Норма билирубина по возрасту

Билирубин в крови повышенный: причины

Повышенное содержание билирубина в крови является следствием одного из трех основных факторов:

• Дисфункция оттока желчи из печени.
• Интенсивное разрушение кровяных клеток.
• Нарушения обмена билирубина (проблемы с его связыванием и выведением из организма).

Остановимся на этих факторах подробнее.

Дисфункция оттока

При таком нарушении связанный билирубин возвращается обратно в кровь и накапливается в ней, провоцируя показатели высокого прямого билирубина.

В этом случае причинами желтухи являются:

• Закупоренные камнями, опухолями, паразитами, желчные протоки,
• Сдавливание желчных протоков внешними причинами – увеличенными лимфоузлами, неправильным положением органов и т.д.,
• Воспалительный процесс желчевыводящих протоков, ведущий к их склерозированию и сужению,
• Аномалии желчевыводящих путей.

При дисфункции оттока проявляются следующие признаки гипербилирубинемии:

• Интенсивная желтая пигментация кожи,
• Сильный кожный зуд,
• Светлый, почти белый цвет кала,
• Темный цвет мочи,
• Высокие показатели конъюгированного (прямого) билирубина,
• Приступообразные боли в правом подреберье,
• Проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта – тошнота, запор, понос, отрыжка горьким.

Ускоренное разрушение эритроцитов

Высокие показатели непрямого билирубина при симптомах желтухи объясняются интенсивным распадом эритроцитов.

Причинами этого могут быть:

• Обширные кровоизлияния при травмах, инфарктах легкого,
• Переливания несовместимой по резус-фактору или групповой принадлежности, крови,
• Инфекционные заболевания (брюшной тиф, сепсис, малярия),
• Отравления ядами,
• Злокачественные опухоли кроветворных органов.

Симптоматика данной гемолитической желтухи выражается:

• Бледностью кожных покровов вследствие анемии,
• Окрашиванием слизистых и кожи в лимонно-желтый цвет,
• Болями в области селезенки (левое подреберье),
• Возможным повышением температуры тела,
• Темным цветом мочи и кала вследствие наличия в них соединений стеркобилин и уробилина,
• Симптоматикой кислородного голодания тканей (головные боли, утомляемость, сердцебиения).

Нарушения обмена билирубина

Нарушения метаболизма билирубина сопровождаются его накоплением в тканях организма, что влияет на работу органов и систем и проявляется опять же желтухой.

Данные патологии могут иметь:

• Наследственные причины.
• Приобретенные в течение жизни.

Наследственные желтухи

Возникают из-за неправильного протекания процессов связывания, транспорта и удаления из печени билирубина, обусловленные врожденными аномалиями.

Причинами этого являются:

• Синдром Люси-Дрисколла,
• Синдром Жильбера,
• Синдром Дабина-Джонсона.

Самый часто встречающийся из них – синдром Жильбера.

При данном заболевании имеется недостаток фермента печени, который отвечает за связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому наблюдается высокое содержание в сыворотке крови несвязанных фракций.

Данный генетический дефект может протекать и бессимптомно, при котором билирубин поднимается немного, проявляясь желтухой эпизодически при стрессах, чрезмерных нагрузках, алкоголе.

Характер заболевания доброкачественный, с благоприятным прогнозом, специфическое лечение не предусмотрено.

Приобретенные желтухи

Подразделяются на 2 вида:

• Надпеченочная желтуха, при которой образующегося билирубина слишком много, и печень не успевает его связывать для выведения.
• Печеночная, или паренхиматозная желтуха, при которой наблюдается повреждение желчных капилляров и паренхимы печени, в результате чего нарушается захват и связывание поступающего в печень билирубина, что ведет к высоким показателям прямого билирубина в сыворотке.

Эти виды гипербилирубинемии вызываются:

• Гепатитами (лекарственными, алкогольными, аутоиммунными).
• Циррозами печени.

