдрома Элерса — Данлоса

Диагностика СЭД основывается на определении больших и малых критериев различных форм данного заболевания.

Объем исследований детерминируется присутствием главных клинических признаков заболевания. Существенное значение имеют сбор информации о семейной истории, проведение молекулярных исследований ДНК.

Для правильной верификации необходимо выполнять определенные правила:

• для постановки диагноза требуется присутствие минимум 1 большого критерия;
• при возможности лабораторного подтверждения анализа присутствие двух и более больших критериев гарантирует его подтверждение;
• малый критерий является симптомом, характеризующимся меньшей диагностической специфичностью. Присутствие малых критериев помогает определить тип синдрома;
• при невыявлении больших критериев малые не являются достаточными для верификации диагноза. Из-за того, что малые критерии встречаются у больных синдромом Элерса-Данло гораздо чаще, чем большие, наличие только малых критериев определяет возможность для верификации элерсоподобного фенотипа.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами дисплазии соединительной ткани. В случае невыполнения соответствующих критериев гипермобильность суставов должна расцениваться как самостоятельное состояние.

Для подтверждения диагноза дерматопараксазии проводят электрофорез коллагена первого типа, полученного из биоптата кожи или культуры фибробластов, в присутствии ингибиторов протеаз. Диагноз подтверждается при обнаружении нерасщепленных предшественников альфа 1- и альфа 2-цепей коллагена первого типа.

Меры предосторожности

• ЭЦП может быть серьезным заболеванием. Это также может напоминать многие другие заболевания соединительной ткани. Чтобы убедиться, что у вас есть правильный диагноз для ваших симптомов, вы должны посетить врача или генетика.
• Не пытайтесь лечить ЭДС дома, если у вас нет официального диагноза и плана лечения от врача.
• Некоторые типы EDS вызывают проблемы с аортой и другими основными кровеносными сосудами, которые могут вызвать внезапную смерть, если вы не получите неотложную неотложную помощь и хирургическое вмешательство. Если вы чувствуете жгучую, жгучую боль в животе или в груди, немедленно обратитесь за помощью. Носите медицинский браслет с указанием вашего конкретного диагноза ЭЦП, чтобы сотрудники службы первой помощи лучше понимали, как вас оценивать и лечить.
• Не начинайте и не прекращайте прием лекарств или добавок без предварительного обсуждения плана с вашим врачом. Это потому, что многие натуральные травы и добавки могут взаимодействовать с рецептурными препаратами и вызывать непреднамеренные побочные эффекты.

Последствия дисплазии соединительной ткани. Опасность сосудистого типа синдрома ЕД.

При наличии этого синдрома сосуды кожи, суставов и внутренних органов не имеют эластичности, которая нужна для поддержания гомеостаза. При повышении давления, увеличении объема циркулирующей крови, резком спазме при стрессах, резких сменах температур существует очень большой риск разрыва сосудов с образованием кровоизлияний и гемангиом. При наличии процесса в сосудах головного мозга развивается геморрагический инсульт. Также могут образовываться кровоизлияния в других важных органах, таких как сердце, почки, печень.

Синдром ЭД проявляется уже в детстве, когда после травм плохо заживают раны, наблюдается повышенная мобильность суставов. Таким детям нужен щадящий режим, избегание всяких травм, белковая диета и симптоматическая терапия.

На данном этапе генетики могут выявить патологию уже при беременности. Поэтому, если в роду наблюдались подобные симптомы, нужно перед беременностью проконсультироваться с генетиком для выявления вероятности синдрома у будущего ребенка.

Поделитесь:

Симптоматика основных типов синдрома Элерса-Данлоса

Классический тип

Классический тип проявляется патологическим растяжением кожи, разболтанностью суставов, а также большим количеством рубцов. Грубые шрамы с блестящей лоснящейся поверхностью локализуются в наиболее уязвимых местах: на лбу, локтях, коленках. Под бархатистой кожей можно определить множество опухолевых и кистозных образований. Мышечная слабость зачастую приводит к возникновению характерных грыж и опущению внутренних органов.

Для того чтобы данное заболевание появилось у ребёнка, достаточно лишь хотя бы от одного из родителей унаследовать мутировавший ген.

