Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – лечение

Важно сначала выяснить, почему проблема появилась. От этого зависит и методика лечения

При беременности, например, думать о том, как лечить тромбоцитопению, не нужно, потому что это явление временное, и вскоре после родов оно пройдет само собой. Более серьезные формы требуют внимания и основательного лечения, которое должно включать борьбу с основным недугом.

Терапевтические мероприятия могут состоять из:

• применения глюкокортикостероидов;
• удаления селезенки;
• переливания тромбоцитов.

Тромбоцитопения – препараты

Медикаментозная терапия при нехватке тромбоцитов направлена на:

• остановку кровотечений;
• устранение причины проблемы;
• лечение болезни, спровоцировавшей уменьшение числа кровяных телец.

При диагнозе тромбоцитопения лекарства, как правило, назначают такие:

• Этамзилат;
• Преднизолон;
• Интраглобулин;
• Имбиогам;
• Винкристин;
• Револейд;
• Депо-провера;
• В12 витамин.

Тромбоцитопения – рекомендации

Гематологи, занимаясь лечением такой болезни, как идиопатическая тромбоцитопения, прибегают к разным мероприятиям:

1. Трансфузионная терапия. Суть ее – в переливании донорской плазмы или тромбоцитов.
2. Пересадка костного мозга. Получив направление на процедуру, пациент принимает лекарства, угнетающие иммунитет, и только потом проводят операцию.
3. Удаление селезенки. Этот орган является самым главным источником проблем при иммунной тромбоцитопении – в нем разрушается огромное количество телец, и иногда его приходится удалять. В большинстве случаев после операции состояние пациентов нормализуется в течение нескольких дней.

Эффективно при заболевании кунжутное масло. Его приверженцы нетрадиционных методов лечения рекомендуют пить по столовой ложке три раза в день.

Поможет восстановиться организму незначительная корректировка рациона:

1. Пища должна быть сбалансированной. Есть нужно дробно.
2. Нежелательно питаться грубой пищей – она травмирует слизистую желудка.
3. На время лучше отказаться от алкоголя, который угнетает костный мозг.
4. В меню должно хватать витаминов и полезных микроэлементов.

Прогноз в детском возрасте

Благоприятный прогноз у детей, страдающих тромбоцитопенией

Условно прогноз считают благоприятным. Поскольку в большинстве случаев состояние стабилизируется самостоятельно, не требует проведения лечебных процедур.

Если состояние носит приобретенный характер, то коррекция будет сведена к приему медикаментов или переливанию крови. Другие процедуры требуются редко, только в тяжелых случаях.

Когда причиной возникновения неприятной симптоматики стало врожденное заболевание, то терапия, как и прогноз, будет напрямую зависеть от тяжести болезни и состояния малыша.

Если причиной развития тромбоцитемии стала онкология, то при построении прогноза учитывают стадию развития рака, наличие метастаз и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

После химиотерапии возникновение тромбоцитопении характерно и его проще диагностировать. Пациенты часто мучаются от продолжительных, обильных носовых кровотечений, а женщины сталкиваются с длительными и обильными месячными.

Основные признаки, способные указать на тромбоцитопению:

• повышенная кровоточивость, особенно после серьезных стоматологических процедур;
• формирование синяков, даже после минимального воздействия;
• кровянистые выделения (месячные) для женщин, нехарактерной продолжительности;
• кожная сыпь (чаще имеет выраженную пурпурную окраску) на теле или конечностях;
• заметна кровь после мочеиспускания (гематурия);
• кровотечение обнаружено в ЖКТ или суставах (выявляется врачами);
• кровянистый кал;
• кровоизлияния частые в сетчатке (лопаются сосуды).

Диагностирование заболевания

Исследованием болезней крови занимается гематология – медицинская наука. Для выявления необходимо сдать анализ крови для лабораторного исследования, чтобы увидеть количество содержащихся в ней клеток и компонентов. После этого проводится комплексная диагностика организма с целью исключить повторное образование тромбоцитопении. Патология может оказаться ложная, поэтому её следует исследовать скрупулезно. Причинные болезни, которым сопутствует сокращение концентрации тромбоцитов, имеют выраженные симптомы, поэтому опытному врачу не составит больших усилий, чтобы определить их. Это сокращение тромбоцитов при циррозе печени, лейкозе, злокачественных опухолях и других болезнях.