Для гепатитов характерны:

• Общая слабость,
• Желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожи,
• Боли в правом подреберье,
• Общая интоксикация (повышенная температура тела),
• Суставные и мышечные боли,
• Изменения цвета кала и мочи.

Цирроз

Представляет собой изменения строения печени вследствие гибели главных печеночных клеток – гепатоцитов.

По причине этого уменьшаются и исчезают печеночные дольки, искажаются печеночные капилляры и сосуды, погибшие клетки заменяются соединительной тканью, что ведет к утрате функциональной способности всего органа.

Симптомы цирроза печени:

• Кожный зуд,
• Увеличение печени и селезенки,
• Расширение вен пищевода, кишечника,
• Желтушность кожи,
• Скопление жидкости в брюшине.

Повышенный билирубин в крови – что это значит

Цифры показателей анализов начинают повышаться – это означает, что в организме нарушен метаболизм желчного пигмента. Высокий билирубин провоцирует появление серьезных заболеваний. Этому способствуют:

• нарушение оттока желчи;
• патологии системы кроветворения;
• наличие опухолей;
• образование камней;
• наличие больших гематом;
• пересадка органов;
• наличие гельминтов;
• заболевания печени – гепатиты, цирроз;
• холециститы;
• переливание чужой крови;
• дефицит витаминов;
• воздействие токсинов.

Повышенный билирубин у новорожденного

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

• физические отклонения;
• повреждение печени;
• нарушение ядра головного мозга;
• потеря слуха;
• патологии мышц глаз;
• физиологический распад эритроцитов;
• аномалии желчевыводящих путей.

Билирубин общий повышен

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

• ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
• наличие в организме гельминтов;
• первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

• желчнокаменная болезнь;
• расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
• беременность;
• наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
• гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Билирубин прямой повышен

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

• пожелтение слизистой, склер, кожи;
• рвота;
• снижение аппетита;
• зуд;
• вздутие живота;
• печеночная колика;
• диарея;
• темная моча;
• запор.

Повышен непрямой билирубин

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

• дискомфорт в боку справа;
• поднимается температура;
• увеличивается селезенка;
• повышается утомляемость;
• темная моча;
• головокружение;
• слабость;
• бледность;
• отрыжка горьким;
• головная боль.

Повышенный билирубин при беременности

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

• жировой дистрофии печени;
• токсикозе;
• желчнокаменной болезни;
• инфекционных заболеваниях;
• побочном действии лекарств;
• остром вирусном гепатите;
• закупорке желчных протоков.

Повышенный билирубин – причины

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

• Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
• Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
• Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.

Печеночные (паренхиматозные) гипербилирубинемии

Печеночная желтуха, как правило, обусловлена разрушающим действием на клетки печени вирусной инфекции, некоторых лекарств и продуктов, употребляемых внутрь для поднятия жизненного тонуса (алкоголя, например). Первое место в ряду многообразных и многочисленных факторов, «убивающих» печень и повышающих билирубин, по праву принадлежит гепатитам и циррозам.

Воспаление печени острое и хроническое

Инфекционные агенты, внедряясь в нежную печеночную паренхиму, вызывают ее воспаление, которое мы называем гепатитом. Но что происходит во время острой стадии с клетками печени – гепатоцитами, и почему в первую очередь повышается именно прямой (конъюгированный) билирубин?

прогрессирование гепатита и состояние печени

Воспалительный процесс, локализованный в печени, приводит к страданиям ее клеток, которые от агрессивного поведения чужеродных микроорганизмов или химических веществ начинают «скукоживаться, морщиться», образуя между собой щели, предоставляющие возможность желчи, содержащей уже связанный билирубин, свободно протекать из желчных ходов и застаиваться в печени.

