Амилоидоз кожи

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза печени:

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Поражение печени

Системный амилоидоз часто проявляется поражением печени. Отложения амилоида оказывают давление на протоки, выводящие желчь, на кровеносные сосуды и клетки печени, в результате функции органа нарушаются. Выделяя синдромы амилоидозе, указывают на увеличение печени, ощущаемое при пальпации.

Проявляется амилоидоз печени с симптоматикой:

1. Увеличение размеров печени.
2. Портальная гипертензия. В норме кровь от внутренних органов поступает в печень, где очищается и после возвращается в кровоток. При сдавливании сосудов печени амилоидом повышается давление в венах внутренних органов. Как следствие, возникают отеки на ногах, понос с кровью, кровотечения в ЖКТ.
3. Желтуха проявляется редко, только в случае сдавливания желчевыводящих путей амилоидными отложениями. Если причина в этом, сопутствовать желтухе будет кожный зуд.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

• нефропатический;
• нейропатический;
• энтеропатический;
• эпинефропатический;
• смешанный;
• генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Патогенез

Существует несколько теорий, объясняющих развитие амилоидогенеза. Наиболее распространенными гипотезами являются:

• Теория локального клеточного генеза повествует о том, что образование амилоида происходит на клеточном уровне. В ней говорится, что клетки ретикулоэндотелиальной системы синтезируют не амилоид, а фибриллярные структуры его предшественников. Сам аномальный белковый комплекс образуется во внеклеточном пространстве. Он тесно связан с соединительнотканными волокнами. Сначала в ретикулоэндотелии происходит пролиферация и трансформация клеток, богатых РНК, затем эти процессы подавляются, и появляются клетки, содержащие полисахариды – «строители» амилоидной субстанции.
• Согласно теории диспротеиноза, амилоид образуется в результате белковой дистрофии, при которой изменяются физико-химические свойства клеточных протеинов. Патогенетические звенья процесса: нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови, повышение концентрации в крови фибриногена, накопление в плазме грубодисперсного белка, моноклональных иммуноглобулинов, структурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел.
• Иммунологическая теория — амилоид образуется в результате реакции антиген-антитело. При проникновении в организм чужеродных белков и продуктов распада, являющихся антигенами, происходит выработка антител. Белковый преципитат откладывается в местах образования антител и повышенной концентрации антигенов. Процессы, свидетельствующие в пользу данной гипотезы: повышение концентрации гамма-глобулинов в крови на предамилоидной стадии и ее резкое снижение после образования аномального белкового вещества. Данная теория все еще остается недоказанной и требует дальнейшего изучения.
• Мутационная теория считается универсальной. Ее сторонники утверждают, что под воздействием мутагенных факторов происходит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

Амилоид – гликопротеидный комплекс, имеющий сложную структуру. Он состоит фибрилл и глобул, находящимися в тесной взаимосвязи с высокомолекулярными углеводами. Это специфическое вещество откладывается в сосудистой стенке, паренхиме внутренних органов, железистых образованиях. Незначительное количество амилоидных отложений можно обнаружить лишь под микроскопом. Они не вызывают дисфункциональных явлений и не изменяют внешний вид органов. Избыточное накопление амилоида приводит к ломкости и плотности ткани, изменению ее размера и внешнего вида.

Амилоидоз – причина склеротических и атрофических процессов в жизненно важных органах, их сморщивания и стойкого нарушения работоспособности. Прогрессирующее расстройство заканчивается полной дисфункцией пострадавших структур.

Виды амилоидоза, причины развития

В зависимости от причины амилоидоза, различают виды заболевания, которое может развиваться самостоятельно либо по причине патологий в других системах, органах. Встречаются следующие виды амилоидоза: старческий, при опухолях, первичный или идиопатический амилоидоз, наследственный, вторичный или реактивный, а также у пациентов, проходящих гемодиализ. В зависимости от вида, развитие амилоидоза протекает по-разному, различаются симптомы и прогноз. Ниже будут рассмотрены виды и стадии амилоидоза в деталях.