Гипермобильный тип

Характеризуется нестабильностью и чрезмерной подвижностью суставов. Больной может легко сгибать мизинец на 90 градусов или переразгибать локтевой и коленный сустав на 10 градусов и более. У таких пациентов обнаруживают так называемое «готическое» (узкое и высокое) нёбо, неровные зубы, плоскостопие, кифоз или сколиоз. Их кожа гладкая и бархатная, склонна к кровоподтёкам.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется тахикардией (учащённым сердцебиением), а также признаками пролапса митрального клапана. Кроме того, у больных отмечаются дисфункции кишечника, возникают признаки сдавления нервов: боли, парестезии (нарушение чувствительности в виде «ползания мурашек»).

На приёме у врача такие пациенты жалуются на чрезмерную усталость, сильные суставные и мышечные боли, апатию. Болевой синдром требует частого приёма обезболивающих препаратов в течение всей жизни. В климактерическом периоде у женщин с данным синдромом снижается плотность костей.

Сосудистый тип

Сосудистый тип возникает достаточно редко, но протекает довольно тяжело. Он характеризуется появлением кровоизлияний и ран. Через бледную и тонкую кожу подкожные сосуды легко просвечиваются. Повышенной подвижностью у таких больных обладают лишь суставы кисти. Основным клиническим признаком заболевания является геморрагический синдром.

Гематомы, разрывы кровеносных сосудов и полых органов способствуют высокой летальности при данном типе патологии. Это самая опасная форма заболевания, нередко приводящая к смерти. Нарушения геморрагического характера отмечаются даже у лиц с нормальным статусом свёртывающей системы организма

Эту особенность очень важно учитывать хирургам при проведении любых оперативных вмешательств

Кифосколиозный тип

Проявляется выраженными нарушениями осанки. При этом он характеризуется мышечной слабостью, общей гиперподвижностью суставов, искривлением позвоночника, нарушением моторного развития, хрупкостью кровеносных сосудов, частым возникновением ран на коже, грубых рубцов и гематом, а также беспричинной отслойкой сетчатки.

Дерматоспараксис

Характеризуется тем, что структура кожи становится рыхлой и мягкой, на ней регулярно появляются гематомы. Кроме того, она легко отслаивается и приобретает тестообразную консистенцию.

Симптомы синдрома Элерса — Данлоса

Характерные признаки: 

• повышенная тянучесть кожи;
• наличие сферул под кожей;
• гипермобильность суставов;
• ранимость соединительнотканных стуктур;
• повышенная кровоточивость.

Клинические проявления заболевания значительно зависят от типа и подтипа синдрома.

1 тип имеет следующую клиническую картину 

• гиперрастяжимость кожи;
• широкие атрофические рубцы;
• повышенная мобильность суставной системы;
• ровная, бархатная кожа;
• кистообразные узлы под кожей;
• округлые новообразования под кожей;
• признаки разболтанности суставов;
• уплощение сводов стопы;
• миотическая слабость, отставание прогрессирования крупной моторики;
• гематомы при минимальном воздействии;
• грыжи диафрагмы;
• слабость мышц тазового дна;
• истмико-цервикальная недостаточность у женщин;
• образование дефектов мягких тканей после операций.

Гипермобильная форма проявляется перерастяжимостью кожи, повторяющимися дислокациями суставов, регулярными артралгическим и миалгическими проявлениями.

При сосудистой форме наблюдаются акрогерия (дегенеративные изменения кожных покровов рук и ног), повышенная подвижность в мелких суставах, разрывы мягких тканей опорно-двигательного аппарата, конско-варусные изменения стоп (косолапость), варикозная дилятация вен в молодом возрасте, артерио-венозное каротидно-кавернозное соустье, пневмо- и пневмогемоторакс, недоразвитие дёсен.

Кифосколиотическая форма характеризуется серьёзным снижением тонуса мышц в период новорожденности, врожденным сколиозом, усугубляющимся с течением времени, истончением склер и разрывом глаза, нарушением строения кожных покровов, приводящим к образованию стрий, синяками, разрывами сосудов, марфаноидной внешностью, роговицей недостаточного диаметра, нарушениями формирования костей, выявляемыми при проведении рентгенографии.