В отдельных случаях довольствуются тщательным сбором анамнеза. Но чаще проводится комплексный анализ, берётся пункция костной ткани, иммунологическая проба для дальнейшего скрупулезного исследования в лабораторных условиях. Прежде чем диагностировать аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, основываются на следующих критериях:

• Снижение концентрации тромбоцитов при отсутствии других патологий в ходе исследования анализа крови.
• Отсутствие клинических патологий крови у близких родственников.
• Наличие мегакариоцитов в костном мозге сверх допустимой нормы.
• Отсутствие диагностирования дополнительных, сопутствующих заболеваний.
• Выявление антител, имеющих антитромбоцитарные свойства.
• Результативность терапии кортикостероидного типа.

Диагноз должен устанавливать врач, специализирующийся в данном направлении, на основании проведённых обследований.

Анализы, которые назначает доктор

При каждом виде тромбоцитопении назначается клинический анализ крови для клинического обследования и подсчёта содержания её компонентов, а также морфологический анализ тромбоцитов. Обследуется уровень свёртываемости крови. Эти действия определяют степень заболевания и дальнейший ход лечения, дополнительных обследований. Если в результате проведённых анализов отсутствуют характерные симптомы, то проводят пункцию костного мозга, чтобы исследовать характер стволовых клеток и наличие антител, наблюдается агрегация тромбоцитов.

После установления точного диагноза тромбоцитопении первой стадии проводится УЗИ брюшной полости с целью обследовать состояние и здоровье внутренних органов. Также делается рентгенография, биопсия и томография для исключения серьёзных поражений организма. Если в результате проведённых обследований была обнаружена вторичная форма болезни, то алгоритм последующих действий завит от того, какое заболевание диагностируется причинным. Назначаются дополнительные анализы и обследования организма с целью выявить патологию.

Так, подозревая онкологическое заболевание крови, наблюдается сниженная концентрация тромбоцитов, слабость мышц, скорая утомляемость. Заметно уплотнение и увеличение в размерах лимфатических узлов, образование гнойных ран, частые простудные заболевания. Врач назначает сделать анализ пункции костного мозга, а также лимфоузлов. Пункция подвергается детальному микроскопическому исследованию с целью выявить тип и стадию развития онкологии, распространённость метастазов в организме.

Для подтверждения диагноза онкологии назначаются дополнительные обследования внутренних органов, чтобы исключить распространённость метастазов. Делается УЗИ брюшной полости, рентгенография, томография, биопсия и другие методы. В отдельных случаях сдаются анализы на выявление ВИЧ и СПИД инфекций. Способ обследования пациента назначает лечащий врач, основываясь на симптомах болезни, общем состоянии больного, его возраста и пола.

Начальная тромбоцитопения у взрослых

Хроническая форма идиопатической пурпуры образуется преимущественно у женщин от двадцати до сорока лет. Данная патология – неуточненная тромбоцитопения. Женское население болеет в два раза чаще мужского. Патология имеет медленный процесс течения. Внешний раздражитель определить не получается. В некоторых отдельных случаях наблюдается связь с тонзиллитом хронической формы, контактом с веществами, имеющими химическую основу.

Продолжительный период патология принимает субклиническую форму течения, выявляется неожиданно во время обследования другого заболевания. Затем медленно формируется геморрагический процесс, выраженный появлением гематом на теле, отличающихся формой и оттенком. Наблюдается выделение крови при кашле, рвоте, мочеиспускании, при диарее. Гематомы возникают чаще всего на животе, руках и ногах, в точке недавних инъекционных прокалываний. Кровоподтеки на лице, конъюнктиве, губах, слизистой ткани сигнализируют о развитии серьёзной патологии.

В период завершающей, последней стадии происходит анемия, кровотечение в глаза и головной мозг. Предупреждать о данном явлении могут возникающие кровяные водянки в ротовой полости, на слизистых тканях. Неожиданное отступление болезни у взрослых происходит в виде исключения из правил. Патология требует наблюдения врача, которым назначается терапевтическое лечение тромбоцитопении.