Острое течение болезни, причиной которой стал любой известный на сегодняшний день вирус, поражающий печень (А, В, С, D, G и т. д.), проявляются аналогично многим инфекционным процессам: головной болью и повышением температуры тела, признаками общей интоксикации, «ломотой» в костях и болью в мышцах. Диагностировать заболевание печени помогают другие, более специфические симптомы:

1. Дискомфорт и тяжесть в области печени (под реберной дугой справа);
2. Снижение аппетита, легкое поташнивание;
3. Изменение цвета кожных покровов и слизистых (склеры желтеют раньше других участков);
4. Заметно посветлевший кал;
5. Моча, напоминающая темное пиво;
6. Превышение уровня билирубина (за счет прямой фракции), «алатов» и «асатов» (АлТ и АсТ).

При хронических гепатитах, обусловленных влиянием вирусов, лекарств, алкоголя и других факторов наблюдается паренхиматозная желтуха с кожной сыпью, суставными болями, лихорадкой. Эти симптомы свидетельствуют о значительном повышении билирубина и активности печеночных ферментов, а также предостерегают пациента о возможном развитии печеночной недостаточности, которая нередко имеет смертельный исход.

Циррозы

При циррозе причиной повышения билирубина становятся значительные поражения клеток печени. Это заболевание – часто (но не всегда) результат гепатита, а точнее, длительных страданий органа, который боролся, сколько мог, но, в конечном итоге, его паренхима не выдержала и стала разрушаться, безвозвратно уступая свое законное место соединительной ткани. Безусловно, при таких обстоятельствах страдает вся структура печени: вслед за ее тканью (исчезновение долек) до неузнаваемости видоизменяются кровеносные сосуды и желчные капилляры, что, естественно, ведет к нарушению функциональных способностей органа. Печень «забывает» свои основные задачи, а заменившая ее соединительная ткань их просто не знает. Все это приводит к тому, что билирубин не связывается и не выводится, токсины не обезвреживаются, в системе гемостаза, ввиду нарушения синтеза белков, наступает «раздрай». Подобные метаморфозы не могут пройти незамеченными, у пациента появляется масса жалоб, свидетельствующих о явном неблагополучии в органе, отвечающем за связывание и выведение желчного пигмента:

• Пожелтело, покрылось сыпью и стало сильно чесаться все тело;

• Тяжесть отмечается не только в правом, но и в левом подреберье (печень и селезенка увеличиваются);
• При общем похудении стал «расти» живот (асцит – накопление жидкости в брюшной полости);
• На животе (на передней брюшной стенке) появились телеангиэктазии, сосуды расширились, их ход просматривается невооруженным глазом;
• Варикозное расширение вен отмечается и в других местах (прямая кишка, пищевод);
• «Отказывается работать голова», изменяется поведение (поражение головного мозга – печеночная энцефалопатия);
• Плохо сворачивается кровь, замучили маточные и/или носовые кровотечения.

Развитие печеночной недостаточности при циррозе – очевидно. Кровотечения (желудочные, маточные и др.) носят угрожающий характер, больной может погибнуть.

Дополнительно

«Гепатопротекторы» – вещества, способные выполнить или облегчить функцию детоксикации, употребляют при печеночной и других недостаточностях, а также в случаях отравлений. Данный список не является панацеей, но, по мнению автора, при совместном приёме со многими неприятными для печени препаратами (например, с нестероидными противовоспалительными) способен минимизировать негативные последствия для организма.

• Урсодезоксихолевая кислота – эпимер хенодезоксихолевой кислоты. Нетоксичный компонент желчи, облегчает процесс пищеварения. Урсосан усиливает активность липазы, оказывает гиполгликимеческое действие, усиливает желудочную и панкреатическую секрецию. Оказывает иммуномодулирующее действие. Снижает уровень холестерина в желчи. Помогает поддерживать нормальное состояние людей, например, с синдромом Жильбера, наследственной патологии печени (семейная негемолитическая желтуха)
• Ацетилцистеин – является предшественником глутатиона, который в свою очередь участвует в нейтрализации токсинов. Антиоксидантное действие ацетилцистеина/глутатиона основано на способности тиольных групп –SH связываться с окислительными радикалами .
• Таурин – «ангиопротектор», способствует нормализации функции сосудов . Также связывается с желчными кислотами, оказывая слабое гепатопротекторное действие.