Первичный (идиопатический)

Первичный амилоидоз в большинстве случаев начинается беспричинно. При этой форме болезни амилоид откладывается в тканях и органах, наблюдается мутация клеток иммунной системы. Образующийся в процессе AL-амилоид накапливается в мышцах, коже, сердечно-сосудистой системе, нервах. Также AL-амилоид образуется на фоне опухолевой миеломной болезни, когда плазмоциты начинают выделять глобулины в большом объеме. После связывания с нуклеопротеидами плазмы аномальные глобулины превращаются в амилоид.

Вторичный (реактивный)

Вторичный амилоидоз развивается на фоне прогрессирующих воспалительных процессов в течение долгого времени. В этом случае образуется АА-амилоид, как осложнение других заболеваний. Причинами, по которым возникает вторичный амилоидоз, бывают:

1. Инфекции хронического характера – лепра, малярия, туберкулез, сифилис, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь.
2. Гнойные хронические заболевания – нагноение ран в течение долгого времени, остеомиелит.
3. Опухоли – лейкоз, лифогранулематоз, др.
4. Наличие неспецифического язвенного колита (воспаление толстого кишечника).
5. Ревматологическое заболевание – анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит и пр.

Вторичный амилоидоз способен поражать любой орган, ткань в организме. Проявление картины заболевания заметно не сразу. Спустя годы от начала основной болезни можно заметить нарушение функций органа, где больше всего отложился амилоид. Чаще такому нарушению подвержены печень, почки, селезенка и лимфоузлы. С течением времени поражаются и другие органы, что ведет к полиорганной недостаточности и летальному исходу.

Наследственный амилоидоз

Наследственная форма амилоидоза обусловлена наличием мутировавших генов в клетках иммунной системы. Эти генетические мутации передаются по поколениям, в результате приводят к образованию амилоидобластов.  Наследственная форма поражает людей в определенной местности либо принадлежащих к определенной этнической группе. Наследственный амилоидоз подразделяют на виды:

• Кардиопатический. Преимущественно диагностируется у жителей Дании. Клиническая картина болезни напоминает первичный амилоидоз генерализованного типа.
• Нейропатический. Характеризуется поражением нервной ткани. В зависимости от локализации поражения, различают португальский (нервы ног), американский (нервы рук), финский (нервная система, роговицы глаз, почки) амилоидоз.
• Семейный нефропатический. Другое название – английский амилоидоз (болезнь Макла и Уэллса). Клиническая картина – крапивница, приступы лихорадки, нарушение слуха.
• Периодический (семейная средиземноморская лихорадка). Болезнь встречается чаще у евреев, арабов, армян. Проявления – температура выше 39ºС, боли в голове и мышцах, обильное потоотделение. Наблюдается воспаление оболочек легких, органов брюшины, синовиальных. Нередки отклонения в психике.

Старческий амилоидоз

У людей, достигших 80-летнего возраста, амилоид откладывается локально в различных тканях, органах. Болезнь связана с другими возрастными заболеваниями. Различают два вида старческого амилоидоза:

• Церебральный или мозговой. Развивается на фоне болезни Альцгеймера. Амилоид Ab откладывается в тканях головного мозга.
• Сердечный. Может поражать желудочки сердца (когда амилоид образуется из мутировавшего белка крови транстиретина) и предсердия (когда амилоид образуется из натрийуретического пептида, выделяемого клетками сердца). И в том, и в другом варианте амилоиды обнаруживают в тканях легких, поджелудочной железы, селезенки.

Диагностический процесс

Диагностика амилоидоза комплексная, всесторонняя. Она основывается на симптомах, данных анамнеза, результатах комплексного лабораторно-аппаратного обследования. Диагностические методы позволяют оценить строение органов, их плотность и размеры, наличие новообразований, степень выраженности и распространение патологического процесса, присутствие жидкости в полостях, состояние кровотока.

