Пневмофиброз легких: причины и симптомы, лечение и профилактика

В каких случаях возможен благоприятный исход

• Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
• Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.

Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

• Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
• сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
• – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
• качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
• прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.

Фиброз легких считается очень опасной патологией. Продолжительность жизни человека с таким диагнозом зависит от того, на какой стадии начато лечение

Запущенная форма болезни имеет неутешительный прогноз, а потому для обеспечения нормальной жизни человека важно своевременно выявить и дифференцировать патологию. При своевременном обращении к врачу люди живут, сохраняя нормальную трудоспособность

Классификация

В качестве критерия для классификации принято использовать степень распространенности поражения. Исходя из этого, выделяют 2 формы заболевания: диффузный пневмофиброз и очаговый.

Очаговый пневмофиброз
поражает определенный участок ткани и приводит к ее уплотнению, уменьшению объема затронутой части легкого. Локальная форма поражения не приводит к существенному нарушению вентиляционной функции легкого, также практически не страдает его эластичность.

Есть несколько опубликованных данных о естественной истории фиброзного саркоидоза, включая темпы обострений. Обострения саркоидоза вызваны острым хроническим увеличением активности заболевания или рецидивом заболевания у пациентов, ранее ремиссионных или со стабильной конечной стадией заболевания.

Для большинства пациентов, у которых нет тенденций к биомаркерам, мы полагаемся на общий клинический контекст с особым вниманием на сердечный статус, чтобы вести нашу оценку повышенных симптомов легочной артерии. Низкий порог подозрения на оценку сердечного саркоидоза у пациентов с признаками или симптомами сердечной дисфункции является разумным

При диффузном пневмофиброзе
поражается целое легкое, а в отдельных случаях оба. Ткань легкого становится плотной, его структура деформируется, а объем значительно уменьшается. В результате таких изменений происходит снижение вентиляционной функции.

По характеру течения болезни выделяют прогрессирующий пневмофиброз и не прогрессирующий. Первая форма отличается наличием периодических вспышек заболевания на протяжении жизни человека, которые проявляются клиническими симптомами и могут приводить к опасным осложнениям, а в редких случаях — к абсцессам. Не прогрессирующая форма характеризуется отсутствием клинических признаков болезни. Эта форма часто наблюдается у людей, которые придерживаются здорового образа жизни, отказываются от вредных привычек.

Эти условия и другие события должны быть исключены у пациентов с уменьшающимся легочным статусом и суммированы. Менее распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральных дыхательных путей в обструкцию верхних дыхательных путей, буллезную эмфизему, пневмоторакс и плевральное утолщение.

Степень и устойчивость фиброза и развитие вторичных осложнений, вероятно, являются важными детерминантами выживания при фиброзном саркоидозе. Важные вопросы, касающиеся иммуносупрессии и легочного фиброза, остаются без ответа. Одним из наиболее важных является то, является ли иммуносупрессия предотвращает фиброз. В многочисленных исследованиях использование системных кортикостероидов при саркоидозе — для лечения симптомов или эмпирически использовалось при бессимптомной болезни — не было показано, чтобы предотвратить развитие или остановить прогрессирование легочного фиброза.

Причины диффузного пневмофиброза легких

Заболевание является следствием дистрофических и воспалительных процессов, развивающихся в дыхательной системе. Основными факторами, провоцирующими патологию, являются:

• Инфекционно-воспалительные поражения;
• Хронические обструкции легких;
• Генетическая предрасположенность;
• Бронхиальная астма;
• Аллергии;
• Профессиональные заболевания (амилоз, асбестоз, антракоз, силикоз), связанные с вредным воздействием токсичных веществ на органы дыхания во время производственного процесса;
• Длительный прием медикаментов;
• Туберкулез;
• Облучение;
• Сифилис;
• Травмы грудной клетки, легкого;
• Чрезмерное курение.

Причины и механизм развития пневмофиброза

• инфекционно-воспалительные болезни – микозы, туберкулез, сифилис;
• продолжительное воздействие аллергенов;
• механические травмы;
• высокие дозы облучения;
• воздействие химических соединений;
• наследственные нарушения, при которых усиленно вырабатывается фибриллярный белок – коллаген, фибронектин;
• тяжелые поражения печени при наркотической зависимости;
• длительное применение лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое воздействие на паренхиму легкого.

В группу риска входят люди, в анамнезе которых есть ХОБЛ, бронхиальная астма, хронические бронхиты, пневмонии. Чаще болеют мужчины, профессиональная деятельность которых связана с риском негативного воздействия производственных процессов на органы дыхания – шахтеры, горняки, металлурги.

При пневмофиброзе хроническое воспаление сопровождается нарушением оттока лимфы из пораженного органа. Она накапливается в межальвеолярных перегородках и сосудах легкого. Нарушается движение крови по капиллярному руслу, сосуды склерозируются и развивается гипоксия. Этот процесс активирует продукцию фибробластов и коллагена, что еще сильнее усугубляет процесс кровообращения в малом кругу.