Симптомы заболевания

Заподозрить повышение уровня билирубина в крови взрослого человека достаточно просто. Процесс сопровождается пожелтением слизистых оболочек, склер глаз, а также появлением желтушного цвета кожи. Обычно лабораторные исследования назначают для подтверждения поставленного диагноза и выявления первопричины такого состояния. Пожелтение происходит из-за попадания желчного пигмента в кровь и ткани организма. Из-за этого они приобретают подобный цвет. Билирубин оказывает воздействие и на нервные окончания. Это приводит к появлению у человека сильного зуда. На фоне вышеуказанных признаков могут развиться следующие симптомы:

• человек испытывает тошноту, ощущает горечь во рту и отрыжку;
• пациента беспокоит общая слабость, повышенная утомляемость и раздражительность;
• наблюдается снижение аппетита и метеоризм;
• присутствует нарушение памяти и учащенное сердцебиение;
• каловые массы приобретают белый цвет;
• человек ощущает дискомфорт и тяжесть в правом подреберье;
• проведенные исследования говорят о увеличении размера печени;
• человека беспокоит головная боль.

Основы биохимии билирубина

Красные кровяные клетки живут 3-4 месяца, после чего, главным образом, подвергаются последующим превращениям в купферовских клетках печени и, в меньшей степени в макрофагах селезёнки и костного мозга. Эти клетки именуются клетами ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Гем, продукт распада гемоглобина эритроцитов в клетках РЭС окисляется кислородом, в результате распада высвобождаются такие вещества как железо и биливердин. Железо дальше связывается либо с трансферрином, либо с ферритином, а биливердин ферментативно превращается в билирубин.

Из клеток РЭС билирубин попадает в кровь, где он преимущественно связан с альбумином, который выполняет транспортную функцию. Подобные комплексы ограничивают выделение билирубина с мочой. Комплекс билирубина с альбумином называется свободным или непрямым билирубином.

Из сосудистого русла билирубин попадает в гепатоциты, которые составляют от 60 до 80 % клеток печени. Далее билирубин транспортируется в эндоплазматический ретикулум, где связывается с уридиндифосфатглюкуроновой (УДФ)-глюкороновой кислотой, образую моно- и диглюкорониды, кроме того там билирубин может связываться с сульфатами, фосфатами и глюкозидами. Билирубин-глюкоронид – связанный или прямой билирубин. Далее, попадая в желчные протоки, а потом в кишечник билирубин ферментативно превращается в свободный билирубин. Часть билирубина из желчи попадает снова в кровь. Таким образом, в крови сосуществуют свободный билирубин (около 80 %) и связанный билирубин (оставшиеся 20 %).

В кишечнике билирубин превращается в мезобилирубин и уробилиноген. Часть уробилиногена попадает в печень, при здоровом функционировании печени мезобилирубин и уробилиноген не попадают в кровь, а задерживаются в гепатоцитах. Оставшиеся в кишечнике метаболиты превращаются в стеркобилиноген. Производные билирубина и он сам являются пигментами, окрашивая продукты выделения, а также при патологиях печени возникающая желтуха связана с нарушениями метаболизма билирубина.

Основные факторы, влияющие на метаболизм билирубина

Превращения предшественников билирубина осуществляется такими ферментами как гемоксигеназа, биливердинредуктаза,

Печеночная УДП-глюкуронозилтрансфераза-1 UGT1A1, полипептид, транспортирующий органические анионы и белки множественной лекарственной устойчивости регулируют уровни билирубина в сыворотке крови путем связывания и транспортировки билирубина. Кишечные бактерии также контролируют уровень билирубина.

