Локальный фиброз легких: что это такое и как лечить

Причины и механизм развития

Фиброзные изменения формируются в легких, как правило, при наличии хронических воспалительных очагов. С помощью уплотнения и роста заместительной ткани в альвеолах организм пытается оградить окружающие ткани и общий кровоток от источника инфекции, но этот процесс сам постепенно перерастает в патологический.

Признаки фиброза легких приводят к нарушению функций пораженного органа, а в дальнейшем – к легочной недостаточности. Одним из механизмов формирования фиброза считается преобразование эпителиальных клеток в мезенхимальные, которые обладают способностью вырабатывать секрет. Составляющие этого секрета – коллагены и фибронектин, присутствующие в структуре рубцовой ткани.

Предположительные причины заболевания:

• инфекционно-аллергические процессы – вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, гепатит С;
• травмы бронхолегочной системы;
• лекарственные препараты, применяющиеся в химиотерапии (Метотрексат, Циклофосфамид), антибиотик Сульфасалазин, Нитрафурантоин и его производные;
• курение;
• постоянное вдыхание воздуха, загрязненного выхлопными газами, пылью, отходами переработки тяжелых металлов;
• сахарный диабет;
• гастроэзофагеальный рефлюкс – формирование очагового легочного фиброза происходит при попадании желудочного сока в дыхательные пути.

Рассматривается роль генетического фактора в проявлении симптомов идиопатического фиброза легких. Установлено, какие именно гены могут влиять на развитие заболевания. На долю врожденного и передавшегося по наследству легочного фиброза приходится 5% от общих случаев диагностированной патологии.

Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом

Большинство больных подвержено возникновению тяжелых легочных инфекций, поэтому рекомендуется избегать контактов с их возбудителями. Чаще всего пациенты с муковисцидозом инфицируются в медицинских учреждениях, торговых центрах, общественном транспорте и других местах скопления людей.

Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:

1. Staphylococcus aureus.

2. Haemophilus influenza.
3. Pseudomonas aeruginosa.
4. Achromobacter xylosoxidans.
5. Stenotrophomonas maltophilia.
6. Burkholderia cepacia.

Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.

Особенности посещения стационаров и поликлиник:

• все пациенты с муковисцидозом должны размещаться в отдельных палатах одноместного типа;
• при посещении врачебных кабинетов больным следует использовать маску и бахилы;
• пациенты, имеющие разную бактериальную флору, должны приниматься лечащим врачом в разные дни недели;
• оборудование должно тщательно обрабатываться после каждого посетителя, больного муковисцидозом;
• пациенты с этим диагнозом не должны контактировать друг с другом;
• больным кистозным фиброзом рекомендуется протирать руки спиртосодержащими растворами после посещения любых врачебных кабинетов.

Рекомендации при посещении общественных мест:

• соблюдать дистанцию минимум 2 метра от людей, имеющих признаки инфекции;

• тщательно мыть руки до и после общественного транспорта;
• избегать контакта с почвой и пылью;
• минимизировать попадание в легкие табачного дыма и других вредных веществ;
• воздерживаться от посещения социальных мероприятий во время эпидемии;
• делать профилактические прививки.

Принципы проведения домашнего лечения:

• следует тщательно мыть руки перед проведением любых дыхательных процедур и перед принятием медикаментозных препаратов;
• ингаляционное оборудование должно быть продезинфицировано после каждого использования;
• при кашле, чихании и сморкании рекомендуется пользоваться одноразовыми салфетками;
• влажные поверхности санузлов требуется чистить как минимум 3-4 раза в неделю;
• рекомендуется проводить ежедневную влажную уборку в помещении;
• все дыхательные тренажеры необходимо очищать согласно инструкции.

Стоит отметить, что большинство инфекций, возникающих при муковисцидозе, не являются опасными для здоровых людей. Риск заражения существует лишь для пациентов с тяжелыми поражениями легких и ослабленным иммунитетом.

Классификация

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

• Локальный.
• Диффузный.

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

• Интерстициальный.
• Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
• Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
• Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
• Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Лечение

Консервативной терапии, которая бы смогла эффективно бороться с заболеванием, на данный момент нет.