Артрохалазийная форма имеет следующие клинические проявления:

• тяжёлая общая разболтанность суставного аппарата с множественными подвывихами;
• дислокация тазобедренного сочленения, выявляющаяся с обеих сторон ещё в период новорожденности;
• гиперэластичность кожи;
• слабость тканей;
• образование стрий, кровотечений при минимальном воздействии;
• мышечная гипотония;
• снижение минеральной плотности костей;
• искривление позвоночника.

При дерматоспараксической форме наблюдаются значительная атрофия кожи, отвисшая, избыточная кожа, размягчение дермы, легко возникающие кровотечения, истмико-цервикальная недостаточность при беременности, большие грыжи.

Общие сведения

Впервые данный синдром упоминается в датированном 1657 годом описании голландского хирурга Д. ван Мекрена. Описание было неполным, но сопровождалось зарисовкой больного, а первая фотография, на которой больной сильно растягивает кожу на груди, относится к 1880 г.

Первое подробное описание заболевания принадлежит российскому дерматологу А.Н. Черногубову (сделано в 1891 году), который назвал данный синдром генерализованным нарушением соединительной ткани. Так как дальнейших наблюдений Черногубов не вел, и описание было опубликовано за границей только в виде реферата, синдром был назван в честь датского дерматолога Э. Элерса, описавшего синдром в 1901 году, и французского дерматолога Х.А. Данло, опубликовавшего аналогичное описание в 1908 году.

Поскольку существуют легкие, проявляющиеся в незначительной степени формы заболевания, точных данных о распространенности синдрома Элерса-Данлоса не существует. Синдром Элерса – Данлоса средней степени тяжести наблюдается с частотой 1:5 000 среди новорожденных, а тяжелые формы встречаются с частотой 1:100 000.

Симптоматика

Полиморфизм клинических признаков патологии объясняется присутствием соединительной ткани во всех органах и системах человеческого организма. Симптомы заболевания у разных людей могут иметь различную степень выраженности: у одних быть незначительными, а у других – серьезными, угрожающими жизни.

Суставные проявления – гипермобильность суставов локального или распространенного характера. Суставы становятся свободными, сильно гнущимися. У больных опухают и растягиваются связки, часто возникают вывихи, сопровождающиеся сильной болью. Суставные проявления становятся впервые заметными, когда маленький ребенок начинает ходить. По мере роста и развития детского организма этот клинический признак становится менее заметным.

• Поражение сосудистой системы проявляется ломкостью и хрупкостью капилляров, вен и артерий, а также крупных сосудов — аорты и легочного ствола. Кровеносные сосуды у больных разрываются, появляются синяки и кровотечения. У некоторых пациентов поражаются сердечные клапаны, начинают кровоточить десна.
• Глазные симптомы — близорукость, хрупкость склеры, отверстия в глазном яблоке, опущение верхнего века, эпикантус – складка кожи по обе стороны от носа, охватывающая внутренний угол глаза.
• Поражение скелета — грудная клетка приобретает форму воронки, развивается плоская спина, лордоз, сколиоз или кифоз, а также их комбинированные варианты, косолапость, прикус становится неправильным, зубы растут неровными и выпадают. Поражение зубов проявляется воспалением околозубной ткани, адентией, кариесом.

Отмечается также поражение дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, женских половых органов.