• ЭхоКГ и ЭКГ проводятся при поражении сердца.
• УЗИ, рентгенографическое, эндоскопическое и томографическое исследования позволяют обнаружить патологию органов пищеварения и почек.
• В анализах урины — протеины, гной, эритроциты, цилиндры.
• Гемограмма — снижение эритроцитов, повышение лейкоцитов и СОЭ.
• БАК — определение функционального состояния печени и почек: снижение белков, натрия и кальция, повышение липидов и билирубина.
• Копрограмма — жир, крахмал, мышечные волокна.
• Медико-генетическое консультирование – установление наследственного характера патологии.
• Биопсия внутренних органов и проведение гистологического исследования – обнаружение амилоидных фибрилл. Этот метод подтверждает окончательный диагноз.

рисунок: пример биопсии при амилоидозе сердца

Диагностика

Амилоидоз легких невозможно заподозрить только благодаря клинической симптоматике. Это заболевание не имеет проявлений, характерных только для него.

Справочно. Как правило этапы диагностического поиска начинаются с того, что пациент приходит на прием в поликлинику с характерными жалобами.

Врач же дает направление на следующие процедуры:

Рентгенография органов грудной клетки. Это первоочередной метод, который позволяет выявить изменения в легочной ткани или в смежных органах. При диффузном амилоидозе легких видны многочисленные мелкие тени в интерстициальной ткани, легочный рисунок усилен. Узелковый амилоидоз проявляется в виде очагов затемнения на фоне неизмененной легочной ткани

Амилоидоз смежных органов на рентгене сам по себе может быть не виден, но обращает внимание смещение соседних органов, ателектаз легких, деформация пищевода при рентген контрастном исследовании. 

Лабораторные показатели. Амилоидоз – это чаще всего системное заболевание

Существуют локальные формы, при которых кровь остается интакта, но в подавляющем большинстве случаев, в крови наблюдаются изменения. В общем анализе значительно повышается скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе обращает на себя внимание повышение общего белка и диспротеинемия за счет увеличения отдельных фракций глобулинов. С помощью иммуноэлектрофореза можно определить, какая именно фракция преобладает и установить тип амилоидоза. 

Гистологическое исследование. Перечисленные выше методы диагностики позволяют только заподозрить амилоидоз. Сходна рентгенографическая картина может указывать на туберкулез, опухоли, саркоидоз и ряд других заболеваний. Похожие лабораторные показатели наблюдаются при миеломной болезни. Для того, чтобы провести дифференциальную диагностику, необходимо взять биопсию и гистологически исследовать полученный материал. Морфологическое подтверждение является обязательным для постановки диагноза.

Справочно. В ряде случаев пациент не имеет никаких жалоб. Патология выявляется на рентгенограмме случайно во время очередного медицинского осмотра.

После этого должны быть проведены все последующие этапы диагностики для подтверждения амилоидоза легких.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз печени:

Гепатолог

Гастроэнетролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Поражение сердца

Амилоидоз сердца развивается при первичной и других формах наследственного характера. В результате отложений амилоида в миокарде и оболочках сердца нарушается кровообращение, мышечные клетки гибнут.

Симптомы болезни:

• аритмия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• сердечная недостаточность.

Аритмия возникает на фоне отложений амилоида в сердечной мышце, нарушающего проведение нервного импульса. Вследствие этого камеры сердца сокращаются неравномерно, появляется аритмия. Больной ощущает головокружение, наблюдаются обмороки. В связи с нарушением кровоснабжения мозга возможен летальный исход.

Рестриктивная кардиомиопатия возникает на фоне отложений амилоида в миокарде. В результате сердечная мышца уплотняется, становится менее растяжимой, что приводит к плохой работе камер сердца. Клиническая картина болезни – утомляемость, одышка, резкое снижение АД при смене горизонтального положения на вертикальное положение.

При сердечной недостаточности нарушается циркуляция крови в организме. Это проявляется отёчностью, одышкой. Сердечная недостаточность при амилоидозе не поддается стандартному лечению сердечно-сосудистых болезней. Заболевание быстро прогрессирует, через несколько месяцев приводит к летальному исходу.