Легочный фиброз можно вылечить лишь оперативно, удалив части нефункционирующего органа, одну из его долей или пораженное легкое. В самых тяжелых случаях единственным действенным выходом будет трансплантация здорового органа от донора.

В менее сложных ситуациях основными методами терапии будут:

• убрать провоцирующие факторы, например, бросить курить, сменить вредную работу и прочее;
• кислородотерапия – доставка газа непосредственно в легкие при помощи особых аппаратов;
• назначение медикаментов, купирующих развитие патогенеза, снимающих или облегчающих негативную симптоматику.

На данный момент ведется поиск и разработка корректно действующих препаратов против фиброза легких, что уменьшало бы спаечные процессы и рубцевание нормальных тканей. Сегодня с этой целью применяют гормональные средства (кортикостероиды), подавляющие иммунную систему человека (что с другой стороны опасно, ведь снижаются защитные механизмы, а это может спровоцировать новые заболевания).

Воспалительные процессы снижаются, что ведет к замедлению фиброзного процесса в легочной паренхиме. Гормональная терапия, как правило, носит комплексный характер – одновременно врач назначает противовоспалительные и средства, купирующие клинические признаки, исходя из анамнеза или диагностических особенностей пациента.

Последнему дается четкая инструкция насчет длительности курса и дозировок, которая в полной мере должна выполняться больным.

Фиброз легких – что это такое?

Самые частые вопросы пациентов, впервые узнавших про фиброз легких: что это, опасно или нет, как проявляется? Фиброзом обозначают процесс замещения здоровой ткани внутренних органов фиброзной или рубцовой, как ее еще называют. По своей природе это соединительная ткань, которая способна к быстрому разрастанию. В результате спустя непродолжительное время она может поглотить весь орган, нарушая его нормальное функционирование.

При фиброзе легких отмечается выраженное снижение эластичности и растяжимости легочной ткани. В результате затрудняется процесс прохождения кислорода и углекислого газа через альвеолярные стенки. Нарушается газообмен: кровь плохо насыщается кислородом, концентрация углекислого газа в кровяном русле повышается, что приводит к хронической гипоксии.

Виды фиброза легких

Разобравшись с термином фиброз легких, что это за патология необходимо отметить возможные тины болезни. При возникновении патологии врачи всегда проводят комплексные диагностические мероприятия, которые направлены на установление причины заболевания. В зависимости от этого выделяют следующие типы болезни:

1. Идиопатический легочный фиброз – диагноз выставляется, когда выявить конкретную причину невозможно.
2. Интерстициальный легочный фиброз – выставляется при обнаружении фактора, спровоцировавшего патологию.

По объему поражения легочной ткани:

• линейный фиброз легких – поражаются небольшие участки ткани;
• очаговый – в патологический процесс вовлечен небольшой участок, которых может быть несколько;
• диффузный фиброз легких – повреждается большой объем органа.

Фиброз легких – причины

Причины фиброза легких напрямую связаны с воспалительным процессом на альвеолах, интерстициальных тканях. В большинстве случаев они являются пусковым механизмом для развития фиброза легких.

Среди возможных причин патологии специалисты выделяют:

• наследственность (наличие патологии легких у родных повышает риск развития фиброза);
• осложнения легочных заболеваний (асбестоз, альвеолит, саркоидоз);
• длительное вдыхание частиц органических веществ и минералов (работа на химпроизводстве);
• радиоактивное облучение грудной клетки;
• осложненное течение сахарного диабета, ревматоидного артрита, красной системной волчанки;
• курение.

В группу риска развития фиброза легочной ткани врачи входят:

• лица старше 50 лет;
• люди, проживающие рядом с промышленными предприятиями;
• курильщики;
• работники вредных производственных цехов.

Чем опасен фиброз легких?

Длительное отсутствие терапии приводит к быстрому прогрессированию болезни. Со временем риск развития опасных для жизни осложнений только увеличивается.

Как утверждают специалисты, легочный фиброз способен провоцировать следующие патологии:

• эмфизему легких;
• нарушение легочного кровообращения;
• сердечную недостаточность;
• легочную гипертонию.