Тромбоцитопения во время беременности

Патология гестационная при беременности встречается редко. По статистике, 7% женщин сталкиваются с заболеванием в третьем триместре вынашивания плода. Форма болезни не выраженная, поэтому видимых клинических проявлений и симптомов не наблюдается. Заболевание протекает без геморрагического синдрома. Процесс возникновения патологии в данном случае не исследован до конца. Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных опасна тем, что антитела могут проникать в организм неродившегося ребёнка, разрушая в нем тромбоциты.

Это приводит к развитию патологий у новорождённых, открытию кровотечений. Но чаще заболевание обнаруживает благоприятный прогноз для женщины и для малыша. Опасный исход происходит при внезапной вспышке скачка артериального давления, возникающей в период позднего токсикоза. Происходит резкое снижение тромбоцитов и увеличивается риск кровотечения, развивается трансиммунная патология у ребёнка. В этот период необходимо стационарное наблюдение врача, может потребоваться экстренная помощь.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
• маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• желтуха;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• аритмия;
• абдоминальные боли.

Диета

Диета при эссенциальной тромбоцитемии

• Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

Люди, у которых понижено количество тромбоцитов в крови, должны придерживаться некоторых рекомендаций, формируя свой рацион.

Принимать пищу нужно дробно, делая это не менее 5 раз в день.
В рационе должны быть белковые продукты, которые легко усваиваются (печень, мясо птицы, рыба).
Важно получать белки и из растительной пищи, потребляя бобовые, орехи, грибы.
Рекомендуется ввести в меню больше свежих овощей и фруктов. Лучше выбирать сезонные фрукты, а овощи готовить на пару, варить, запекать.
Нежирные молочные продукты также должны присутствовать в рационе каждый день.
Рекомендуется готовить каши на воде из цельных круп – гречневую, рисовую, пшеничную.
Лучше выбирать хлеб с отрубями.
Пить следует некрепкий чай, компот из сухофруктов, морсы из ягод, какао, свежие соки.
Из перепелиных яиц можно готовить омлет.

Способы лечения

Есть несколько методов, способных избавить от основных проявлений болезни и избежать смерти. Терапия имеет несколько направленностей и подразумевает:

• Применение медикаментов. Препараты помогут улучшить свертываемость крови и снизить вероятность развития нежелательных последствий. Если медикаменты подобраны верно, то подобное лечение поможет получить неплохой результат.
• Когда лекарственные средства бессильны, то прибегают к помощи переливания крови. Переливать могут саму биологическую жидкость или использовать в рамках процедур донорские тромбоциты.
• Когда описанные выше способы не приносят желаемого результата, допускается проведение операции по поводу удаления селезенки. После проведения оперативного вмешательства, больному выписывают соответствующие медикаменты.

Но нередко врачи выбирают выжидающую тактику, они не предпринимают никаких мер. Выдав рекомендации родителям, следят за развитием заболевания и вмешиваются в нужный момент, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Диагностика

В медицинской практике иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения. Для его постановки требуется проведение полного и комплексного диагностического обследования. Из-за того, что отсутствует «золотой стандарт» диагностики, проводимое исследование условно делится на 3 группы: основное, потенциально информативное и тесты, имеющие недосказанную информативность.

Основное

1. Сбор анамнеза. У больного необходимо выяснить о наличии предшествующих хирургических вмешательствах, инфекционных заболеваний, прививках, принесенных травмах и стрессах. Также лечащий врач узнает о принимающихся на данный момент лекарственных препаратах и знакомится с уже имеющимися болезнями.
2. Отягощенная наследственность. При наличии ИТП, тромбозов и других патологий системы кроветворения у ближайших кровных родственников, риск развития иммунной тромбоцитопении значительно возрастает.
3. Общий анализ крови. Характерной картиной является изолированное снижение тромбоцитов с нормальным показателем гемоглобина и ретикулоцитов.
4. Биохимический анализ крови. Необходим для оценки состояния внутренних органов, а также определения соматических патологий.
5. Коагулограмма — обязательна для лиц при первичном обследовании и тромбоцитопенией ниже 50,0х109/л.

Потенциально информативное

Выявление специфических антител к тромбоцитарным гликопротеинам (повышенный титр свидетельствует об иммунной этиологии, но не может считаться абсолютно информативным способом).