Симптоматика основных типов

1. Гиперподвижный тип проявляется нестабильностью и чрезмерной мобильностью суставов. Больной легко сгибает мизинец на 90 градусов и переразгибает коленный и локтевой сустав на 10 градусов и более. У пациентов обнаруживают плоскостопие, «готическое» небо, сколиоз или кифоз, неровные зубы. Их кожа бархатная и гладкая, склонна к повреждениям и кровоподтекам. У женщин в климактерическом периоде снижается плотность костей. Поражение сердца и сосудов проявляется ортостатической тахикардией, признаками пролапса митрального клапана. У больных развиваются дисфункции кишечника, появляются признаки сдавления нервов — парестезии, боли. Пациенты на приеме у врача жалуются на мышечные и суставные боли, чрезмерную усталость, апатию. Опорно-двигательная боль при данном типе патологии становится просто изнурительной. Болевой синдром требует регулярного приема обезболивающих препаратов на протяжении всей жизни.
2. Классический тип проявляется разболтанностью суставов, патологическим растяжением кожи, большим количеством шрамов. Чтобы заболевание появилось, достаточно унаследовать мутировавший ген от одного из родителей. Грубые рубцы с блестящей лоснящейся поверхностью располагаются в наиболее уязвимых местах — на коленках, локтях, лбу. Под бархатистой кожей определяется множество кистозных и опухолевых образований. Мыщечная слабость приводит к появлению характерных грыж, опущению соматических органов.
3. Сосудистый тип — появление на бледной и даже синюшной коже крупных гематом, экхимозов и ран. Сосудистый тип возникает редко, но протекает тяжело. Наследуется он различными путями – доминантным или рецессивным. У больных повышенной подвижностью обладают только суставы кисти. Через тонкую и бледную кожу просвечиваются подкожные сосуды. Геморрагический синдром — основной клинический признак заболевания. Гематомы, разрывы сосудов и полых органов обуславливают высокую летальность патологии. Это очень опасная форма, приводящая к смерти больного. Изменения геморрагического характера наблюдаются у лиц с нормальным коагуляционным статусом. Эту особенность заболевания необходимо учитывать хирургам при проведении операций.
4. Кифосколиозный тип сопровождается выраженными нарушениями осанки и характеризуется общей гипермобильностью суставов, слабостью мышц, нарушением моторного развития, искривлением позвоночника — кифозом или сколиозом, хрупкостью сосудов, частым появлением ран на коже, грубых шрамов и гематом, беспричинной отслойкой сетчатки.
5. Артрохалазия проявляется повышенной мобильностью суставов, гиперрастяжимостью кожи и маленьким ростом больного.
6. При дерматоспараксисе структура кожи становится мягкой и рыхлой, на ней периодически появляются гематомы. Она отслаивается пластами и приобретает тестообразную консистенцию. Заживление ран происходит без формирования атрофии. У некоторых больных появляются большие грыжи.

Кифосколиозный тип и его симптомы

Этот тип патологии имеет аутосомно-рецессивный характер наследования, то есть появляется только в случае получения неправильных генов от обоих родителей. Для этой формы основной симптоматикой считается гипермобильность суставов наряду с мышечной слабостью, наблюдаемой с момента рождения человека. На фоне этого типа у больных прогрессирует искривление позвоночника. Дополнительными симптомами в данном случае являются следующие проявления:

• Присутствие хрупкости склер.
• Частое возникновение гематом на кожных покровах.
• Появление разрывов сосудов.
• Уменьшение размера роговицы.
• Наличие симптоматики остеопороза.

Помимо всего прочего, у таких пациентов может наблюдаться суставная гипермобильность, которая сопровождается постоянными вывихами. Очень часто у таких больных присутствует врожденный двусторонний вывих бедра. Дополнительными симптомами болезни, связанными с дисплазией соединительных тканей, являются следующие проявления:

• Наличие хрупкости мягких тканей и кожи.
• Возникновение гематом.
• Понижение мышечного тонуса.
• Развитие кифосколиоза.
• В ряде некоторых случаев не исключен малый рост.

Лечение синдрома Элерса Данлоса

Синдром Элерса Данлоса является генетическим заболеванием и, как и многие патологии подобного происхождения, еще не имеет специфических методик терапии, что значительно осложняет пациентам жизнь. Все, что можно сделать для пациентов, это подобрать им оптимальную симптоматическую терапию, при которой выраженность заболевания будет минимальной.

Большую часть проявлений синдрома рекомендуется корректировать хирургическим путем, несмотря на выраженные риски. С помощью хирургических операций удаляются опухолевые образования, корректируется искривление позвоночника, компенсируются специфические патологии органов.

Хирургическая коррекция позвоночника.

Хирургия помогает справиться с опущением внутренних органов. Сосудистые хирурги могут обеспечить исключение аневризмы сосуда из кровотока, что предотвратит ее разрыв.