При стремительном прогрессировании пневмосклероза (пневмофиброза, фиброза легких) быстро перестраивается здоровая паренхима. Изменяется строение самого ацинуса – структурная единица легкого. Образовываются железистые псевдоструктуры, капилляры ослабевают, уменьшаются в объеме, бронхиолы склерозируются. Разрастание соединительной ткани в легких деформирует альвеолы, они разрушаются, на их месте появляются фиброзные и кистозные новообразования.

На фоне деструкции легкого нарушается их главная функция – обеспечение организма кислородом путем газообмена во время дыхания.

У пациентов развивается дыхательная недостаточность с гипоксией (кислородное голодание) и гиперкапнией (избыток углекислого газа в крови).

Из-за нарушения перфузии (пропускной способности) легких уровень кислорода в организме снижается. Вентиляционно-диффузный баланс нарушается. По причине гиповентиляции увеличивается уровень углекислоты.

Общие причины

• Вдыхание отравляющих веществ.
• Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
• Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.

Этиология диффузного пневмофиброза

Болезнь относят к группе пневмосклеротических патологий, то есть тех, что проявляются склеротизацией — разрастанием соединительной ткани. Скорость ее развития ниже, чем склероза или цирроза легких, но ее симптомы не менее опасны. В зависимости от степени поражения легочной ткани заболевание принято классифицировать на две разновидности:

• локальный пневмофиброз;
• диффузный тип.

В первом случае в толще органа визуализируются небольшие участки, на который разрастается соединительная ткань. Это состояние считается менее опасным для пациента, поскольку дыхательная функция сохраняется. Диффузный пневмофиброз — это поражение большей части легких, при котором орган не в состоянии выполнять свою функцию.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Немедикаментозные способы лечения

Кроме приема лекарств обязательным этапом лечения является использование немедикаментозных способов борьбы. Врачи рекомендуют такие процедуры как:

1. Дыхательная гимнастика.
2. Кислородотерапия.
3. Лечебный массаж.
4. Правильное питание.

Дыхательная гимнастика

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких помогает легким освободиться от накопленной мокроты, увеличить величину легких, способствует устранению застойных процессов в легких, нормализует кровообращение. Дыхательная гимнастика выполняется ежедневно по пять раз каждого вида дыхания. Виды дыхания:

1. Брюшное дыхание.
2. Грудное дыхание заключается в движении грудной клетки во время дыхания. При вдохе она должна подыматься, при выдохе опускаться. Вдыхать необходимо глубоко и медленно. При грудном дыхании мышцы брюшного отдела должны оставаться в состоянии покоя.
3. Полное дыхание является завершающим этапом гимнастики: брюшной вдох и грудной выдох.

Для нормализации легочного газообмена нужно делать выдохи с сопротивлением. В этом поможет обычный стакан с водой и коктейльная трубочка. Носом делается вдох и выдыхается в трубочку, которая стоит в стакане с водой.

Лечебный массаж и кислородная терапия

Массаж позволяет облегчить кашель, укрепить мышцы, улучшить кровоток. Он должен проводиться специалистом с помощью растирания, разминания и постукивания. Массажист может применять специальные приборы. Для лучшего эффекта перед массажем необходимо выпить теплый чай, откашливающие и отхаркивающие препараты.

Виды массажа:

1. Баночный. Используются специальные банки для создания вакуума, который улучшает кровоток.
2. Дренажный и вибрационный. Нормализует газообмен в легких.
3. Медовый. Оказывает согревающее действие, стимулирует кровообращение.

Обязательный этап лечения, направленный на увеличение кислорода в легких, крови и тканях организма, устраняет отдышку. Насыщение организма кислородом улучшает самочувствие больного. Для лечения используют кислородную маску и специальные кислородные баллоны. Кислородотерапия может проводиться дома только с разрешения лечащего врача.

Средства народной медицины и правильное питание

Лечение фиброза легких народными средствами возможно только совместно с другими способами терапии. Лечение фиброза легких народными методами без лекарственных препаратов не излечит заболевание. Для лечения фиброза легких можно использовать такие рецепты:

1. 1 ст. ложку сбора травы горицвета, тмина, фенхеля и хвоща залить 0,2 л кипятка, настоять. Разделить на три приема и выпить в течение дня.
2. По 1 чайной ложке фиалки трехцветной и душицы залить 0,5 л кипятка, настоять. Выпить в два приема в течение дня.
3. Отвар аниса (3 ч. л.) на стакан воды. Прокипятить и настоять. Стакан отвара выпивать в течение дня за два приема.

Очень важно соблюдение рекомендованной врачом диеты. Из рациона необходимо исключить:

1. Мучные изделия, масла растительного происхождения.
2. Пищевые добавки.
3. Спиртные напитки.
4. Консервы и полуфабрикаты.
5. Соль. Накопленная соль в организме негативно влияет на работоспособность дыхательных мышц: происходит их сжатие и нарушается кровообмен.

В ежедневном рационе должны присутствовать:

1. Фрукты, богатые витамином С.
2. Овощи: капуста, перец, шпинат, томаты.
3. Злаки.
4. Мясо, рыба и морепродукты.
5. Молочные и кисломолочные продукты.