Лечение амилоидоза почек народными методами

В промежутках между приемами медикаментозных препаратов для лечения амилоидоза допустима симптоматическая или поддерживающая терапия с вовлечением народных средств, что все-таки не лишним будет обсудить со своим лечащим врачом. Он скорее всего по рекомендует что-нибудь из ниже указанного:

• препараты печени — ежедневное употребление в пищу сырой печени, рекомендуемое количество до 100 грамм в сутки;
• плоды рябины и черники — соединить в соотношении 3:2, залить 1 ст.л. смеси стаканом кипятка, настоять 10 минут, процедить и остудить; принимать по 100 мл трижды в день;
• травяной чай — листья земляники, зверобоя, мяты соединить в пропорции 5:1:1, залить 1 ст. л. сбора стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить; принимать по 100 мл трижды в день;
• лекарственный отвар — соединить в равных пропорциях ромашку, зверобой, бессмертник и березовые почки, 2 ст. л. сбора поместить в термос, залить ½ литра кипятка, выдержать до 4 часов, процедить; принимать перед сном по 200 мл.

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Симптомы Амилоидоза кожи:

Признаки заболевания

В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:

• первичный системный амилоидоз;
• местный лихеноидный амилоидоз;
• вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3-4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.

Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит. Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже — лица.

Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Лечение и лекарства

Основная терапия направлена на подавление процесса синтеза и доставки белков-предшественников, из которых образуется амилоид.

Лечение АА-амилоидоза

Терапия направлена на лечение того заболевания, которое привело к амилоидозу. Применяются химиопрепараты, антибиотики, оперативное вмешательство и т.д.

Предпочтение отдаётся 4-аминохинолиновым производным (Резохин, Плаквенил, Делагил). Действие медикаментов направлено на подавление синтеза амилоидных фибрилл на самых ранних стадиях амилоидогенеза путём ингибирования нескольких ферментов. Препарат Делагил в дозе 0,25 г назначается длительно (несколько лет).

В белковых фибриллах, которые формируют амилоид, содержится огромное количество SH-свободных сульфгидрильных групп, которые принимают активное участие в агрегации белков до стабильных структур. Для их блокирования применяется 5% Унитиол внутримышечно в дозе 3-5 мл ежедневно с постепенным увеличением дозировки до 10 мл в сутки в течение 30-40 дней. Повторный курс проводится 2-3 раза в год.

Обязательно употребление кулинарно обработанной или сырой печени в течение 6-12 месяцев ежедневно по 100-150 г. Допускается употребление печёночных гидролизатов, таких, как Сирепар. 40 г печени соответствуют 2 мл Сирепара. Рекомендуемая схема предполагает чередование внутримышечного введения Сирепара дважды в неделю по 5 мл (2-3 месяца) с употреблением сырой печени на протяжении 1-2 месяцев.

Хорошо зарекомендовали себя иммуномодуояторы:

• Левамизол или Декарис;
• Т-активин;
• Тималин.

Положительное влияние оказывает Димексид, благодаря своему рассасывающему воздействию. Медикамент применяется в виде 10-20% перорально по 10 мг, курс на 6 месяцев.

Колхицин обладает антимитотическим эффектом и применяется при периодической болезни. Положительное действие препарата объясняется его способностью замедлять амилоидогенез. При своевременном назначении можно предупредить развитие амилоидоза почек, который считается самым опасным осложнением. Колхицин назначается длительно, а в некоторых случаях пожизненно.

Лечение AL-амилоидоза

Цель лечения – уменьшить выработку предшественников – лёгких цепей иммуноглобулинов, именно поэтому показана полихимиотерапия. Стандартная схема включает Преднизолон и Мелфалан. Более агрессивные схемы содержат Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан.

Для улучшения работы Т-супрессоров назначают Левамизол и другие иммуномодуляторы.
При ATTR-амилоидозе показана трансплантация печени.

При диализном амилоидозе и AB2М форме назначается высокопоточный гемодиализ с иммуносорбцией и гемофильтрацией. Благодаря своевременно проведённым процедурам удаётся снизить уровень бета2-микроглобулина. В критических случаях показана пересадка почек.

Не всегда назначенная терапия даёт ожидаемый эффект из-за поздней диагностики и вовлечения сразу нескольких органов в патологический процесс. Решающее значение имеет именно своевременная, максимально ранняя диагностика, основанная на знании всех симптомов амилоидоза.

• Резохин.
• Плаквенил.
• Делагил.
• Сирепар.
• Унитиол.