В некоторых случаях при гипермобильности возможна замена настоящих суставов протезами. Подобные оперативные вмешательства сопряжены с немалым риском, но, тем не менее, проводятся довольно успешно и производят хороший эффект.

При проведении оперативных вмешательств важно помнить о возможных осложнениях и предпринимать меры, чтобы их предотвратить. В ходе операции врачи могут столкнуться с невозможностью сшить сосуды или наложить анастомозы на кишечник

После операции может отмечаться повышенная кровоточивость, расхождение швов. Эти особенности необходимо учитывать.

Если у больного обнаруживаются дополнительные патологии внутренних органов, то подбирается специфическая терапия, направленная на их коррекцию.

Важный элемент в лечении – это диетическое питание. Больным рекомендуется диета с повышенным содержанием белковых элементов.

Среди специфических препаратов применяют следующие группы:

• витаминные комплексы;
• аминокислоты;
• минеральные комплексы;
• Хондроитин сульфат как местно, так и в виде таблеток;
• препараты, улучшающие трофику тканей.

Данные средства назначаются пациенту курсами по несколько месяцев 2-3 раза в год в зависимости от выраженности заболевания.

Основополагающим элементом терапии является выбор адекватного обезболивания

Особенно важно это в том случае, если у пациента развивается синдром Элерса-Данлоса по типу гипермобильности. Этот тип сопровождают хронические затяжные боли, которые появляются в раннем возрасте, поэтому адекватное обезболивание становится для многих пациентов очень важным

Дополнительными методиками лечения можно считать разнообразные физиопроцедуры. Некоторые врачи совершают ошибку, бездумно назначая пациентам с синдромом Элерса-Данлоса массаж. Массаж не всегда хорош для пациентов с этим заболеванием. Он принесет больше вреда, нежели пользы в том случае, если у человека очень хрупкие кожные покровы, что необходимо обязательно учитывать.

Возможно также назначение пациентам с синдромом лечебной физкультуры, но нагрузки на подобных занятиях должны строго дозироваться.

Упражнение на укрепление мышц спины и пресса.

Прогноз при такой патологии, как синдром Элерса-Данлоса во многом зависит от выраженности заболевания. Смерть пациентов в основном является следствием патологических изменений во внутренних органах. В основном подобный исход – следствие заболевания сосудистого типа, при котором часто наблюдаются разрывы крупных сосудов и внутренних органов.

Прогноз при синдроме Элерса-Данлоса классического и гиперподвижного типа более благоприятен. Сегодня не существует исследований, которые могли бы напрямую связать заболевание этих типов с продолжительностью жизни.

Человек, страдающий от синдрома Элерса-Данлоса, сталкивается в жизни со многими ограничениями из-за своего заболевания

Важно понимать, что этот диагноз свидетельствует о пожизненной инвалидности. Люди с этим генетическим заболеванием живут в постоянном страхе, так как они никогда не знаю, какой орган повредится в следующую секунду, какой с устав выйдет из строя при следующем походе в магазин

Людям, страдающим от данного заболевания, необходима помощь и поддержка близких, чтобы справляться с патологией. Родителям не стоит закрывать глаза на некоторые особенности таких детей.

Всегда лучше при подозрении на патологию обратиться к специалисту

Часто своевременно начатое простое лечение по симптомам предотвращает развитие большого количества проблем в будущем, о чем важно помнить. При синдроме Элерса-Данлоса данное правило особенно актуально

Управление унаследованное состояние

В СЭД наследственное заболевание, многие люди пострадали беспокоиться о своей семье и слишком ли они будут испытывать этот синдром. В последнее время стало возможным провести генетический скрининг для всех форм СЭД, за исключением типа гипермобильности, а также посещение к генетику или генетический консультант может быть в состоянии далее оказывать помощь семьям, желающим получить более подробную информацию. Эти визиты будут часто вовлекают давая медицинскую историю, а также историю детства вехи, демонстрируя любые гипермобильном суставы, рассмотрение любых шрамов, давая образец крови, а иногда и небольшой биопсии кожи. Обращаясь к специалисту часто позволяет семьям получить более четкое представление о возможных проблемах и рисках, а также помогает им более эффективно планировать вероятных случайностей.