Фиброз легких невозможно полностью излечить, однако, при своевременном лечении с помощью лекарственных средств в комплексе с дыхательными упражнениями, правильным питанием и кислородотерапией, возможно остановить процесс фиброзирования и улучшить состояние больного.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

Симптомы

Фото: physiatrics.ru

Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.

Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты — слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.

Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек».  Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.

Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:

• отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
• прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
• набухание и пульсация шейных вен;
• периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
• ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.

Методы лечения пневмофиброза

Пневмофиброз требует своевременного комплексного лечения. Невозможно избавиться от него полностью, но снизить вероятность возникновения рецидивов можно при адекватном и своевременном лечении.

Специалист способен определить, как лечить пневмофиброз, определив причины его возникновения. Если очаговый пневмофиброз появился вследствие воспаления, пациенту назначаются антибиотики и противовоспалительные препараты. Дополнительным методом являются процедуры, направленные на лучшее отхождение мокроты.

Операция показана в том случае, когда имеют место агрессивные внешние причины пневмофиброза. Дополнительная мера – терапия дыхательной недостаточности.

Профилактически меры направлены на устранение и уменьшение провоцирующих факторов. Если профессия человека связана с токсичными испарениями, необходимо использовать средства защиты дыхательных путей. Кроме того, в рабочем помещении должна быть вентиляция.

С течением развития пневмофиброза объем легких уменьшается, появляется дыхательная недостаточность. Легкие сморщиваются, вместе с ним нарушается структура бронхов. Прогноз определяется тяжестью протекания болезни. Если пневмофиброз диагностируется на поздней стадии, прогноз неблагоприятный.

Народные методы

Лечение народными средствами предполагает использование отваров из целебных трав, настоев и компрессов.

1. Рецепт отвара на основе боярышника и девясила. Для приготовления понадобятся следующие ингредиенты: белая омела (200 г), трава девясила (200 г), боярышник, шиповник, корни голубой синюхи (все по 100 г), эфедра двухколосковая (50 г). Измельченную растительную смесь заливают стаканом воды и оставляют вариться на медленном огне в течение 5 минут. Затем отвар настаивается около часа. Приготовленный настой выпивается по 100 г в течение суток.
2. Настой из березовых листьев. Для приготовления настоя необходимо взять измельченные листья березы и тимьян в равных пропорциях (по 50 г). Сухие травы заливаются водой, варятся 7-10 минут, после настаиваются. Пить следует одну четверть в течение суток.
3. Эффективность лечения тимьяном доказана многолетними исследованиями. На 500гр крутого кипятка засыпается 1 ст. ложка тимьяна ползучего. Состав должен настояться в теплом месте в течение ночи. Рекомендуется залить смесь в термос. Курс лечения не должен превышать 4 недель.
4. Рецепт, помогающий очистить дыхательные пути. Измельченные плоды шиповника и корни девясила по 1 ст.л. каждого помещаются в кастрюлю, заливаются водой в пропорции 1:3. Состав должен вариться в течение 15 минут, затем его необходимо оставить на 3 часа, чтобы тот настоялся. Курс лечения длится 2 месяца. Принимать настой нужно ежедневно. При повышенной кислотности отвар нужно пить спустя полчаса после трапезы. При пониженной – за 10-15 минут до еды.
5. Рецепт на основе розмарина. Веточки растения нарезать, добавить немного воды и отправить их в духовку на 2 часа. Затем добавить к растению мед. Когда состав застынет, поставить его в холодильник. Рекомендуется употреблять снадобье дважды в день.
6. Рецепт отвара из семени льна. В стакан крутого кипятки добавить 1 ст. л. семени льна, полученный состав оставить на 20-30 минут, чтобы тот настоялся. Пить настой следует один раз в сутки перед сном.
7. Компресс из растений. Следует взять кочан свежей капусты, оборвать листья, отбить их так, чтобы проступил сок, и прикладывать к больному месту. На лист кладут целлофан и оставляют на ночь. Таким же способом используются листья лопуха.

Многие лекарственные растения способны вызвать аллергию. Перед началом терапии нужно ознакомиться с возможными противопоказаниями. Лечение пневмофиброза и курение несовместимы.

Дыхательная гимнастика в борьбе с пневмофиброзом

Дыхательные упражнения – наиболее доступное средство лечения легких. Лечебная гимнастика способствует улучшению газообмена, облегчая состояние пациента. Динамические упражнения и диафрагмальное дыхание помогают улучшать механические свойства легких.

Классический пример упражнения – выдох с сопротивлением. Для выполнения необходим стакан и трубочка. Набрав полные легкие воздуха нужно медленно выдыхать через соломку воздух. Длительность упражнения составляет 10-15 минут, количество повторов – 4-5. Его можно повторять несколько раз в день.

При адекватном лечении остановить патологический процесс возможно. Со временем дыхание придет в норму, исчезнут характерные признаки, снизится риск возникновения других заболеваний. Человек должен поддерживать здоровый образ жизни, сбалансировано питаться и систематически контролировать процесс разрастания легочной ткани.