Важные свойства билирубина

Высокие уровни билирубина коррелируют со сниженными рисками сердечно-сосудистых и метаболических заболеваний. При высоких концентрациях билирубина наблюдаются улучшение функции эндотелия, уменьшение маркеров окислительного стресса. Билирубин ингибирует прогрессирование атеросклероза, участвуя в регуляции воспаления сосудов. На основании этого предполагается, что билирубин может быть потенциальной мишенью для терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Например, можно увеличивать искусственно его концентрацию используя ингибиторы UGT1A1 .
У людей с повышенными показателями билирубина может наблюдаться избыток веса и ожирение. Это можно объяснить воздействием билирубина на рецептор PPARα, который является фактором транскрипции в печени, почках, жировой ткани, сердце, мышцах .
Оксид азота – газ, в организме высвобождается клетками эндотелия, является вазоактивным агентом, то есть влияет на тонус и диаметр просвета кровеносных сосудов. При недостаточности эндотелия биодоступность оксида азота уменьшается, увеличивается количество активных форм кислорода. Билирубин в свою очередь дезактивирует активные формы кислорода. Также билирубин ингибирует активность НАДФН-оксидазы

Таким образом и объясняются антиоксидантные свойства билирубина .
Важно отметить, что повышенный уровень билирубина негативно связан с рисками развития диабета второго типа.

Причины повышенного прямого билирубина у взрослого

Из-за сбоя природного оттока желчи, последняя меняет свое направление: минуя ЖКТ, куда она отправлена для активизации работы системы, идет напрямую в кровоток человека.

Служить причинами могут:

• Воспалительное заболевание такого органа/железы, как печень (гепатиты, этиология вирусная/бактериальная/хроническая/аутоиммунная);
• гепатиты «A» и «B» при mononucleosis infectiosa;
• псевдо гепатиты (передозировка медикаментами, пагубно влияющими на орган, перерабатывающий желчь: противоопухолевые/гормональные/противовирусные/противотуберкулезные/противовоспалительные препараты);
• токсические отравления, приведшие к болезням печени;
• онкологические заболевания органов работающих с желчью;
• желчнокаменная болезнь/камни, образующиеся в самой желчи (холедохолитиаз/камни в желчных протоках, желчный перитонит, механическая желтуха/описторхоз, глистная инвазия);
• билиарный цирроз (признаками заболевания будет подмена родной тканевой структуры на фиброзную/волокнистую ткань);

Для любых нарушений в показателях основополагающими будут нарушения работы при оттоке желчи или закупоривание желчного пузыря.

Как определяют

Что это — общий билирубин в анализе крови? Для определения уровня этого пигмента требуется биохимический анализ, на который берут венозную кровь. Норма общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. В более высоких концентрациях вещество проявляет свое токсическое действие.

Помимо общего билирубина, определяется содержание его фракций:

• прямой — не более 5 мкмоль/л;
• непрямой — до 15 мкмоль/л.

У мужчин и женщин норма содержания желчного пигмента одинакова. Отличия имеются лишь у новорожденных детей. После рождения ребенка уровень билирубина составляет около 22 мкмоль/л, то есть как у взрослого человека.

Но уже со второго дня жизни его уровень быстро растет и может достигать 120 мкмоль/л. Это проявляется интенсивным пожелтением кожных покровов младенца. Такое состояние называется физиологической гипербилирубинемией, или желтухой новорожденных.

Это состояние возникает вследствие усиленного разрушения фетального (плодного) гемоглобина. Вместо него в кровь выходит зрелый гемоглобин. В течение 10-14 дней уровень билирубина нормализуется.

Что показывает общий билирубин? По его уровню судят о состоянии печеночной функции, интенсивности разрушения эритроцитов. При разных патологиях количество пигмента может быть повышено или понижено.

Для определения уровня желчного пигмента на анализ берут венозную кровь

Понижение уровня

Если билирубин общий ниже нормы — что это значит? На практике такое состояние наблюдается крайне редко. Нижняя граница нормы составляет 3 мкмоль/л.

Ниже этого уровня билирубин не опускается, обычно он находится в пределах 5-11 мкмоль/л. Если определяется низкий общий билирубин, это свидетельствует о нормальном функционировании печени и селезенки.