1. Антитела к нативной ДНК — для исключения системной красной волчанки.
2. Тест на беременность у пациентов репродуктивного возраста.
3. Изучение гормонов щитовидной железы — для исключения аутоиммунного тиреоидита.
4. Недоказанная информативность

Как указывалось выше, иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения, поэтому для его постановки должно быть проведено большое количество диагностических манипуляций, исключающих другие возможные заболевания. Для получения более полной диагностической картины проводится анализ на определение уровня тромбопоэтина, выживаемость тромбоцитов, сывороточный комплемент и т.д.

Анализы и диагностика

Основное исследование для определения тромбоцитопении — клинический анализ крови, определяющий уровень тромбоцитов.

Если по результатам анализа у пациента диагностирована вырожденная тромбоцитопения, проводится исследование костного мозга. Определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, это свидетельствует о нарушении процесса образования тромбоцитов, вели они в наличии – речь идет о депонировании тромбоцитов в селезенке или об их периферическом разрушении.

Чтобы определить причины развития патологии, врач может назначить такие исследования:

• тесты на антитела;
• генетические тесты;
• УЗИ;
• электрокардиограмма;
• эндоскопическое обследование;
• рентгенография.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов

Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Появление и формирование тромбоцитов

Образуются пластинкообразные компоненты крови в костной жидкости из мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга, внутри которых цитоплазма. Во время созревания микрочастицы, называемые тромбоцитами, отсоединяются от мегакариоцитов, позднее поступают в кровоток. Формирование и рост мегакариоцитов контролирует особый гормон белкового происхождения – тромбопоэтин. Он образуется в печени, тканях почек и мышцах. Затем с потоком крови проникает в красный костный мозг и обеспечивает кровяной процесс формирования тромбоцитов и мегакариоцитов. В это же время происходит угнетение выработки тромбопоэтина. Это способствует балансу данных микроорганизмов, поддержанию их количества на нормальном уровне.

Тромбоциты в крови

Основные задачи тромбоцитов

Компонент крови выполняет две функции в человеческом организме:

1. Прекращение кровотечения, гемостаз. В момент повреждения структуры артерии или кровеносного сосуда моментально происходит выброс тромбоцитов. Потом вырабатывается серотонин – вещество, которое спазмирует сосуды. Отростки тромбоцитов, соединяясь со стенкой поврежденного сосуда, образуют преграду, тормозящую кровотечение. В течение нескольких минут кровоизлияние прекращается.
2. Снабжение сосудов питательными веществами. Разрушаясь, активированные тромбоциты способствуют фактору роста, питающему стенки поврежденного сосуда или артерии. Описанное действие помогает ускорить процесс восстановления.

Тромбоциты – жизненно необходимые клетки крови, без которых остановка кровотечений и заживление ран невозможны.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения — это медицинский термин, используемый, когда количество тромбоцитов в крови (форменные элементы крови), циркулирующих в крови, составляет менее 150 000 на микролитр

Очень важно диагностировать это отклонение как можно раньше, поскольку оно подвергает пациента риску кровотечения

Напомним, тромбоциты крови — это небольшие клетки, циркулирующие в крови вместе с лейкоцитами (белые кровяные тельца) и эритроцитами (красные кровяные тельца).

Они участвуют в свертывании крови — механизме, который закупоривает поврежденные кровеносные сосуды. Именно этот механизм вмешивается, в частности, во время травм, чтобы остановить кровотечение. На самом деле, при тромбоцитопении, когда тромбоцитов в крови недостаточно, свертывание крови не может протекать нормально. Риск кровотечения и осложнений возрастает.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

• Апластической анемии, когда угнетается созревание клеток всех трех ростков – мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
• Острых и хронических лейкозах;
• Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
• Вирусных инфекциях;
• Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
• Последствиях химио- и лучевой терапии;
• Алкогольной интоксикации.

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления, которая может быть вызвана:

• Гиперкоагуляцией, имеющей место при ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
• Тромбозами;
• Тромбоцитопенической пурпурой взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
• Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
• Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
• Иммунными нарушениями;
• Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
• Образованием гигантских гемангиом;
• Злокачественными новообразованиями;
• Посттрансфузионными осложнениями.