Фиброз легких

​ и то, что существует​ ​ симптомы, указывающие на его​ отдельных случаях могут сыграть​ легких.​системная красная волчанка;​ под наблюдением и выполнять​ Причем, совершенно неважно, когда​

Причины фиброза легких

​ больного и в покое.​– разрастание соединительной ткани​ носить маску, в которую​Среди главных факторов, которые способствуют​ типа, который развивается из-за​продолжительное вдыхание пыли.​ продолжительность жизни никак не​ кроме возраста, относятся:​ нужно при малейших проявлениях​ вследствие саркоидоза, который проявляется​

​ несколько видов недуга. А​ наличие.​ роль внешние факторы. Перечень​Из лекарств нужно принимать цитостатики,​васкулит;​ все рекомендации специалистов. ​ пациент перенес эти заболевания,​Еще одним специфическим симптомом​

​ носит умеренный характер, она​ осуществляется доступ кислорода;​ развитию трансформации тканей, выделяют:​ воздействия на лёгкие микобактерий).​Локальный тип недуга, затрагивающий определённую​ может быть такой же,​

• ​Текущие инфекции.​ недуга.​ в формировании узелковых образований​
• ​ именно:​
• ​Начальная стадия обычно протекает без​
• ​ провоцирующих факторов выглядит следующим​
• ​ глюкокортикоиды и средства, которые​
• ​заболевания печени;​
• ​Если диагностированный фиброз легких будет​

Симптомы фиброза легких

​ имеются ли они в​ фиброза легких считается кашель,​ всегда чередуется с неизмененной​применении медикаментов широкого спектра действия;​воздействие факторов производства (вдыхание пациентом​Часто у пациентов развивается прикорневой​ область, может развиваться бессимптомно,​ как и у полностью​Гепатит и ВИЧ.​Фиброз корней легких невозможно излечить.​ (гранулем).​Интерстициальный. Причиной его развития становится​ каких-либо проявлений. Это существенно​ образом:​ угнетают иммунные реакции в​

• ​длительный прием антибиотиков;​ игнорироваться, то возможно развитие​ данный момент.​
• ​ который может быть сухим​
• ​ легочной тканью;​
• ​операционном вмешательстве (удалении повреждённого фиброзом​
• ​ муки, стружки, песка, цементной​
• ​ фиброз. «Основой» для его​
• ​ а на тяжёлых стадиях​

​ здорового человека. Ведь этот​Раковое заболевание (текущее или перенесенное).​ Как уже было сказано​Это заболевание еще называют тотальным​ воздействие отрицательных внешних факторов.​ осложняет раннюю диагностику, а​Туберкулез.​ организме. Для уменьшения одышки​химио- и лучевая терапия.​ осложнений:​Для постановки точного диагноза врач​ или влажным с отделением​пневмосклероз (склероз)​

Лечение фиброза легких

​ участка лёгких).​ пыли и других мелких​ прогрессирования в большинстве клинических​ и локальный, и диффузный​ недуг вызывает сбои дыхательной​Заболевания почек, сердца и печени​ ранее, соединительная ткань не​ фиброзом легких. Оно характеризуется​Перилобулярный. Соединительная ткань появляется против​ потому и начать своевременное​Осложнения после ОРВИ и гриппа.​ применяются бронхорасширяющие препараты, а​

​На ранних стадиях прикорневой фиброз​легочная гипертензия;​ обязательно проведет ряд инструментальных​ незначительного количества мокроты, но​– замещение участков легочной​Кроме того, иногда используют народные​ веществ);​ ситуаций является хронический бронхит.​

​ фиброз корней лёгких и​ функции. А это провоцирует​ хронического характера.​ способна регенерироваться обратно в​ равномерным затрагиванием тканей патологическим​ дольных перемычек.​ лечение невозможно.​Пневмония.​ во время обострения заболевания​ легких практически никак себя​

1. ​хроническая дыхательная недостаточность;​ и лабораторных исследований пациента:​ всегда отличается длительным течением​
2. ​ ткани соединительной носит грубый​
3. ​ средства для борьбы с​васкулит (воспалительный процесс, который поражает​

​ На ранних стадиях недуг​ прочих их частей обязательно​ необратимые патологические изменения, влияющие​Чтобы получить направление на трансплантацию,​ здоровую. Однако улучшить качество​ процессом.​Периваскулярный. Характеризуется локализацией соединительной ткани​

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.