Крайне редко причинами того, что билирубин понижен, могут быть злокачественные новообразования, заболевания крови, туберкулез.

Повышение уровня

Гораздо чаще встречается такая ситуация, что уровень общего билирубина повышается. Это свидетельствует о нарушении функции печени, которая больше не может связывать пигмент, либо о повышенном распаде эритроцитов и гемоглобина, что бывает при некоторых анемиях.

Если уровень пигмента превышает 22-24 мкмоль/л, такое состояние называется гипербилирубинемией. Она бывает врожденной или приобретенной.

Таблица. Виды гипербилирубинемий:

Вид	Заболевания
Врожденная	Синдром Жильбера Синдром Дубина-Джонсона Синдром Криглера-Найяра Синдром Ротора
Гемолитические	Связаны с усиленным распадом гемоглобина, развивается надпеченочная желтуха: гемолитическая анемия; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы
Печеночные	Связаны с нарушением функции печени, развивается печеночная желтуха: гепатит, цирроз; рак печени; билиарные патологии; отравление
Внепеченочные	Связаны с нарушением выведения пигмента, развиваются подпеченочные желтухи: желчекаменная болезнь; закупорка протоков; гельминтозы; опухоли протоков

При повышении билирубина до 25-26 мкмоль/л цвет кожных покровов еще не меняется. Желтуха возникает, когда уровень билирубина достигает 30 и более мкмоль/л.

Оттенок и интенсивность желтухи зависит от типа гипербилирубинемии:

• при гемолитической кожа приобретает лимонный оттенок;
• при печеночной цвет кожи становится насыщенно желтым;
• подпеченочная желтуха характеризуется красно-коричневым оттенком.

Гипербилирубинемия сопровождается пожелтением кожи

Помимо кожи, на повышение уровня желчного пигмента реагируют моча и кал. Моча из-за избытка уробилина становится насыщенно желтой, коричневой или почти черной. Кал, наоборот, обесцвечивается, так как снижается содержание стеркобилина.

Общий билирубин — основной показатель функционирования печени и желчных путей. Он является обязательным компонентом биохимического анализа крови. При обнаружении его повышения или понижения можно предположить то или иное заболевание.

Что это за показатель

Билирубин представляет собой вещество желто-красного цвета, входящее в состав желчи. Не принимая участия в пищеварении, он способствует окрашиванию каловых масс и мочи и выводится из кишечника вместе с ними.

Как уже упоминалось, только отклонение от нормы свидетельствует о наличии проблем в организме. Поэтому говорить о билирубине как о вредном веществе нет оснований. К тому же, являясь своеобразным звоночком, предупреждающим об опасности, он, как предполагают, выступает еще в качестве активного антиоксиданта.

Разновидности вещества

Медицинская наука выделяет следующие виды билирубина:

1. Общий билирубин, в состав которого входят непрямой и прямой. Он является суммарным показателем уровня этого вещества.
2. Непрямой билирубин, или неконъюгированный (несвязанный). Его происхождение связано с утилизацией старых эритроцитов. Он представляет собой токсичное вещество, которое направляется с током крови в печень. В гепатоцитах печени при воздействии глюкуроновой кислоты преобразуется в прямой билирубин. В результате он приобретает растворимую форму, что дает возможность его выведения из организма.
3. Прямой, т. е. конъюгированный билирубин (связанный). Это нетоксичное вещество транспортируется клетками крови в желчные протоки, откуда попадает в 12-перстную кишку.

Превышение нормы билирубина в сыворотке крови носит название “билирубинурия”. Исключительно высокие показатели нетоксичного желчного пигмента в тканях указывают на гепатит и проявляются желтушностью склер и кожного покрова. Это гипербилирубинемия.

Как лечить

Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.

После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:

• если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
• при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
• в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
• при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
• физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.

Препараты

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:

• Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
• Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
• Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
• Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
• Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
• Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.

Диета

На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.

Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:

• тушеные и вареные овощи;
• белок куриного яйца;
• травяные чаи;
• сладкие фрукты;
• обезжиренные молочные продукты;
• нежирное мясное филе;
• овощные и десертные молочные супы;
• нежирные телятина, говядина, кролик;
• бессолевой хлеб;
• нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;
• вода без газа;
• мармелад, мед.

Не допускается употребление продуктов, содержащих консерванты и красители. Жирное, жареное и тушеное мясо, консервы, копчености, колбасы, сало, печень и мозги тоже не допускаются в рационе при желтухе. В список запрещенных продуктов относят и следующее:

• хрен, уксус, горчицу, пряности;
• чеснок, репу, редьку, редис, лук зеленый;
• сливки, жирную сметану и творог;
• какао, кофе;
• кислые фрукты – сливу, цитрусовые;
• бобовые, пшено, белокочанную капусту (усиливают брожение в желудке).

Почему повышается билирубин?

Причины повышения билирубина в крови отличаются большим разнообразием и обычно сводятся то ли к чрезмерной продукции данного вещества в клетках, разбросанных по организму (ретикулоэндотелиальная система или система макрофагов), то ли объясняются сдвигом в различных звеньях (одном или нескольких) гепато-билиарного обменного процесса.

За сбоем в процессах обмена и выведения из организма гемоглобиногенного пигмента, как правило, следует чрезмерное увеличение концентрации билирубина, что в итоге  влечет появление желтого прокрашивания тканей. Данное нарушение может появиться в результате наследственной патологии (наследственные формы) или в процессе жизни под влиянием различных неблагоприятных факторов (приобретенные гипербилирубинемии). В зависимости от количества общего билирубина, присутствующего в крови, и преобладания определенной фракции различают гипербилирубинемию:

• Конъюгационную, для которой характерно повышение общего значения за счет связанного билирубина (его уровень может достигать 50,0 и более мкмоль/л;
• Неконъюгационную, отличающуюся нормальными значениями связанного билирубина, но увеличением концентрации свободной фракции (она подходит к общепринятой норме общего билирубина или превышает ее – более 17,10 мкмоль/л).

Наибольшее внимание клиницистов привлекают различные виды приобретенных гипербилирубинемий:

1. Надпеченочные желтухи. Их еще называют гемолитическими. Своим появлением они обязаны избыточному накоплению гемоглобинового пигмента, с высокой концентрацией которого справиться очень тяжело, надпеченочная желтуха крайне плохо поддается коррекции. Использование новейших методов лечения, заставляющее печень интенсивно связывать вредное вещество, не обеспечивает полноценное выведение его из организма.
2. Паренхиматозные или печеночные гипербилирубинемии формируются как результат различной патологии, ведущей к повреждению клеток печени (следовательно, ее паренхимы) и желчных капилляров. Это, в свою очередь, оборачивается расстройством захвата, связывания и выведения билирубина, а также его возвращения назад в кровеносное русло из желчных протоков, что наблюдается в случае холестаза (застой желчи в печени). Это самая распространенная форма в числе других видов желтух, для которых характерно повышение связанного (прямого) билирубина.
3. Подпеченочные гипербилирубинемии – это результат обратного поступления уже связанного, но не сумевшего удалиться с желчью, билирубина. Это происходит в случаях, когда сама желчь не может протиснуться и преодолеть препятствие, закрывшее желчевыводящие пути.

различные формы желтухи: механическая (подпеченочная), паренхиматозная (печеночная), гемолитическая (надпеченочная)

Однако получается, что перечисленные желтухи можно воспринимать в качестве следствия и визитной карточки повышенного билирубина в крови. Очевидно, они сильно взаимосвязаны: повышается концентрация билирубина – желтеет кожа или наоборот: пожелтели кожные покровы – нужно искать причину повышения билирубина. Что же тогда вызывает эти желтухи, под влиянием каких факторов они формируются и где кроется причина возрастания этого показателя? Для ответа на данный вопрос, целесообразно рассмотреть каждый вид гипербилирубинемии в отдельности.